Wilms -tumor: az információk áttekintése
Utolsó ellenőrzés: 23.04.2024
Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.
Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.
Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.
A Wilms-daganatot a német sebész Max Wilms (1867-1918) tiszteletére nevezték el, aki először 1899-ben megjelentette ennek a neoplazma megjelenésének hét megfigyelését.
Wilms-daganatok epidemiológiája
A Wilms tumora a gyermekek összes rosszindulatú daganatának 5,8% -a. A Wilms-tumor előfordulási gyakorisága a gyermekek lakosságában 7,20 / 100 000. A betegek átlagos életkora 36 hónap a fiúknál és 43 hónap a lányok esetében. A csúcs előfordulási gyakoriságát 2 és 4 év között veszik fel. Az 5 éves korcsoportban ez a tumor az előfordulási arány szempontjából 3-4-es helyet foglal el, amely az e korban élő gyermekeknél észlelt összes daganat körülbelül felét teszi ki. A fiúk és a lányok közötti megbetegedések gyakorisága ugyanaz.
[A Wilms-daganatok okai és patogenezise
Wilms tumor 60% -ában - a következménye szomatikus mutáció, 40% a Wilms tumor miatt örökletes mutáció determinisztikus. Nagy jelentőséggel bír az patogenezisében tumor kapcsolódik recesszív mutációk szupresszor gén WT1, WT2 és a p53, amely található a 11. Kromoszómán. Szerint a kétlépcsős elmélete carcinogenesis Knudson, kiindulási mechanizmusa előfordulásának a Wilms-tumor lehet tekinteni, mint egy mutáció az csírasejtek, majd módosítsa az alternatív gén a homológ kromoszómát. Emellett idiopátiás aberrációk, Wilms-tumor lehet megnyilvánulása, például örökletes szindrómák például Beckwith-Wiedemann szindróma, WAGR (Wilms tumor, aniridia, rendellenességek az urogenitális szervek és a mentális retardáció), hemihypertrophy, Denys-Drash szindróma (interszex rendellenesség, nefropátia, Wilms-tumor) és Le-Fraumeni-szindróma.
Wilms-daganat tünetei
A gyermekeknél a Wilms-tumor leggyakoribb tünete a tapintható daganat tünetmentes megjelenése (61,6%). Gyakran új felmerülést tapasztalunk, amikor a panasz hiányában panaszokat vizsgálunk (9,2%). Ezen túlmenően, a megjelenése macrohematuria (15,1%), székrekedés (4 3% testtömeg veszteség (3,8%), húgyúti fertőzés (3,2%) és a hasmenés (3,2%) Ritka leírt Wilms tumor megnyilvánulása gyermekeknél. - hányinger, hányás, fájdalom, a nagy daganatos hasi sérv megjelenése és a vérnyomás emelkedése.
Hol fáj?
Mit kell vizsgálni?
Milyen tesztekre van szükség?
Ki kapcsolódni?
Wilms-daganat kezelése
A legjobb eredményeket multimodális megközelítéssel érik el, beleértve a műtétet, a kemoterápiát és a sugárkezelést. Minden betegnek nephrectomia és citosztatikus terápia jár.
A műtét és a kemoterápia optimális sorozatának kérdése továbbra is ellentmondásos.
A sugárkezelést adjuváns módszernél végezzük, a tumoros folyamat nagy prevalenciájával, valamint a betegség progressziójának kedvezőtlen tényezői jelenlétében. A kezelési algoritmusokat a betegség és a tumor anaplázia alapján határozzák meg.
Észak-Amerikában a Wilms-tumort azonnali nephrectomyval kezelik, amit kemoterápiával kezelnek, posztoperatív sugárkezeléssel vagy anélkül.