Motoros neuropátia

A neurológiai rendellenességek között megkülönböztethető motoros neuropátia vagy motoros neuropátia az idegrendszer különböző struktúrái által biztosított reflex motorfunkciók rendellenessége.

A mozgás patológiái közé tartozhatnak a szubkortikális motormagok, a kisagy, a piramisrendszer, az agyszár retikuláris kialakulása, a perifériás idegek vázizomzatainak behatolása, motoneuronok és folyamataik (axonok), amelyek részt vesznek az idegimpulzusok vezetésében.

Járványtan

A klinikai statisztikák szerint a betegségben szenvedő tíz beteg közül hatban a perifériás motoros neuropátia a cukorbetegségben idővel alakul ki.

A humán immundeficiencia vírus a Journal of Neurology szerint a betegek egyharmadában neuropátiás állapotot okoz, és a többszörös motoros neuropathiát három emberenként 100 000 lakosságra észlelnek, és közel háromszor gyakrabban érintik a férfiakat.

A perifériás idegek leggyakoribb örökletes betegsége - Charcot-Marie-Tuta betegség - 2,5-5 ezer fős embert érint.

Észak-Amerikában a gerinc izom atrófiája évente 6-8 ezer gyermekre hat. Bizonyos információk szerint a 40-50 ember egyike a betegség tünetmentes hordozója, vagyis van egy hibás génje, amely autoszomális domináns tulajdonságként továbbítható a gyermekeinek.

[1], [2], [3], [4],

Okoz motoros neuropátia

Sok esetben a motoros neuropátia okai a  motoros neuron betegségek. Ezek az idegsejtek jobb (az agyban) és az alsó (gerinc) sejtekre oszlanak; az előbbi az idegimpulzusokat a szenzormotor kéreg magjaiból a gerincvelőbe továbbítja, és ez utóbbiak az izomrostok szinapszisaihoz továbbítják őket.

A felső motoneuronok degeneratív változásaival primer laterális szklerózis és örökletes spasztikus paraplegia figyelhető meg. A gerinc motoneuronok degeneratív elváltozásaiban a gerincmotor neuronjának vagy az amyotróf laterális szklerózis szindrómájának, a többszörös motoros neuropátiának és a disztális spinális amyotrófiának fokális szindróma  alakul ki. Az etiológiailag homogén szindrómák is megjelennek: Verdnig- Hoffman (legfeljebb hat hónapos gyerekeknél), Dubovitsa ( 6-12 hónapos korban kezdődik ),  Kugelberg-Welander (2 és 17 év között jelentkezhet),  Friedreich ataxia  (az élet első évtizedének végére nyilvánul meg) vagy később). Felnőtteknél a gerinces amyotrófia leggyakoribb típusa lassan progresszív Kennedy-betegség (más néven spin-bulbar izom atrófia).

A motoros neuropátia összefügg a cerebellum degenerációjával, amely szabályozza az izomtónust és a mozgások koordinálását. Úgy tűnik, mint egy örökletes betegség a mozgás vagy ataxia, mint tünet a szklerózis multiplex, annak következtében, akut neurológiai rendellenességek agyi vérkeringést, több cm. -  Ischaemiás neuropathia

Mozgási zavarok fordulhatnak elő onkológiai betegségek esetén, különösen Eaton-Lambert paraneoplasztikus neurológiai szindróma formájában. Cm -  cerebelláris ataxia okai.

Azok a betegek, akik cranio-cerebrális traumákat vagy mérgező anyagokat szenvedtek különböző toxikus anyagokkal, gyakran neurológiai szövődményként találkoznak a károsodott motoros funkciókkal. Fertőző betegségekkel fertőzött betegek körében, amelyek közül a poliomavírust észlelik, a varicella és a herpesz zoster vírus, az emberi immunhiány vírus (HIV), a citomegalovírus, valamint a Borrelia burgdorferi, a Mycoplasma hominis, a Campylobacter jejuni, a Treponema pallidum (neurosifiliszt okozó) baktériumok.

