Az arcizmok bénulása és parézise

A neurológiai rendellenességek képtelenség vagy korlátozás formájában az arc-izomrendszer bizonyos szerkezetének képessége bármilyen mozgás elvégzésére, ideértve az utánzási mozgásokat is (amellyel az arckifejezések külsőleg nyilvánvaló érzelmeket) definiálhatók, mint bénulás és az utánzati izmok parézise. [1]

Járványtan

A különféle forrásokban idézett statisztikák szerint a betegek bénulását és parézisét a betegek 45–60% -ánál figyelik meg az első ischaemiás stroke után (az ilyen típusú stroke az összes stroke 87% -át teszi ki).

Bell bénulása, amelynek becsült előfordulási gyakorisága 20 000 emberre esik, az arcideg és az arcizombénulás összes esetének legalább 80% -át teszi ki. A betegek kb. 15% -ánál csak az arcizmok részleges gyengesége van. Az előfordulási gyakoriság az életkorral 40 éves korig növekszik; A férfiakhoz képest a Bell bénulása gyakoribb a nőkben, és a bal oldali arcbénulás gyakoribb, mint a jobb oldali bénulás.

Ez az állapot a Lyme-kórban szenvedő betegek 10% -ában alakul ki, a bénulás eseteinek 25% -a kétoldalú.

Okoz Az arcizmok bénulása és parézise

Plegia vagy bénulás utánozzák az izmokat az arc olyan állapotra utal, amelyben az önkéntes izommozgások lehetősége teljesen elveszik, és a mimikus izmok parézise, azaz a nem teljes, a pelyhes vagy részleges paralízis, a utánzati izmok gyengeségeként mutatkozik meg.

Az izmok összehúzódását az idegek "irányítják", és a legtöbb esetben az arc expressziójának (amimia) és az arc egyik oldalán (hemiparesis) nem részleges rendellenességének okai a arcideg, amely beidegeníti ezeket az izmokat.

A bénulás eredete szerint és a mimikus izmok parézise középpontba sorolódik, és a kurzusra - ideiglenes és állandó. az agytörzs pontomedullary csomópontja (híd) arca), valamint a motoros kéreg és az arcmotoros magok - a kortikobulbar traktus - a CNS piramis motoros útja - - a CNS piramis motoros útja) - léziója). Eleinte a bénulás pelyhes parézisként nyilvánulhat meg.

További részletek a kiadványban - motoneuron betegségek

Az arc izomságát agyi sérülések provokálják (beleértve a koponya alapja vagy az időbeli csontok törését), ischaemiás stroke, intrakraniális és agyi daganatok, multiplis sclerosis. A központi bénuláshoz kapcsolódik a Mijar-Gubler, a Brissot, a Fauville-szindrómák, a pseudoBulbar szindróma fejlődése, oculosympatikus szindróma (Gorner-szindróma), opercularis szindróma (Foix-Chavany-Marie-szindróma), és más

A mimikus izmok központi parézise egyoldalú vagy kétoldalú gyengeségükkel megfigyelhető az izomdisztrófiában (beleértve a myotonic-ot), a amyotrophic laterális szklerózis szindróma, Landouazi-Dejerine-szindróma-progresszív fákos-o-muscules izmos (lámpamuláris-elem) csontváz-muszkuláris betegség).

Az idiopátiás vagy autoimmun természet neuromuscularis funkciójának metabolikus rendellenességei felelősek a mimikus izmok gyengeségéért myasthenia gravis, [2] hiperkalémiás periodikus bénulás (a vázizom-nátrium-ioncsatornák génjének mutációival rendelkező emberekben fordulnak elő, amelyeken keresztül az idegsejtek az ionok mozgásának következtében terjesztik hatási potenciáljukat). További információkért lásd: - a mimikus izmok kétoldalú gyengesége

Az alsó motoneuronok vagy perifériás axonjaik sérüléseiben az arcbénulás és/vagy a paresis a mozgás elvesztésére, az izomtónus csökkentésére vagy az érintett izmok gyengeségére vonatkozik a sérülés vagy a bénulásra --a fő csomagtartó és annak ágai. Lásd még. - az arcideg neuropathia balra, jobbra: akut, ischaemiás [3]

