Az arcizmok bénulásai és bénulásai

Az arc izomrendszerének bizonyos struktúráinak mozgásképtelenségében vagy korlátozottságában jelentkező neurológiai rendellenességek, beleértve a mimikai mozgásokat is (amelyekkel az arckifejezések külsőleg érzelmeket fejeznek ki), a mimikai izmok bénulásaként és paréziseként definiálhatók. [ 1 ]

Járványtan

Különböző forrásokban idézett statisztikák szerint a mimikai izmok bénulása és parézise a betegek 45-60%-ánál megfigyelhető még az első ischaemiás stroke után is (ez a típusú stroke az összes stroke 87%-át teszi ki).

A Bell-bénulás, amelynek becsült előfordulása 20 eset 100 000 emberre vetítve, az arcideg- és arcizombénulás összes esetének legalább 80%-át teszi ki. A betegek körülbelül 15%-ánál csak részleges arcizmok gyengesége tapasztalható. Az előfordulás az életkorral, 40 és 60 éves kor között növekszik; a férfiakhoz képest a Bell-bénulás gyakoribb a nőknél, és a baloldali arcidegbénulás gyakoribb, mint a jobboldali bénulás.

Ez az állapot a Lyme-kóros betegek 10%-ánál alakul ki, a bénulások 25%-a kétoldali.

Okoz az arcizmok bénulásai és bénulásai

Az arc mimikai izmainak bénulása vagy bénulása olyan állapotra utal, amelyben az akaratlagos izommozgások lehetősége teljesen elvész, és a mimikai izmok bénulása, azaz hiányos, petyhüdt vagy részleges bénulás a mimikai izmok gyengeségében nyilvánul meg – az érintett izmok kontrollálásának képességével.

Az izom-összehúzódást idegek „vezérelik”, és a legtöbb esetben az arckifejezés hiányának (amimia) és az arc egyik oldalán jelentkező részleges zavarának (hemiparézis) oka az arcideg károsodásában rejlik, amely ezeket az izmokat beidegzi.

A mimikai izmok bénulásának és parézisének eredete szerint centrálisra és perifériásra, lefolyása pedig átmenetire és állandóra osztható. A mimikai izmok centrális bénulása (és az arc egyik oldalának alsó fele) az arcideg felső motoneuronjainak (motoros neuronjainak) megváltozásának eredménye, amelyek kétoldali bemeneti impulzusokat továbbítanak az agytörzs pontomedulláris átmenetének (hídjának) arci motoros magvaiba (nucleus nervi facialis), valamint a motoros kéreg és az arci motoros magvak közötti leszálló pályáik - a kortikobulbaris traktus (a központi idegrendszer piramis motoros pályája) - sérüléseinek. A bénulás eleinte petyhüdt parézisként jelentkezhet.

További részletek a kiadványban - Motoneuron betegségek

Az arc izomzatának mozgásképtelenségét agysérülések (beleértve a koponyaalap vagy a halántékcsontok törését), ischaemiás stroke, intrakraniális és agydaganatok, sclerosis multiplex váltják ki. A központi bénulással összefüggésben Mijar-Gubler, Brissot, Fauville-szindrómák,pszeudobulbaris szindróma, oculoszimpatikus szindróma (Gorner-szindróma), opercularis szindróma (Foix-Chavany-Marie-szindróma) és más váltakozó szindrómák alakulnak ki.

Az egy- vagy kétoldali izomgyengeséggel járó mimikai izmok központi bénulása izomdisztrófiában (beleértve a miotoniás izmokat is), amiotrófiás laterális szklerózis szindrómában, Landouzi-Dejerine szindrómában - progresszív facioscapulo-váll izom (váll-lapulo-facial) disztrófiában (genetikai vázizombetegség) figyelhető meg.

