A cikk orvosi szakértője
Új kiadványok
Glomerulonefritisz - Információs áttekintés
Utolsó ellenőrzés: 05.07.2025
Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.
Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.
Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.
A glomerulonephritis olyan betegségek csoportja, amelyeket gyulladásos változások jellemeznek, főként a vesék glomerulusaiban, és a glomerulonephritishez társuló tünetek - proteinuria, vérvizelés, gyakran nátrium- és vízretenció, ödéma, artériás magas vérnyomás, csökkent vesefunkció.
A glomeruláris károsodás különböző fokú tubulointersticiális változásokkal párosul, különösen elhúzódó, masszív proteinuria esetén. Ez súlyosbítja a klinikai tüneteket (elsősorban az artériás hipertóniát) és felgyorsítja a veseelégtelenség progresszióját.
A glomerulonephritis lehet primer (idiopátiás), amelynek klinikai tünetei csak a vesékre korlátozódnak, vagy másodlagos - egy szisztémás betegség része (általában szisztémás lupus erythematosus vagy vaszkulitisz).
Meg kell jegyezni, hogy bár a glomerulonephritis gyanúja felmerülhet a klinikai és laboratóriumi adatok alapján, a végleges diagnózis csak a vese szövettani vizsgálata után lehetséges.
[ Mi okozza a glomerulonefritist?
A glomerulonephritis okai ismeretlenek. A fertőzés szerepe a glomerulonephritis egyes formáinak kialakulásában bizonyított - bakteriális, különösen nephritogén A csoportú béta-hemolitikus streptococcus törzsek (az akut posztstreptococcus glomerulonephritis járványai ma is valóságok), vírusos, különösen hepatitis B és C vírusok, HIV-fertőzés; gyógyszerek (arany, D-penicillamin); daganatok és egyéb exogén és endogén eredetű tényezők.
A fertőző és egyéb ingerek glomerulonephritist váltanak ki azáltal, hogy immunválaszt váltanak ki antitestek és immunkomplexek képződésével és lerakódásával a vesék glomerulusaiban és/vagy fokozzák a sejtek által közvetített immunválaszt. A kezdeti sérülés után a komplement aktiválódik, a keringő leukociták toborzása, különféle kemokinek, citokinek és növekedési faktorok szintézise, proteolitikus enzimek felszabadulása, a koagulációs kaszkád aktiválódása és lipid mediátor anyagok képződése következik be.
A glomerulonephritis hisztopatológiája
A vese biopszia teljes diagnosztikai vizsgálata magában foglalja a fénymikroszkópiát, az elektronmikroszkópiát, valamint az immunfluoreszcenciával vagy immunoperoxidázzal festett immunlerakódások vizsgálatát.
Glomerulonephritis: fénymikroszkópia
Glomerulonephritis esetén a domináns, de nem az egyetlen szövettani elváltozás a glomerulusokban lokalizálódik. A glomerulonephritist fokálisnak (ha csak néhány glomerulus érintett) vagy diffúznak nevezzük. Bármely adott glomerulusban az elváltozás lehet szegmentális (ha a glomerulusnak csak egy részét érinti) vagy teljes.
Vese biopszia vizsgálatakor hibák fordulhatnak elő:
- a szövetminta méretével összefüggésben: kis méretű biopsziákban a folyamat kiterjedése tévesen meghatározható;
- A glomeruluson áthaladó szakaszokon a szegmentális elváltozások kimaradhatnak.
A léziók hipercellulárisak lehetnek az endogén endothel- vagy mesangiális sejtek proliferációja (ún. „proliferatív”) és/vagy a gyulladásos leukociták beszűrődése (ún. „exudatív”) miatt. A súlyos akut gyulladás nekrózist okoz a glomerulusokban, gyakran gócos formában.
A glomeruláris kapilláris fal megvastagodása a glomeruláris bazális membránt (GBM) alkotó anyag fokozott termelése és az immunlerakódások felhalmozódása miatt következik be. A biopsziás minta ezüstfestése hasznos a kimutatásához, mivel az ezüst feketére festi az bazális membránokat és más mátrixokat. A festés például a glomeruláris bazális membrán kettős kontúrját mutatja a sejtek közbeesése vagy a mesangiális mátrix megnövekedése miatt, amelyet más módszerekkel nem lehet kimutatni.
A szegmentális szklerózist a kapillárisok szegmentális összeomlása jellemzi, amely hyalin anyag és mesangiális mátrix felhalmozódásával jár, gyakran a kapilláris falnak a Shumlyansky-Bowman kapszulához való tapadásával (adhézió vagy "szinekia" kialakulása).
A félholdok (gyulladásos sejtek felhalmozódása a Bowman-tok üregében) akkor alakulnak ki, amikor súlyos glomeruláris sérülés a kapilláris falának vagy a Bowman-tok repedéséhez vezet, lehetővé téve a plazmafehérjék és a gyulladásos sejtek bejutását a Bowman-tok terébe és felhalmozódását. A félholdok proliferáló parietális hámsejtekből, infiltrálódó monocitákból/makrofágokból, fibroblasztokból, limfocitákból állnak, gyakran gócos fibrinlerakódással.
A félholdak a vese glomerulusának szakaszain megjelenő megjelenésükről kapták a nevüket. A félholdak a glomerulusok pusztulását okozzák, gyorsan megnőnek méretükben, és a kapilláris köteget addig nyomják, amíg az teljesen el nem záródik. Az akut sérülés megszűnése után a félholdak fibrotikussá válnak, ami a vesefunkció visszafordíthatatlan elvesztését okozza. A félholdak a gyorsan progrediáló glomerulonephritis kóros markerei, amely leggyakrabban nekrotizáló vaszkulitisznel, Goodpasture-kórral, krioglobulémiával és fertőzések miatti szisztémás lupus erythematosusszal alakul ki.