Például az akut arcideg bénulás és a prosoplegia, az arcizmok perifériás bénulása, más néven Alapvetően egy idiopátiás perifériás neuritis, amelynek egyoldalú gyengesége van az arcizmok alsó motoneuronjainak egyoldalú gyengeségével, amelyet az arcideg időbeli és zigomatikus ágai beidegettek. A klinikai esetek jelentős száma azonban a szakemberek következtetéseire vonatkozik ennek a betegségnek a lehetséges vírusos eredetével kapcsolatban, különösen a herpesvírus fertőzés miatt. [4], [5]

A mimikus izmok bénulása vagy perifériás parézise a Fertőző mononukleózis szövődményének tekinthető, amelynek okozó szere a Human Herpes Vírus 4. típusú, közismertebb néven Epstein-Barr vírus.

Amikor a Herpes Vírus 3. típusú (Varicella zoster vírus) megfertőzi az arcideg patellaris ganglionját az időbeli csont arccsatornájában, egy meglehetősen ritka neurológiai betegség - a Ramsay Hunt-szindróma a lézió oldalán, és a Cochleovestular Disorders kialakul. További információ az anyagban - herpetikus és posztherpetikus ganglioneuritis

Az arcideg és az arcizmok perifériás bénulásának lehetséges okai a bakteriális fertőzés: középfül gyulladás-akut otitis-közeg, valamint a kullancs-borrieliosis - lyme-betegség, amelyben az izmok nem azonnal megbénulnak. [6]

A koponya idegkárosodása, beleértve az arc-idegkárosodást, a mimikus izmok egy részének bénulásával, a Bezier-Beck-Schaumann-kórban (neurosarcoidosis) szenvedő betegekben fordul elő, amelyek autoimmun természetűek. A mielin hüvelyének károsodása miatt a koponya idegek axonjait védelmező mimikus izmok bilaterális bénulása a poszt-fertőző autoimmun esetén látható guillain-Barré szindróma

Az arcideg és annak ágait - cholesteatoma, az időbeli csont és parotid nyálmirigy daganatok (adenoma, carcinoma, szarkóma) paraganglióma (adenoma, carcinoma) paraganglioma (adenoma, carcinoma, szarkóma) parancsoló epidermoid ciszta.

Kockázati tényezők

A mimikus izombénulás/parézis fenti okozó tényezőin kívül a szakértők a fejlődés ilyen kockázati tényezőit is megemlítik:

• Vírusfertőzések, meningitis, kullancsos encephalitis, agy által érintett szifilisz;
• Arc-neuralgia;
• Ischaemiás encephalopathia és ischaemiás ideg neuropathia;
• Agydaganatok, beleértve a schwannomákat és a hemangiomákat;
• Neurodegeneratív betegségek, különösen a Steele-Richardson-Olszewski szindróma (progresszív szupranukleáris bénulás), a frontotemporalis demencia és mások;
• Izomtónus-rendellenességek különféle etiológiák;
• Cukorbetegség;
• Az arcideg vagy annak ágainak károsodása a műtéti beavatkozások során, ideértve a mandulát és az adenoidectomy-t, a mastoidectomy-t, a parotid nyálmirigy daganat eltávolítását, a méhnyak-faji rhytidectomy-t (facelift) stb.;
• Mérgezés etilénglikollal, diklór-metánnal, szerves foszfor-vegyületekkel, szén-monoxiddal (szén-monoxid), arzén, nehézfémekkel;
• A cianokobalamin - B12-vitamin hosszú távú hiánya a testben.

Pathogenezis

A négy tucat arcizm közül legalább az egyik diszfunkciója általában az idegkárosodásnak, és az izmok - arcideg, (Nervus facialis), amelynek motoros és szenzoros rostjai az arcideg (a híd (nukleus-nervi) című) magukból származnak. Az ideg áthalad a hátsó koponya fossa-n, majd az időbeli csont arccsatornáján (Canalis arca), ahol a patellar ganglion (ganglion geniculi) képezi.