Az idiopátiás vagy autoimmun eredetű neuromuszkuláris funkció metabolikus rendellenességei felelősek a mimikai izmok gyengeségéért myasthenia gravisban [ 2 ], hiperkalémiás periodikus bénulásban (ami a vázizom nátriumioncsatornáinak génjének mutációjával járó eseteknél fordul elő, amelyeken keresztül a neuronok az ionok mozgása miatt terjesztik akciós potenciáljukat). További információkért lásd a kiadványt - a mimikai izmok kétoldali gyengesége

Az alsó motoneuronok vagy perifériás axonjaik sérülései esetén az arcbénulás és/vagy parézis a mozgásvesztésre, az izomtónus csökkenésére vagy az érintett izmok gyengeségére utal, amelyet az arcideg – a fő törzs és ágai – sérülése vagy bénulása okoz. Lásd még: -arcideg neuropátia bal, jobb: akut, ischaemiás [ 3 ]

Például az akut arcidegbénulás és a prosoplegia, az arcizmok perifériás bénulása, más néven Bell-bénulás, bármely életkorban előfordulhat. Lényegében egy idiopátiás perifériás ideggyulladásról van szó, amely az arcideg temporális és zygomatikus ágai által beidegzett arcizomzat alsó motoneuronjainak egyoldali gyengeségével jár. Számos klinikai eset azonban arra készteti a szakembereket, hogy a betegség lehetséges vírusos eredetét, különösen a herpeszvírus-fertőzést említsék. [ 4 ], [ 5 ]

A mimikai izmok bénulása vagy perifériás parézise a fertőző mononukleózis szövődményeként jelentkezik, amelynek kórokozója a 4-es típusú humán herpeszvírus, közismertebb nevén Epstein-Barr vírus.

És amikor a 3-as típusú herpeszvírus (varicella zoster vírus) megfertőzi az arcideg térdkalács ganglionját, amely az időscsont arccsatornájában található, egy meglehetősen ritka neurológiai betegség alakul ki - Ramsay-Hunt-szindróma, amely a lézió oldalán lévő mimikai izmok parézisével és cochleovestibularis rendellenességekkel jár. További információk az anyagban - herpés és posztherpés ganglioneuritis

Az arcideg és az arcizmok perifériás bénulásának lehetséges okai közé tartozik a bakteriális fertőzés: a középfülgyulladás - akut középfülgyulladás, valamint a kullancs-borreliózis - Lyme-kór, amelynél az izmok nem azonnal, hanem a Borrelia burgdorferi spirochetát hordozó kullancs csípése után több nappal vagy hónappal bénulnak meg. [ 6 ]

Az agyidegkárosodás, beleértve az arcidegkárosodást is, amely a mimikai izmok egy részének bénulásával jár, Bézier-Beck-Schaumann-betegségben (neurosarcoidosis) szenvedő betegeknél fordul elő, amely autoimmun eredetű. A mimikai izmok kétoldali bénulása az agyidegek axonjait védő mielinhüvely károsodása miatt figyelhető meg fertőzés utáni autoimmun Guillain-Barré-szindróma esetén, amelyet demielinizálópolineuropátiának minősítenek.

Az arcideg és ágait összenyomó epidermoid ciszta - cholesteatoma, a halántékcsont paragangliómája és a fültőmirigy nyálmirigy-dagangliómái (adenoma, karcinóma, szarkóma) bénuláshoz vezethetnek.

Kockázati tényezők

A mimikai izombénulás/parézis fenti okozó tényezőin kívül a szakértők a következő kockázati tényezőket említik a kialakulásához:

• Vírusfertőzések, agyhártyagyulladás, kullancs által terjesztett encephalitis, agyvelőt érintő szifilisz;
• Arc-idegfájdalom;
• Ischaemiás encephalopathia és ischaemiás idegi neuropátia;
• Agydaganatok, beleértve a schwannomákat és a hemangiómákat;
• Neurodegeneratív betegségek, különösen Steele-Richardson-Olszewski-szindróma (progresszív szupranukleáris bénulás), frontotemporális demencia és mások;
• Különböző etiológiájú izomtónus-zavarok;
• Cukorbetegség;
• Az arcideg vagy ágainak sérülése sebészeti beavatkozások során, beleértve a mandula- és orrmandula-eltávolítást, a mastoidektómiát, a fültőmirigy-daganat eltávolítását, a nyaki-arc rhytidectomia (arcplasztika) stb.;
• Mérgezés etilénglikollal, diklórmetánnal, szerves foszforvegyületekkel, szén-monoxiddal (szén-monoxid), arzénnal, nehézfémekkel;
• A cianokobalamin - B12-vitamin - hosszú távú hiánya a szervezetben.