[5], [6], [7], [8], [9]

Kockázati tényezők

A motoros neuropátia kockázati tényezői közül a szakértők az immunrendszer zavaraira utalnak az autoimmun reakciók aktiválásával, az idegszálak mielinhéjainak elvesztésével és a motoneuronok axonjaival.

Idős emberek, alkoholfüggő gyermekek, örökletes neurológiai rendellenességű családokban élő gyermekek, limfómás rákos betegek és tüdőrák-daganatok, a legtöbb beteg az ionizáló sugárzással és a citosztatikumokkal végzett rákkezelés után veszélyben van. Részletek a cikkben -  Polyneuropathia kemoterápia után

A cukorbetegek neurológiai mozgási zavarainak kockázata rendkívül magas. A diabetes mellitusban a motoros neuropátiát részletesen tárgyaljuk a Diabetic Neuropathy című kiadványban 

Más, motoros neurológiai szövődményekkel járó betegségek a celiakia, az amiloidózis, a megaloblasztos anaemia (B12-vitaminhiány), a lupus erythematosus (SLE).

Figyelembe kell venni a kockázatot, ha bizonyos gyógyszereket használ, amelyek károsíthatják az érzékszervi-motoros funkciókat. Ilyen például a diszulfiram (alkoholellenes), a fenitoin (görcsoldó), a rákellenes szerek (ciszplatin, vinkrisztin, stb.), A magas vérnyomás elleni gyógyszer.

[10], [11], [12], [13]

Pathogenezis

Örökletes spinális amyotrófiás esetekben a patogenezis a gerincmotor neuronok degenerációjában és az agyi szakasz régiójában rejlik, ami az SMN1 gén mutációi miatt következik be a motoneuron magok SMN-fehérje komplexét kódoló 5¹3 lokuszban, melynek csökkenése a sejtek halálához vezet. Talán az amyotrófia kialakulása a koponya idegek motoros magjainak és az effektor idegvégződményeinek (neuromuszkuláris szinapszisok) hibái miatt. Az izomgyengeség - a tónus csökkenésével, az inak reflexek gyengülésével és a lehetséges atrófiával - a motoros neuron axonok korlátozott felszabadulása lehet az acetilkolin mediátor szinaptikus hasadékába.

Az immunológiailag okozott neuropátiák patofiziológiai mechanizmusai közé tartozik az aberráns celluláris és humorális immunválaszok. Így a multifokális és axonális motoros neuropátia kialakulása a motoros neuron axonok és a perifériás idegek mielinhéjainak IgM antitestek kialakulásával függ össze. A mielin összetétele gangliozidokat, GM1, GD1a, GD1b - szfingolipidek és oligoszacharidok komplex vegyületeit tartalmazza. Feltételezzük, hogy az antitesteket a GM1 gangliozid képezi, és kölcsönhatásba léphet vele, aktiválja a komplement immunrendszerét és blokkolja az ioncsatornákat. Mivel a GM1 szintek a motoros neuronok axonjaiban magasabbak, mint az érzékszervi neuronok membránjaiban, a motoros idegek szálai valószínűleg érzékenyebbek az autoantitest támadásra.

Szintén olvassa el -  Krónikus gyulladásos demyelinizáló neuropátia.

[14], [15], [16], [17], [18]

Tünetek motoros neuropátia

A motoros neuropátia különböző típusai a motorfunkció rendellenességeire jellemző hasonló megnyilvánulásokat mutatnak.

A betegség lokalizációja és etiológiája határozza meg a korai tüneteket. Például az amyotróf laterális szklerózis első jelei a karok és a lábak progresszív gyengesége és merevsége, ami diszbáziához vezet - lassú gyaloglás a mozgások gyenge koordinációjával és egyensúlyával (a személy gyakran sík szinten áll).