A glomerulonephritis károsodása nem korlátozódik a glomerulusokra. Gyakran kialakul tubulointersticiális gyulladás, amely aktív és súlyos glomerulonephritis esetén kifejezettebb. Ahogy a glomerulonephritis előrehalad és a glomerulusok elpusztulnak, a kapcsolódó tubulusok sorvadnak, és intersticiális fibrózis alakul ki - ez a kép minden krónikus progresszív vesebetegségre jellemző.
Glomerulonephritis: Immunfluoreszcens mikroszkópia
Immunfluoreszcenciát és immunperoxidáz festést alkalmaznak az immunreaktánsok kimutatására vese szövetekben. Ez egy rutinmódszer immunglobulinok (IgG, IgM, IgA), a komplement aktiváció klasszikus és alternatív útvonalainak komponensei (általában C3, C4 és Clq), valamint a fibrin keresésére, amely trombotikus rendellenességekben (hemolitikus urémiás és antifoszfolipid szindrómák) rakódik le a félholdakban és a kapillárisokban. Az immunlerakódások a kapilláris hurkok mentén vagy a mesangiális területen helyezkednek el. Lehetnek folytonosak (lineárisak) vagy szakaszosak (granulárisak).
A glomerulusokban lévő szemcsés lerakódásokat gyakran „immunkomplexeknek” nevezik, ami antigén-antitest komplexek lerakódására vagy lokális képződésére utal a glomerulusokban. Az „immunkomplexek” kifejezés a glomerulonephritis kísérleti modelljeivel végzett vizsgálatokból származik, ahol erős bizonyítékok vannak arra, hogy ismert összetételű antigén-antitest komplexek glomeruláris károsodást okoznak. Humán nephritisben azonban csak nagyon ritkán lehet kimutatni egy potenciális antigént, és még ritkábban lehetséges kimutatni egy antigén lerakódását a megfelelő antitestekkel együtt. Ezért az „immunlerakódások” tágabb értelemben vett kifejezést részesítik előnyben.
Glomerulonephritis: elektronmikroszkópia
Az elektronmikroszkópia elengedhetetlen az alaphártyák anatómiai szerkezetének felméréséhez (egyes öröklött nephropathiákban, például az Alport-szindrómában és a vékony alaphártya nephropathiában), valamint az immunlerakódások helyének lokalizálásához, amelyek általában homogének és elektronsűrűek. Az elektronsűrű lerakódások a mesangiumban vagy a kapilláris fal mentén láthatók a glomeruláris alaphártya subendotheliális vagy subepitheliális oldalán. Ritkán az elektronsűrű anyag lineárisan helyezkedik el a glomeruláris alaphártyán belül. Az immunlerakódások glomerulusokon belüli elhelyezkedése a glomerulusokban a különböző glomerulonephritis típusok osztályozásának egyik fő jellemzője.
A glomerulonephritist, amelyben a glomerulusban lévő sejtek száma megnő (hipercellularitás), proliferatívnak nevezzük: lehet endokapilláris (a keringésből elvándorolt gyulladásos sejtekkel együtt megnő az endothel- és mesangiális sejtek száma) és extrakapilláris (a parietális epiteliális sejtek száma megnő, amelyek a makrofágokkal együtt a glomeruláris kapszula jellegzetes ívelt megvastagodását - félholdakat - alkotják).
A néhány hétnél nem régebbi glomerulonephritist akutnak nevezzük. Ha a betegség egy évig vagy tovább tart, krónikus glomerulonephritisről beszélünk. A holdsarló alakú glomerulonephritis néhány héten vagy hónapon belül veseelégtelenséghez vezet, azaz gyorsan progrediáló glomerulonephritisről van szó.
Hol fáj?
A glomerulonephritis formái
A glomerulonefritisz osztályozása ma, mint korábban, a morfológiai kép jellemzőin alapul. A szövettani károsodásnak számos formája (variánsa) létezik, amelyeket a vese biopsziájának fény-, immunfluoreszcens és elektronmikroszkópos vizsgálata során figyelnek meg. A glomerulonefritisz ezen osztályozása nem tűnik ideálisnak, mivel nincs egyértelmű összefüggés a glomerulonefritisz morfológiai képe, klinikai képe, etiológiája és patogenezise között: ugyanazon szövettani variánsnak eltérő etiológiája és eltérő klinikai képe lehet. Ezenkívül ugyanaz az ok számos szövettani variánst okozhat a glomerulonefritiszben (például számos szövettani forma megfigyelhető vírusos hepatitiszben vagy szisztémás lupus erythematosusban).
Mit kell vizsgálni?
Hogyan kell megvizsgálni?
Milyen tesztekre van szükség?
Ki kapcsolódni?
Glomerulonephritis kezelése
A glomerulonephritis kezelésének céljai a következők:
- annak felmérése, hogy milyen nagy a nephritis aktivitása és a progresszió valószínűsége, és hogy ezek igazolják-e bizonyos terápiás beavatkozások alkalmazásának kockázatát;
- a vesekárosodás visszafordításának elérése (ideális esetben teljes felépülés);
- megállítsák a nephritis progresszióját, vagy legalábbis lassítsák a veseelégtelenség növekedésének ütemét.
Gyógyszerek