Pathogenezis

A négy tucat arcizom közül legalább egy diszfunkciója általában idegkárosodásnak tudható be, a mimikai izmok pedig az arcideg (nervus facialis), melynek motoros és érző rostjai az agytörzs pontomedulláris átmenetének (hídjának) ventrális részén található arcideg magjából (nucleus nervi facialis) erednek. Az ideg áthalad a hátsó koponyaüregen, majd a halántékcsont arci csatornáján (canalis facialis), ahol a térdkalács gangliont (ganglion geniculi) alkotja.

Miután az ideg elhagyja a facialis csatornát, elkezdődik a zsigeri része; a fültőmirigy mögött (azon az ideg is áthalad) egy idegfonat (plexus parotideus) található, amelyből végágak (halántéki, járomcsonti, arc-, állkapocs- és nyaki) nyúlnak ki. Az ezeken az ágakon haladó idegimpulzusok biztosítják a motoros neuronok aktiválódását és a mimikai izmok mozgékonyságát.

A gyulladásos folyamat, a túlzott kompresszió és az arcideg vagy ágait érintő bármilyen egyéb elváltozás, a megnövekedett kapilláris permeabilitás, a vér- és nyirokáramlás zavara, a környező szövetek duzzanata a trofizmusuk romlásához vezet, ami hátrányosan befolyásolja az idegrostok állapotát és az ideg védőburkát - a mielinhüvelyt. Ennek eredményeként az idegjelek vezetése romlik, és a mimikai izmok bénulásának és parézisének patogenezise a neuromuszkuláris ingerületátvitel zavarának köszönhető.

A mimikai izmok központi bénulásának kialakulásának mechanizmusa a bazális magok és az agytörzs neuronjainak degeneratív változásaival, valamint az agyféltekék fehér (kéreg alatti) anyagának károsodásával jár, amely a kortikobulbaris, kortikális-nukleáris vagy piramispályát érinti, amelyek a vázizmok önkényes szabályozásáért felelősek, mozgásukat felső motoneuronok és efferens piramisrostok biztosítják.

Tünetek az arcizmok bénulásai és bénulásai

A mimikai izmok bénulása/parézise esetén az első jelek leggyakrabban az arc egyoldali eltolódásában nyilvánulnak meg: a nasolabiális (nazolabiális) redők aszimmetriája és a szájzug lesüllyedése az érintett oldalon.

A perifériás Bell-bénulás általában hirtelen kezdődik, gyakran megelőzi ezt az arc egyik oldalán jelentkező diszesztézia (diszérzés) és paresztézia (érzékelési zavar) ugyanazon az oldalon, valamint nyakmerevség és fájdalom a fül mögött. Ezután néhány órán belül más tünetek is megjelennek: fejfájás, hiperakúzia (túlérzékenység a hirtelen hangos hangokra), a szem becsukásának képtelensége, azaz a szemhéjak becsukásának képtelensége (és amikor ezt megpróbáljuk, a szem a felső szemhéj mögött forog), ami a szemöldökizmok inaktivitását jelzi.

Szintén megfigyelhető a paraszimpatikus funkciók zavara epiphora (fokozott könnyezés, különösen evés közben), dysgeusia (ízérzések torzulása), fokozott nyáltermelés a száj egyik oldalán, ami a fültőmirigy és a szubmandibuláris nyálmirigyek szekréciójának egyoldalú zavarát jelzi.

A stroke centrális bénulást okoz, és az alsó arcot érinti, az arc izmainak (m. Buccinator) gyengülésével és megereszkedésével, az arc egyoldali zsibbadásával és a száj görbületével (a körkörös periorális izmok károsodása miatt), dysarthriával - artikulációs zavarral (ami miatt a beszéd érthetetlen). Olvassa el még - bénulás stroke után

A denervált izomrostok ingerlékenységének megváltozása vagy a sérült alsó agytörzs motoneuronjainak rendellenes aktivitása, valamint az amiotrófiás laterális szklerózis esetén a mimikai izmok görcsei az egyes rostok spontán rángása - fibrillációk vagy fascializációk - formájában jelentkeznek.

A Ramsay-Hunt-szindróma cochleovestibularis tünetei fülzúgásban, csökkent hallásélességben, szédülésben, testegyensúlyi problémákban, valamint akaratlan szemmozgásokban, azaz a szemgolyók szemmozgató izmainak fixációjának megsértésében - nystagmusban nyilvánulnak meg.