Miután az ideg elhagyja a canalis arcot, az extravisceralis része megkezdődik; A parotid mirigy mögött (amelyen keresztül az ideg is áthalad) van egy idegi plexus (plexus parotideus) terminális ágakkal (időbeli, zigomatikus, arc, mandibularis és méhnyak). Az idegimpulzusok, amelyeket ezen ágak mentén hordoznak, biztosítják a motoros idegsejtek aktiválását és a mimikus izmok mobilitását.

A gyulladásos folyamat, a túlzott kompresszió és az arcideg vagy annak ágait befolyásoló egyéb változások eredményeként megnövekedett kapilláris permeabilitás, károsodott vér és nyirokáramlás, a környező szövetek duzzanata a trophizmusuk romlásához vezet, amely hátrányosan befolyásolja a idegsejtek állapotát és az idegsejtek védelmét. Ennek eredményeként az idegjelek vezetése romlik, és a bénulás és az utánzati izmok parézisének patogenezisének a neuromuscularis transzmisszió megszakítása oka.

A mimikus izmok központi bénulásának kialakulásának mechanizmusa az alapmag és az agytörzs idegsejtjeinek degeneratív változásaival, valamint az agyi félgömbök fehér (szubkortikális) anyagának károsodásával jár, amely a kortikobulbár, a corticalis-nukleáris vagy a pyramidalis traktusok által nyújtott, és amelyek az arbibuláris mulusok, és amelyek az arbitrális mulusok általi mozdulatáért felelősek, és amelyek az arbibuláris kontroll elleni küzdelemben vannak, amely az arbitrális kontroll ellenőrzéséért, amely a skótos muszlink elleni küzdelemben van Motoneuronok és efferent piramis szálak.

Tünetek Az arcizmok bénulása és parézise

A mimikus izmok bénulása/parézise során az első jeleket leggyakrabban egyoldalú arc-eltéréssel nyilvánítják: az nasolabialis (nasolabialis) redők aszimmetriája és a száj sarkának leengedése az érintett oldalon.

A perifériás csengő bénulásának általában hirtelen kezdete van, amelyet gyakran diszestézia (az arc egyik oldalán kellemetlenség) és a paresthesia (szenzoros zavarok), valamint a nyak mögött a nyak mögötti területén a nyak mögött. Ezután néhány órán belül más tünetek jelennek meg: fejfájás, hyperacusis (túlérzékenység a hirtelen hangos hangokhoz), képtelen a szem bezárni, azaz a szemhéjak bezárására (és amikor megpróbálják megtenni, a szemhéj mögött a szem gördül), jelezve az orbicularis oris izom inaktivitását.

A parasimpatikus funkciók megsértése az Epiphora (fokozott lacrimation, különösen az étkezés során), a dysgeusia (az ízérzetek torzulása), a száj egyik oldalán fokozott nyálfaláció formájában, ami a parotid és a submandibularis nyálmodák szekréciójának egyoldalú megsértését jelzi.

A stroke a központi bénulást fejezi ki, és az alsó arcot az arcizmok (m. Buccinator) gyengülésével és megereszkedésével, az egyoldalú arc zsibbadásával és a száj görbületével (a kör alakú periorális izmok károsodása miatt) diszarthria - a károsodott artikuláció miatt (amely a beszédet nem egyértelművé teszi). Olvassa el - bénulás stroke után

A denervált izomrostok ingerlékenységének vagy a sérült alsó agytörzs motoneuronok, valamint az amyotrophikus laterális szklerózis rendellenes aktivitásának változása esetén vannak utánzó izmok görcsök az egyes rostok spontán ráncolása formájában - a fibrillációk vagy az elítélések.

A Cochleovestibularis tünetei a Ramsay Hunt-szindrómában a fülük csengésével, a csökkent hallásvidékkel, szédüléssel, a test egyensúlyával kapcsolatos problémákkal, valamint az akaratlan szemmozgásokkal, azaz a szemgolyók oculomotor izmok - Nystagmus - megsértésének megsértésével nyilvánulnak meg.

Ha a központi arcizom parézisét az agytörzs diszfunkcióval kombinálják, akkor a felső végtag kontralaterális parézise figyelhető meg.