A felnőttkori örökletes gerincvelői atrófiában   a motoros neuropátia tünetei  közé tartozik  a felszíni izomrostok (fascikuláció) időszakos rángása a csökkent hang és a gyengített ínflex reflexek hátterében. Egy későbbi szakaszban - ahogy a betegség előrehaladtával - az izommozgást korlátozó mozgás nemcsak a karokban és a lábakban, hanem más izomcsoportokban is érzi magát (beleértve az interosztális légzőszerveket, a garatot vagy az orofacialist). Emiatt a légzés, a légzési elégtelenség előrehaladása és a dysphagia (nyelési nehézség) problémái vannak. Ez is lelassul és elmosódott a beszéd. A Kennedy-kór tipikus tüneteinek listája - a motoneuronok genetikailag meghatározott degenerációjával a gerincvelőben és agyszövetben - felsorolja a végtagok, az arc, a garat, a gége és a szájüreg gyengeségét és atrófiáját. A beszédbetegségek (dysarthria) és a nyelés (dysphagia) észlelhetők.

A többszörös vagy multifokális motoros neuropátia a végtagok mozgásának egyoldalú megsértése, érzékszervi tünetek nélkül jelentkezik. Tízből nyolc esetben a betegség 40-50 éves korban kezdődik. A leggyakrabban érintettek a ulnar, medián és radiális idegek, amelyek a kéz és a csukló gyengesége, ami akadályozza a finom motoros készségeket. Lewis-Sumner-szindróma megkülönböztethető, ami lényegében a szerzett (gyulladásos) karakter többszörös motoros érzékszervi neuropátia, a felső végtagok paresztézia és a kezek hátsó részének bőrérzékenységének csökkenése. További információ a cikkben -  A felső végtagok neuropátia

Az alsó végtagok motoros neuropátia, mint a neurológiai rendellenesség széles körben elterjedt típusa, részletesen tárgyaljuk a kiadványban -  a lábak neuropátia

Egyes immunológiailag összefüggő neuropátiáknak lehetnek akut és krónikus formái. Az idegrendszeri folyamatok működési zavarából adódó akut axonális motoros neuropátia még mindig a Landry-Guillain-Barre polyneuropathia vagy Guillain-Barre-szindróma  (akut poliradikuloneuritis) altípusa vagy változata  . Korlátozások a szemmozgásra, letargikus tetraplegiára (az összes végtag bénulása) idegimpulzusok vezetési blokkjának hiányában. A demyelinizáció és az érzékszervi károsodás jelei ebben a patológiában hiányoznak.

Krónikus idiopathiás axonális motoros polyneuropathia - gyakori neurológiai rendellenesség idősebb emberek (65 év felett), amely úgy tűnik, szimmetrikus distalis tünetei az alsó végtagok formájában klónus bokák, izomgyengeség és a merevség mozgás járás közben, fájdalmas láb görcsök (görcsök) nyugalomban és görcsök a tibialis izmok elején gyaloglás után.

A motoros neuronok folyamatainak bizonyos mielin-burkolatainak (valamint az izmokat idegző gerinc idegek gyökereit és rostjait) megsértésére vezető patológiai folyamatok miatt a motoros axonális demyelinizáló neuropátia olyan tünetekkel alakulhat ki, mint pl. A végtagok izomzatának akaratlan rángása, paresthesia (bizsergés és zsibbadás), érzékenység és hőmérséklet érzékenység (különösen a kezek és lábak), parézis (paralízis), paraplegia (mindkét láb vagy mindkét láb egyidejű bénulása), ortosztatikus szédülés, dysbasia és dysrhea. A vegetatív tünetek fokozott izzadás és gyorsulás / lassulás következtében jelentkezhetnek.

Forms

Ha az efferens (motoros) és afferens (szenzoros) idegsejtek és idegszálak elvesztik a jelek továbbításának képességét, ami leggyakrabban örökletes neuropátiákban szenvedő gyermekeknél és serdülőknél fordul elő   , a perifériás motor-érzékszervi neuropátia diagnosztizálódik, amely többféle genetikailag meghatározott betegségre oszlik.

Az 1-es típusú motoros szenzoros neuropátia - hypertrophia-demyelinizáció, amely a gyermekek örökletes perifériás neuropátiáinak felét jelenti - a 17p11.2, 1q21-q23 és 10q21 kromoszómák génmutációi miatt a myelin fehérjék károsodott szintézisének köszönhetően szegmentális demyelinizációval jár.