Amikor a központi arcizom parézist agytörzs-diszfunkcióval kombinálják, a felső végtag kontralaterális parézise figyelhető meg.

Komplikációk és következmények

A mimikai izmok bénulása és parézise szövődményekkel és következményekkel járhat. Különösen az érintett oldalon a szemhéjak lecsukásának képtelensége vezet xerophthalmiához (száraz szem), ami nagy valószínűséggel otophalmológiai gyulladásos betegségek, például kötőhártya-gyulladás vagy keratitisz kialakulásához vezethet.

Az érintett arcizmok hosszan tartó denervációja és immobilizációja azok lebomlását - izomsorvadást - okozza.

Kialakulhat az arc mimikai izmainak úgynevezett posztbénulásos kontraktúrája, további információkért lásd: - neurogén izomkontraktúra

Ha az arcbénulás során az arcideg axonjaiban degeneratív változások következnek be, a következmények szinkinézia (más izmok akaratlan mozgása, amely önkényes izmokat kísér), myokia (a szemhéjizom akaratlan összehúzódása) és arcdiszkinézia formájában jelentkeznek.

Diagnostics az arcizmok bénulásai és bénulásai

Az arcizmok és az arcideg perifériás bénulásának diagnózisa a tipikus tünetek és jelek jelenlétén alapul, amelyeket a kórtörténet felvétele és a fizikális vizsgálat során észlelnek.

Meg kell vizsgálni az agyidegeket. VII pár: arcideg

Vérvizsgálatokat végzünk: általános klinikai; laktát, laktát-dehidrogenáz, kreatin-foszfokináz, piruvát, kalcium (teljes és ionizált), folsav és B12-vitamin szintjének meghatározására; monoklonális MAG antitestek, acetilkolinészteráz elleni antitestek, herpeszvírus elleni antitestek, mielin autoantigénekkel és más antitestek kimutatására. Szükséges továbbá liquorvizsgálat is. [ 7 ]

A műszeres diagnózis fő módszerei a következők: koponyaröntgen, elektroencefalográfia (EEG), elektroneuromiográfia, idegultrahang, mágneses rezonancia és agyi komputertomográfia. [ 8 ]

Megkülönböztető diagnózis

A differenciáldiagnózis legfontosabb feladata a mimikai izmok bénulásának/parézisének jellegének meghatározása – perifériás vagy centrális –, valamint a szindrómás neurológiai állapotok és az arcizomtónus-vesztéssel járó állapotok, például az arcizom-dystonia azonosítása. Az arcideg neuralgiája (vagy gyulladása) utáni mimikai izmok posztneuritikus kontraktúrája differenciáldiagnózist igényel.

Kezelés az arcizmok bénulásai és bénulásai

Sok esetben ezeknek a neurológiai állapotoknak a kezelése szisztémás kortikoszteroidok (prednizolon - napi 80 mg öt napig), immunmoduláló vírusellenes szerek (interferonnal), például avonex, alkalmazására korlátozódik.

(interferon béta-1a) vagy b-immunoferon 1b (bár hatékonyságuk még nem kellően bizonyított).

Az alapdiagnózistól függően más gyógyszereket is alkalmaznak, például nootrop gyógyszereket; kolinomimetikumokat, mint például a proszerpin, piridosztigmin, ubretid vagy neosztigmin. Az antioxidáns tulajdonságokkal rendelkező α-liponsav (tioktinsav) készítményeket - a berlitiont (Dialipon, Alpha-lipon) - szájon át, kapszula (tabletta) formájában kell bevenni. Lehetséges mellékhatások lehetnek allergiás reakciók, fejfájás, ízérzékelési zavarok, hőhullámok és izzadás, hipoglikémia, hányinger és hányás, hasi fájdalom, hasmenés.

