Brown-Sequard szindróma

A számos idegrendszeri betegség közül kiemelkedik a Brown-Séquard szindróma, amelyet hemiparaplegicus szindrómának vagy Brown-Séquard hemiplegiának is neveznek (a görög félévből). A gerincvelő egyoldalú károsodásának következménye, különösen a nyaki gerincben. [1]

A betegség paralitikus szindrómákhoz tartozik, és az ICD-10-ben a kódja G83.81.

Járványtan

Ezt a szindrómát ritka neurológiai állapotnak minősítik, és a WHO által rögzített gerincvelői sérülések összesített statisztikájában való részesedése nem haladja meg a 4% -ot. [2], [3]

Okoz brown-Séquard szindróma

A gerincvelő felének legyőzésének szindrómáját különböző okok okozhatják, és leggyakrabban károsodása a következőkkel jár:

• tompa vagy átható  gerincvelő sérülés , csigolyatörés a nyakon vagy a háton;
• hosszan tartó kompresszió -  a gerincvelő összenyomódása ;
• herniált lemez , valamint nyaki spondylosis (C1-C8);
• a  gerincoszlop korongjának kiemelkedése ugyanabban a szakaszban; [4]
• a gerinc neoplazma, beleértve az  angiomát  és az intramedulláris daganatot;
• arachnoid vagy ganglionos  ciszta gerinc ;
• intraduralis gerinc sérv;
• a gerincvelő epidurális hematoma a mellkasi gerinc szintjén (Th1-Th12);
• a nyaki gerinc ideggyökereinek demielinizációja, beleértve a sclerosis multiplexben szenvedő betegeket is  .

A gerinc tuberkulózisa szintén a gerincvelő egy részét károsító betegségekhez tartozik. És a szindróma kialakulása a csigolya artéria boncolása miatt, amelyben az ischaemiás károsodású gerincvelőerekben - a gerincvelő infarktusában - csökken a véráramlás , rendkívül ritka esetnek számít. [5],  [6],  [7], [8]

Kockázati tényezők

A hemiparaplegis szindróma fő okai alapján a kialakulásának kockázati tényezői a következők:

• lövés vagy szúrt sebek nyakán vagy hátán, magasból történő leesés vagy autóbalesetek okozta sérülések;
• degeneratív jellegű gerinc szerkezeteinek kóros változásai, valamint oldalirányú görbülete (kyphosis);
• gerincvelői daganatok (primer vagy metasztatikus);
• gyulladásos folyamatok a gerincben;
• gerincvelő vérzése, amelyet érkárosodás okoz;
• bakteriális vagy vírusfertőzések tuberkulózis, neurosyphilis (tabes dorsalis), agyhártyagyulladás, övsömör stb. Kialakulásával;
• kézi és sugárterápia, antikoagulánsok hosszú távú alkalmazása.

Pathogenezis

A gerincvelő hemiparaplegia patogenezisét a gerincvelő  egyik oldalának károsodása következtében bekövetkező károsodott neuromuszkuláris transzmisszió okozza  , az oldalsó idegcsatornák rostjainak megsemmisülésével: kortikospinális (piramis), spinothalamicus (extrapiramidális), valamint a medialis lemniscus útvonalán. A hátsó oszlopok.

A vezetõ idegpályák rostjai, amelyek motoros és szenzoros idegsejtekbõl és folyamataikból - axonokból állnak, nem egyenesek, hanem ismételten keresztezik az átmenetet a szemközti oldalra. Ez azt jelenti, hogy a gerincvelő egyoldalú károsodása, amely provokálja a Brown-Séquard-szindróma kialakulását, mind az idegrostok - ipsilaterális, mind pedig az ellenkezője, vagyis a test.

Az oldalsó kortikoszpinális traktus mentén az idegjelek továbbítása hiányában a motoros funkció elvész. Az oldalsó spinothalamicus és a középső lemniscal-traktus mentén bekövetkező neuroszenzoros vezetőképesség megsértésének eredménye a nociception (fájdalomérzet) elvesztése - tartós hypalgia, proprioception (a test helyzetének és mozgásának mechanoszenzoros érzése) és tapintási (tapintási) érzéseivel, beleértve hőmérséklet - kifejezett termanesthesiával.

További információ az anyagokban:

• Az agy és a gerincvelő útjai
• Az idegrendszer felépítése

Tünetek brown-Séquard szindróma

A gerincvelő sérülésének lokalizációjától függően a Brown-Séquard szindróma ilyen típusait megkülönböztetik jobb- és baloldali. És a klinikai megnyilvánulás szerint - teljes (fordított) és hiányos (részleges); a betegek többségének hiányos formája van.

A szindróma első jelei: a fájdalomérzet, a hőmérséklet, a könnyű tapintás, a vibráció és a lábízületek helyzetének elvesztése - a gerincvelő elváltozási zónája alatt (a test ugyanazon oldalán).