Komplikációk és következmények

A mimikus izmok parézise és bénulása komplikációkkal és következményekkel járhat. Különösen az érintett oldalon lévő szemhéjak bezárásának képtelensége xerophthalmia (száraz szem )hoz vezet, ahol nagy a valószínűsége az otofalmológiai gyulladásos betegségek, például kötőhártya-gyulladás vagy keratitis kialakulásának.

Az érintett arcizmok hosszan tartó denervációja és immobilizálása okozza azok lebomlását - izom atrófiát.

További információkért lásd az úgynevezett poszt-párosulási kontraktúrát az arc-utánzó izmokról. - neurogenikus izom-kontraktúra

Ha az arcideg axonjaiban degeneratív változások vannak az arcbénulásban, akkor a következményeket a szinkinézisek (más izmok akaratlan mozgásai, amelyek önkényesen kísérnek), a Myokia (a szemhéj izom akaratlan összehúzódása) és az arc-diszkinézis.

Diagnostics Az arcizmok bénulása és parézise

Az arcizmok perifériás bénulásának és az arcidegnek a diagnosztizálása a tipikus tünetek és jelek jelenlétén alapul, amelyeket a történelem felvétele és a fizikai vizsgálat észlel.

Szükség van a koponya idegek vizsgálatához. VII pár: Arcideg

Vérvizsgálatot végeznek: Általános klinikai; A laktát, a laktát-dehidrogenáz, a kreatin-foszfokináz, a piruvát, a kalcium (teljes és ionizált), a folsav és a B12-vitamin szintjére; A monoklonális antitestekhez, a MAG, az acetil-kolinészteráz elleni antitestekhez, a herpes vírushoz, a mielin és mások autoantigének elleni antitestekhez. A cerebrospinális folyadék elemzésre is szükség van. [7]

A hangszeres diagnózis elvégzésének fő módszerei a következők: koponya radiográfia, elektroencephalography (EEG), elektroneuromyográfia, ideg ultrahang, mágneses rezonancia és az agy [8]

Megkülönböztető diagnózis

A legfontosabb feladat, amelyet differenciáldiagnózissal kell megoldani, a bénulás/parézis természetének meghatározása - perifériás vagy központi, valamint a szindrómás idegrendszeri állapotok és az arcizom tónusának elvesztésével, például az arc-oromandibularis dystonia-val való azonosítások. A mimikus izmok postneuritikus kontraktúrája az arcideg neuritis (vagy neuralgia) után differenciálódást igényel.

Kezelés Az arcizmok bénulása és parézise

Sok esetben ezen idegrendszeri állapotok kezelése szisztémás kortikoszteroidok (prednizolon-napi 80 mg öt napig), immunmoduláló antivirális szerek (az interferonnal) történő felhasználására redukálódik, avonex.

(béta-1a interferon) vagy b-immunoferon 1b (bár hatékonyságukat még nem igazolják).

Más gyógyszereket használnak, például a mögöttes diagnózistól, például a nootropikus gyógyszerektől függően; Kolinomimetika Proserpine. Piridostigmin. ubretid vagy neostigmin. Az α-lipoin (tioctikus) sav előkészítése antioxidáns tulajdonságokkal - berlithion (Dialipon, Alpha-Lipon)-szájon át kapszulák formájában (tabletták). A lehetséges mellékhatások közé tartozik az allergiás reakciók, a fejfájás, az íz zavar, a forró öblítés és az izzadás, a hypoglykaemia, a hányinger és a hányás, hasi fájdalom, hasmenés.

A B12-vitamin (minden más nap 500-1000 mcg injekciók) pozitív hatással lehet. [9]

Az arcideg és az utánzó izmok funkciójának potenciális javulása fizioterápiás kezelést eredményez gyógyszer-elektroforézis, mágneseserápia alkalmazásával, hosszú távú parézissel - az izmok elektromos stimulálása, a terápiás masszázs, az akupunktúra. [10]

Az LFK-t előírják - orofacialis gyakorlatokat vagy gimnasztikát a paresis és a bénulás utáni izmok (elsősorban perifériás) utáni utána, amelynek célja az érintett izmok stimulálása, az izomerő növelése és a mozgásuk koordinációjának helyreállítása. Ezt függetlenül lehet megtenni - napi háromszor vagy négyszer, minden gyakorlatot 25-30-szor megismételve (egy tükör előtt ülve):