A B12-vitamin (500-1000 mcg injekciók minden második nap) pozitív hatással lehet. [ 9 ]

Az arcideg és a mimikai izmok működésének potenciális javulását fizioterápiás kezelés biztosítja gyógyszeres elektroforézis és magnetoterápia alkalmazásával, hosszan tartó bénulás esetén pedig az izmok elektromos stimulációja, terápiás masszázs és akupunktúra. [ 10 ]

LFK-t írnak fel - orofacialis gyakorlatokat vagy tornát a mimikai izmok bénulása és bénulása (főleg perifériás) esetén, amelynek célja az érintett izmok stimulálása, az izomerő növelése és mozgáskoordinációjuk helyreállítása. Önállóan is elvégezhető - naponta háromszor vagy négyszer, minden gyakorlatot 25-30-szor ismételve (tükör előtt ülve):

1. A száj nyitása és zárása.
2. Fújd fel az arcod.
3. Összeszorítja és szétnyitja az ajkait.
4. Nyújtsd ki a nyelved, és irányítsd az állad felé.
5. Emelje fel a száj minden sarkát külön-külön (az ujjaival is felemelheti az érintett oldalt).
6. A szemöldök felemelése és leengedése (az ujjaival felemelheti a szemöldökét az érintett oldalon).
7. Felváltva nyisd ki szélesre, majd csukd be a szemed.
8. Miközben megpróbálod ráncolni az orrod, az ujjaiddal finoman nyomd felfelé a bőrt az orr közelében az érintett oldalon.
9. Vegyél mély lélegzetet az orrodon keresztül, miközben az orrlyukak kitágulnak.

Ha a mimikai izmok reziduális gyengesége több hónapig fennáll, sebészeti kezelés alkalmazható az ideg sebészeti dekompressziójával (a canalis facialis külső nyílásában); egy másik ideg egy ágának áthelyezésével erre a területre – az érintett izom újrabeidegzése érdekében; a halántéki izom ínának áthelyezésével; statikus heveder létrehozásával (rostos szövetlemez lebenyének áthelyezése a comb belső felszínéről); szemöldökemeléssel stb. [ 11 ]

Megelőzés

A legtöbb alterációs szindróma megelőzése a mai napig nem lehetséges.

A stroke megelőzésével kapcsolatban lásd: - hogyan előzhetem meg az iszkémiás stroke-ot?

De az idegdúcokat érintő, élethosszig tartó herpeszvírusok aktiválódásának megakadályozása segít az immunitás erősítésében.

Előrejelzés

Bell arcidegbénulása leggyakrabban átmeneti, és prognózisa kielégítő, mivel a betegek 15%-ánál mérsékelt arcizmok gyengesége vagy visszafordíthatatlan idegkárosodás tapasztalható.

A neuroszarkoidózis kezelése után a betegek közel 75%-a teljesen felépül, de néhányuknál a tünetek időszakos romlása tapasztalható.

Az arcizmok bénulása és parézise általában nem múlik el nyomtalanul, és a központi bénulás/parézis esetek 50%-ában nem lehetséges a normális működésük helyreállítása.

Az arcizmok bénulásának és parézisének tanulmányozásával kapcsolatos könyvek és tanulmányok listája

1. „Arcideg-rendellenességek és betegségek: diagnózis és kezelés” – Robert L. Van De Graaff, James Tysome (Év: 2016)
2. „Arcideg-betegségek: diagnózis és kezelés” – Kofi D. Boahene, Sam J. Marzo (Év: 2007)
3. „Arcbénulás: Rehabilitációs technikák” – William M. DeMayo (Év: 2002)
4. „Bell bénulása – Orvosi szótár, bibliográfia és jegyzetekkel ellátott kutatási útmutató az internetes hivatkozásokhoz” – James N. Parker, Philip M. Parker, Parker (Év: 2004)
5. „Arcbénulás: Kezelés és rehabilitáció” – DJ Denny, TJ Cawthorne (Év: 2002)
6. „Arcideg: Klinikai és sebészeti kezelés” – Barry M. Schaitkin, William H. Slattery (Év: 2007)
7. „Az arcideg: Májusi második kiadás” – William H. Slattery, Barry M. Schaitkin (Év: 2000)
8. „Perifériás arcidegbénulás: Átfogó útmutató a diagnózishoz és a kezeléshez” – Tessa Hadlock (Év: 2017)
9. „Arcbénulás és arcrehabilitáció: Gyakorlati útmutató az arcideg-rendellenességek kezeléséhez” – Jonathan Cole (Év: 2011)

Irodalom

Gusev, EI Neurológia: nemzeti útmutató: 2 kötetben. / szerk. Írta: EI Gusev, AN Konovalov, VI Skvortsova. - 2. kiadás Moszkva: GEOTAR-Media, 2021. - Т. 2.