Ez a fajta patológia, amelyben a perifériás idegek hipertrófiája figyelhető meg, az alsó végtagok peronealis (peronealis) izmainak lassú, progresszív atrófiája, az 1. Típusú Charcot-Marie-Tout betegség. Amikor a lábak izmait a boka területén a térd alatt éri el (patológiásan magas lábszár kialakulásával és a lábujjak alakjának jellegzetes változásával); gyakran, amikor feszültség jelentkezik, remegés; anhidrosis (izzadtság hiánya) és progresszív hipesztézia, és bizonyos esetekben a fájdalomérzet elvesztése (az alsó végtagokban); az Achilles-ínszalag ínflexiái eltűnnek; a mentális és mentális zavarok jelei jelennek meg; ritkán a betegség ideges süketséggel jár. A későbbi szakaszokban a könyök alatti karok izmait a kezek deformálódása is atrófia.

Az örökletes 2-es típusú motoros szenzoros neuropátia (Charcot-Marie-Tuat betegség 2. Típus) - axonális amyotrófia, vagyis a motoros és érzékszervi neuronok működésének diszfunkciójával és degenerációjával összefüggésben, a myelin hüvely elvesztése nélkül - ugyanezen izomcsoportot érinti 5-25 év. Ugyanakkor mutációkat detektáltunk az 1p35-p36, 3q13-q22 és 7p14 kromoszómákon.

Az idegimpulzusok szinte normális sebességének hátterében (a betegség első típusához képest) a disztális izomgyengeség és atrófia klinikai megnyilvánulása kevésbé kifejezett; a térd alatt az izom atrófia szimmetrikus a betegek 75% -ánál; tipikus első jelek a lábak és a boka gyengesége, az inak reflexek csökkentése a lábfej dorsiflexiájának gyengeségével a bokában. Enyhe érzékszervi tünetek vannak; fájdalom, alvási apnoe, nyugtalan láb szindróma, depressziós állapot lehet. A kezek izmainak atrófiáját ritkán észlelik.

[19], [20], [21], [22], [23]

Komplikációk és következmények

Korábban a neuropatológusok úgy vélték, hogy a motoros neuronbetegség nem befolyásolta az agy működését, de a kutatási eredmények bizonyították ennek a véleménynek a hamisságát. Kiderült, hogy az amyotróf laterális szklerózis és az alacsonyabb motoneuronok degeneratív változásainak negatív következményei és szövődményei a betegek közel felében a központi idegrendszer ezen vagy más rendellenességei által jelentkeznek, és az esetek 15% -ában frontotemporális demencia alakul ki. A személyiség és az érzelmi állapot változásai ellenőrizetlen sírás vagy nevetés esetén fordulhatnak elő.

Az elsődleges légzőszervi izom (diafragma) összehúzódásának megsértése légzési problémákat okoz az amyotróf laterális szklerózisban; a betegek fokozott szorongást és alvászavarokat is okoztak.

A neuropátia axonális-demyelinizáló formájának szövődményei a bélmozgás, a vizeletürítés és az erekciós zavarok károsodását jelzik.

Az érzékszervi idegek károsodása a fájdalomérzékenység csökkenéséhez vezethet, és a fertőző gyulladásból eredő elhanyagolt sérülések és sebek tele vannak gangrén és szepszis kialakulásával.

Charcot-Marie-Tut betegség esetén az ízületek nem reagálnak normálisan a nyomóerőre, amely mikrokockákat okoz a csontszerkezetekben, és a csontszövet megsemmisítése a végtagok visszafordíthatatlan deformációjához vezet.

A spinal amyotrophia a csecsemőhalandóság második legjelentősebb oka a világon. Ha a patológia mértéke elhanyagolható, a beteg túléli - leggyakrabban az önálló mozgásképesség veszteségével.