A fő klinikai tünetek a gerincvelő hemisectionalis károsodását tükrözik, és a következőkként nyilvánulnak meg:

• a motoros funkció elvesztése - petyhüdt (spasztikus) paraparesis vagy  hemiparesis (hemiplegia)  az ipsilaterális alsó végtag gyengülésével;
• a fájdalomérzet, a talpi válasz és a hőmérsékletérzékenység kontralaterális elvesztése (az érintett terület alatt);
• a mozgások koordinációjának megsértése - ataxia;
• a hólyag és a bél kontrolljának elvesztése.

Komplikációk és következmények

A lehetséges szövődmények az érzékenység elvesztésével járnak (amelyben a bevágások és az égések kockázata nő) és az izmok gyengülésével - hipotóniával, ami mozgáskorlátozott körülmények között izomsorvadáshoz vezethet.

A legsúlyosabb következményeket akkor észleljük, amikor a szindróma teljes bénulássá válik.

Diagnostics brown-Séquard szindróma

A hemiparaplegicus szindróma visszafordíthatatlan következményeinek megelőzésében fontos szerepe van annak korai diagnosztizálásában.

A neuropatológusok megvizsgálják a beteget a   mély és felszíni reflexek tanulmányozásával , valamint felmérik a funkcionális és neurológiai rendellenességek mértékét.

Laboratóriumi vizsgálatokra - a vér biokémiai és immunológiai vizsgálataira, valamint a cerebrospinalis folyadékra - nehéz esetekben (a szindróma nem traumatikus eredete) és a diagnózis tisztázására lehet szükség.

A legfontosabb diagnosztikai módszer az instrumentális diagnosztika:  a gerinc és a gerincvelő röntgenfelvétele, a gerinc komputertomográfiája és  MRI-je ,  elektroneuromiográfia , CT mielográfia.

Megkülönböztető diagnózis

A differenciáldiagnózis magában foglalja a motoros idegsejtek betegségeit (elsősorban amiotróf laterális szklerózis), a gerincizmok progresszív atrófiáját, örökletes motor-szenzoros polineuropátiákat és spinocerebelláris ataxiákat, Mills és Horner szindrómákat, szklerózis multiplexet,  [9]a gerincvelővel kapcsolatos szinte összes  váltakozó szindrómát , valamint mint... [10]

Kezelés brown-Séquard szindróma

A Brown-Séquard hemiplegia szokásos kezelése a kiváltó okra összpontosít - amikor jól megalapozott. Kábítószer alkalmazható egyes tünetek enyhítésére vagy intenzitásának csökkentésére.

Bár nagy dózisú kortikoszteroidokat használnak, hatékonyságuk továbbra is vita tárgyát képezi.

Brown-Séquard szindrómában, amely etiológiailag a sclerosis multiplexhez kapcsolódik, immunstimulátort alkalmaznak -  B-immunoferon 1a .

A herniált nyaki intervertebrális porckorong okozta Brown-Séquard szindrómával sebészeti kezeléshez folyamodnak: discectomia, gerincfúzió,  laminectomia .

A gerincvelő epidurális haematoma kezelését pedig annak műtéti lefolyása végzi. Dekompressziós műtét ajánlott traumával, daganattal vagy gerincvelő kompresszióját okozó tályogban szenvedő betegek számára. [11], [12]

Minden Brown-Séquard-szindrómás betegnek átfogó rehabilitációra van szüksége, amely részben hozzájárulhat a motorikus képességek helyreállításához (az idegpályák leszálló motoros axonjainak megőrzött funkcióinak köszönhetően). Ehhez különféle fizioterápiás eljárásokat, valamint mozgásszervi terápiát alkalmaznak egy robot futópadon, testtömeg-támogatással.

Megelőzés

Nincsenek speciális megelőző intézkedések az egyoldali gerincvelő sérülésének megakadályozására a hemiparaplegicus szindróma kialakulásával.

Előrejelzés

Brown-Séquard szindrómában a prognózis etiológiájától és a klinikai megnyilvánulás mértékétől függően változik, és a funkcionális fejlesztések szempontjából nem nevezhető jónak. A BSS-ben szenvedő betegek több mint fele jól gyógyul, és a legtöbb poszttraumás beteg helyreállítja a motoros funkciókat. A gyógyulás három-hat hónapon belül lelassul, és a tartós neurológiai gyógyulás akár két évet is igénybe vehet.  [13] Ha a hiány azon a szinten van, amelyen a beleket és a hólyagot érinti, a betegek az esetek 90% -ában helyreállíthatják funkciójukat. A legtöbb beteg visszanyeri az erejét az alsó végtagokban, és a legtöbb helyreállítja a funkcionális járási képességet. A motoros funkció elvesztése esetén a gyógyulás az ellenkező oldalon gyorsabb, az ipsilateralis oldalon pedig lassabb.