1. Kinyitja és bezárja a szádat.
2. Kihúzza az arcát.
3. Összeszorítva és az ajkak kibontása.
4. Ragassza ki a nyelvét, az álla felé mutatva.
5. Emelje fel a száj minden sarkát külön-külön (az ujjaival az érintett oldal felemeléséhez).
6. A szemöldök felemelése és leengedése (az ujjaival az érintett oldalon felemelheti a szemöldökét).
7. A váltakozva nyissa ki szélesre, majd csukja be a szemét.
8. Miközben megpróbálja ráncolni az orrát, használja az ujjait, hogy óvatosan nyomja a bőrt az érintett oldalon az orr közelében.
9. Vegyen mély lélegzetet az orrán keresztül, az orrlyukak tágulva.

Ha a mimikus izmok maradék gyengesége több hónapig fennáll, akkor a műtéti kezelést az ideg műtéti dekompressziójával lehet alkalmazni (a Canalis arcialis külső megnyitásakor); Egy másik ideg ágának átadása erre a területre - az érintett izom újraindításához; a temporalis izom inak átvitele; statikus heveder létrehozása (egy rostos szövetlap szárnyának átadása a comb belső felületéről); szemöldök emelés stb. [11]

Megelőzés

A mai napig nem lehetséges a legtöbb változó szindróma megelőzése.

A stroke megelőzését lásd:. - hogyan lehet megakadályozni az ischaemiás stroke-ot?

Azonban az egész életen át tartó herpesvírusok aktiválásának megakadályozása érdekében az idegek ganglionjait befolyásolják az immunitás megerősítésében.

Előrejelzés

A Bell arcbéna leggyakrabban ideiglenes, és prognózisa kielégítő, mivel a betegek 15% -ának mérsékelt gyengesége van az arcizmok vagy a visszafordíthatatlan idegkárosodás miatt.

A neurosarcoidosis kezelése után a betegek csaknem 75% -ánál térnek fel teljesen, de néhányukban a tünetek periodikusan súlyosbodnak.

Általánosságban elmondható, hogy az arcizmok bénulása és parézise nyom nélkül nem megy el, és a központilag bénult/parézis esetek 50% -ában nem lehet helyreállítani normál funkciójukat.

Az arcizmok bénulásának és parézisének tanulmányozásával kapcsolatos könyvek és tanulmányok listája

1. "Arcideg rendellenességek és betegségek: Diagnózis és menedzsment" - Robert L. van de Graaff, James Tysome (év: 2016)
2. "Arcideg-rendellenességek: Diagnózis és kezelés" - Kofi D. Boahene, Sam J. Marzo (Év: 2007)
3. "Arcbénulás: rehabilitációs technikák" - írta: William M. Demayo (év: 2002)
4. "Bell's Palsy - orvosi szótár, bibliográfia és kommentált kutatási útmutató az internetes referenciákhoz" - James N. Parker, Philip M. Parker. Parker (év: 2004)
5. "Arcbénulás: menedzsment és rehabilitáció" - D.J. Denny, T.J. Cawthorne (év: 2002)
6. "Arcideg: Klinikai és sebészeti kezelés" - Barry M. Schaitkin, William H. Slattery (Év: 2007)
7. "Az arc ideg: May második kiadása" - írta: William H. Slattery, Barry M. Schaitkin (Év: 2000)
8. "Perifériás arcideg bénulás: Átfogó útmutató a diagnózishoz és a menedzsmenthez" - Tessa Hadlock (év: 2017)
9. "Arcbénulás és arc rehabilitáció: Gyakorlati útmutató az arcideg-rendellenességek kezeléséhez" - Jonathan Cole (Év: 2011)

Irodalom

Gusev, E. I. Neurológia: Nemzeti Útmutató: 2 Vol. / szerk. Írta: E. I. Gusev, A. N. Konovalov, V. I. Skvortsova. - 2. kiadás. Moszkva: Geotar-Media, 2021 - т. 2.