[24], [25], [26], [27]

Diagnostics motoros neuropátia

Korai stádiumban a neurológiai mozgási rendellenességeket nehéz diagnosztizálni, mivel tüneteik hasonlóak más állapotok tüneteihez, mint például a sclerosis multiplex, a neuritis vagy a Parkinson-kór.

A diagnózis az inak reflexek vizsgálatával és tesztelésével kezdődik. Laboratóriumi vizsgálatokra van szükség: biokémiai és általános vérvizsgálatok, plazma kreatinin-foszfokinázszint-elemzés, plazma C-reaktív fehérje, antitestek szintje (különösen GM1 gangliozid antitestek), C3 komplement, stb. Szükség esetén a cerebrospinális folyadék elemzése történik.

A neurológiában alkalmazott fő instrumentális diagnosztika a következők: stimulációs elektromográfia (EMG); elektroneuromyográfia (ENMG); mielográfia; Az agy ultrahang- és MRI-vizsgálata (a stroke, az agyi neoplazia, a vérkeringési problémák vagy a strukturális rendellenességek kizárása); pozitron emissziós tomográfia (PET).

Néhány motoros neuropátiát az amyotróf laterális szklerózis változatai közé sorolnak, de differenciáldiagnózis szükséges. Az immunrendszer neuropátiái közül a myelin hüvelyek megsemmisítésével differenciálni kell a multifokális motoros neuropátiát és a krónikus immun demyelinizáló polineuropátiát.

Az alacsonyabb motoros neuronok elvesztését érzékszervi idegek bevonásával meg kell különböztetni a paraneoplasztikus encephalomyelitistől és az érzékszervi ganglionos szindrómáktól.

Ezen kívül meg kell szüntetni a myopathiás szindróma és izomsorvadás, amely végzik  a vizsgálatot az izmok és Morvan kór (syringomyelia) - MRI a gerinc, a gerincvelő képalkotás.

[28], [29], [30], [31], [32], [33],

Kezelés motoros neuropátia

A neuropatológusok elismerik, hogy ma csak a motoros neuropátia tüneti kezelése lehetséges, elősegítve a betegek állapotát, és kissé lassítja a patológiai folyamatok progresszióját. És a gyógyszerek örökletes motorja és érzékszervi neuropátiái kezelésére még nem létezik.

Az egyik általánosan elfogadott módszer a periodikusan végzett plazmaferézis, melynek segítségével az autoantitesteket eltávolítják a beteg véréből.

Többszörös motoros neuropátia esetén a humán immunglobulin (IVIg) infundálódik; glükokortikoidok (prednizolon vagy metilprednizolon) szisztémásan alkalmazhatók, immunmoduláló hatásokat biztosítva. Minden típusú mozgási rendellenesség esetén az A, D és B csoportokat írják elő.

Néhány más gyógyszer is alkalmazható. Először az orális adagoláshoz a szöveti anyagcserét és az L-karnitint javító károsodott sejteket normalizálják: felnőttek kapszulák formájában (naponta kétszer 0,25-0,5 g), szirup formában (az adagot az orvos határozza meg, attól függően, hogy milyen mértékben). életkor szerint).

Az idegimpulzusok vezetőképességének növelése érdekében az Ipidacrine kolinészteráz enzim (más kereskedelmi nevek - Neuroimin, Amipirin, Axamon) CNS-stimuláló inhibitorát orálisan vagy parenterálisan alkalmazzák: felnőttek - naponta háromszor 10–20 mg (vagy 1 ml intramuszkulárisan); Az orális adagolás csak egy év és 14 éves kor közötti gyermekek számára engedélyezett - egyetlen adag 10 mg (fél tabletta) - naponta háromszor. A kezelés időtartama másfél hónap; Az ipidacrin újbóli kinevezése az első kurzus befejezése után két hónappal.

Ez a gyógyszer ellenjavallt a pulzusszám, a gyulladásos gasztroenterológiai és a tüdőbetegségek és a terhesség esetén. És mivel a legvalószínűbb mellékhatások, hányinger, hasmenés, szédülés, drooling, hörgőgörcsök figyelhetők meg.

A közelmúltban az amyotróf laterális szklerózisban szenvedő betegek idegen neurológusai új gyógyszert (FDA által jóváhagyott) Riluzole (Rilutec) írnak elő. Hatékonysága és még a hatásmechanizmusa még mindig rosszul érthető, és számos súlyos mellékhatás szerepel a felhasználás szövődményeinek listájában.

Hasznos információk az anyagból -  Diabetikus neuropátia  kezelése és közzététel -  A felső végtagok neuropátia kezelése

Az örökletes motor-érzékszervi betegségek kezelése nem csak neurológus, hanem gyógytornász részvételét is igényli. A fizioterápia fontos szerepet játszhat a betegség progressziójának lassításában és megelőzésében, valamint a tünetek kezelésében, és a kezelési tervnek az érintett izomcsoport erősítésére kell összpontosítania. Ez lehet egy terápiás masszázs, edzésterápia, ultrahang, elektromos stimuláció, vízkezelés, peloterápia stb.

Sok páciensnek szüksége van egy ortopéd segítségére: ortopéd cipő vagy boka és láb ortézis szükséges ahhoz, hogy az ív járás közben megmaradjon; gyakran nem tehetünk mankót, sétabotot vagy gyalogot; némelyiknek kerekesszékre van szüksége.

Súlyos végtag-deformációk esetén sebészeti beavatkozást kell végezni.

Azok, akik inkább az alternatív kezeléseket részesítik előnyben, ajánlott a méh-méreg méhek  kezelésére.

Emlékeztetni kell azonban arra, hogy a méhek mérgének (a melittin hatóanyagával) hatékonyságát csak a kemoterápia okozta perifériás neuropathiákban bizonyították.

De a mozgásszervi megbetegedésekből származó parestézia, a kamilla és a levendula illóolajokkal (néhány csepp egy illóolaj desszert kanállal) történő masszázs segít.

Hasonlóképpen, a gyógynövény-készítmény segít a rákellenes szerek használatából eredő neuropátiákban. Használt gyógynövények, például:

• Salvia officinalis (Salvia officinalis), amely apigenint tartalmaz, amely jelentős antioxidáns aktivitással rendelkezik, és védi a perifériás idegrendszer idegsejtjeit;
• calamus acorus (Acorus calamus), amely anesztetizál, megnyugtatja és enyhíti a görcsöket;
• Ginkgo biloba (Ginkgo biloba), amely terpenikus trilaktonokat tartalmaz, amelyek pozitív hatást gyakorolnak a sérült neuronokra.

Progresszív spinális amyotrófia esetén a homeopátia is alkalmazható, javasolva az ilyen betegek számára az Argentum nitricum, a Plumbum, a foszfor, a Kali phosphoricum, a Cuprum, az Arnica montana gyógyszereket. De nem tudnak segíteni a genetikailag programozott patológiákban, amelyek károsítják a motoros funkciókat.

Megelőzés

Lehetetlen megakadályozni a motoros neuronok és axonjaik örökletes spinális amyotrófia vagy immun közvetített demyelinizációját.

A megelőzés kérdése a genetikai tanácsadás azoknak a családoknak, amelyekben rendellenes gének hordozói vannak. Ehhez vérvizsgálatot végzünk, és elvégezhetjük a szülés előtti szűrést, azaz egy kórházi biopsziát használó terhes nő felmérését (CVS).

További információ a cikkben -  Genetikai elemzés a terhesség alatt

[34], [35], [36], [37], [38], [39]

Előrejelzés

A betegség kialakulásának prognózisa a motoros neuropátia okától, az idegjeleket és a központi idegrendszer reflex motoros funkcióit biztosító szerkezetek károsodásának mértékétől függ.

Nagyon gyakran ezek a betegségek gyorsan fejlődnek, és a funkcionális hiba olyan jelentős, hogy a betegek fogyatékkal élnek.

Az örökletes motor-szenzoros neuropátiák nem csökkenti a várható élettartamot, de a társbetegségek különböző neurológiai rendellenességeket okoznak.

[40]