Motoros neuropátia

A motoros neuropátia vagy motoros neuropátia, amelyet a neurológiai rendellenességek között különböztetnek meg, a reflex-motoros funkciók zavaraként definiálható, amelyeket az idegrendszer különböző struktúrái biztosítanak.

A mozgás patológiái magukban foglalhatják az idegimpulzusok vezetésében részt vevő szubkortikális motoros magvak, a kisagy, a piramisrendszer, az agytörzs retikuláris állománya, a vázizmokat beidegző perifériás idegek, a motoros neuronok és azok nyúlványai (axonok) károsodását.

Járványtan

A klinikai statisztikák szerint a cukorbetegségben szenvedő betegek tízből hatánál idővel perifériás motoros neuropátia alakul ki.

A Journal of Neurology szerint az emberi immunhiány vírusa a betegek egyharmadánál okoz neuropátiás állapotokat. A többszörös motoros neuropátiát 100 ezer lakosból háromnál észlelik, és a férfiakat csaknem háromszor gyakrabban érinti.

A perifériás idegek leggyakoribb örökletes rendellenessége, a Charcot-Marie-Tooth betegség, amely körülbelül minden 2,5-5 ezer embert érint.

Észak-Amerikában a gerincvelői izomsorvadás évente minden 6000-8000 csecsemőből egyet érint. Egyes becslések szerint minden 40-50. emberből egy tünetmentesen hordozza a betegséget, ami azt jelenti, hogy hibás génnel rendelkeznek, amely autoszomális domináns tulajdonságként öröklődhet a gyermekeikre.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Okoz motoros neuropátia

Sok esetben a motoros neuropátia okai a motoros neuronok betegségei. Ezek az idegsejtek felső (agyi) és alsó (gerincvelői) idegsejtekre oszlanak; az előbbiek az agy szenzorimotoros kérgének magjaiból a gerincvelőbe, az utóbbiak pedig az izomrostok szinapszisaiba továbbítják azokat.

A felső motoros neuronok degeneratív elváltozásai esetén primer laterális szklerózis és örökletes spasztikus paraplégia figyelhető meg. A gerincvelői motoros neuronok degeneratív léziói esetén fokális gerincvelői motoros neuron szindróma vagy amiotrófiás laterális szklerózis szindróma alakul ki, multiplex motoros neuropátia és disztális gerincvelői amiotrófia. Etiológiailag homogén szindrómákat is megkülönböztetünk: Werdnig-Hoffman (gyermekeknél hat hónapos korig kezdődik), Dubowitz (6-12 hónapos korban kezdődik), Kugelberg-Welander (2 és 17 év között jelentkezhet), Friedreich-ataxia (az élet első évtizedének végén vagy később jelentkezik). Felnőtteknél a gerincvelői amiotrófia leggyakoribb típusa a lassan progresszív Kennedy-kór (más néven spinobulbaris izomsorvadás).

A motoros neuropátia a kisagy degenerációjával jár, amely az izomtónust és a mozgáskoordinációt szabályozza. Megjelenik örökletes mozgásszervi rendellenességként vagy ataxiaként, a szklerózis multiplex tüneteként, akut cerebrovaszkuláris katasztrófa neurológiai következményeként, részletesebben lásd: Ischaemiás neuropátia.

Mozgászavarok előfordulhatnak onkológiai betegségekben, különösen paraneoplasztikus neurológiai Eaton-Lambert szindróma formájában. Lásd - A cerebelláris ataxia okai.

Azoknál a betegeknél, akik traumás agysérülést vagy különféle mérgező anyagokkal történő mérgezést szenvedtek el; akik fertőző betegségekben szenvedtek, amelyek kórokozói közé tartozik a polyomavírus, a varicella és a herpes zoster vírus, a humán immundeficiencia vírus (HIV), a citomegalovírus, valamint a Borrelia burgdorferi, a Mycoplasma hominis, a Campylobacter jejuni és a Treponema pallidum baktériumok (neurosifiliszt okoznak), gyakran jelentkezik neurológiai szövődményként károsodott motoros funkciók.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Kockázati tényezők

A motoros neuropátia kialakulásának kockázati tényezői között a szakértők az immunrendszer rendellenességeit nevezik meg az autoimmun reakciók aktiválódásával, az idegrostok mielinhüvelyeinek elvesztésével és a motoros neuronok axonjaival.

Veszélyeztetettek az idősek, az alkoholfüggők, az örökletes neurológiai rendellenességekkel küzdő családokban élő gyermekek, a limfómás és tüdőrákos rákos betegek, valamint az ionizáló sugárzással és citosztatikumokkal végzett rákkezelés utáni betegek többsége. Részletek a cikkben - Polyneuropatia kemoterápia után

A cukorbetegeknél rendkívül magas a neurológiai motoros rendellenességek kockázata. A cukorbetegségben előforduló motoros neuropátiát részletesen tárgyalja a " Diabéteszes neuropátia" című kiadvány.

Egyéb motoros neurológiai szövődményekkel járó betegségek közé tartozik a lisztérzékenység, az amiloidózis, a megaloblasztikus anémia (B12-vitamin-hiány) és a lupus (SLE).

Figyelembe kell venni a kockázatot bizonyos, szenzoros-motoros diszfunkciót okozó gyógyszerek szedésekor. Ilyen például a diszulfiram (alkoholizmus elleni), a fenitoin (görcsgátló), a rákellenes gyógyszerek (ciszplatin, vinkrisztin stb.), a magas vérnyomás elleni gyógyszer az amiodaron stb.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Pathogenezis

Az örökletes gerincvelői amiotrófia esetén a patogenezis a gerincvelői motoros neuronok és az agytörzs egy részének degenerációjában rejlik, ami az SMN1 gén 5ql3 lókuszában található mutációi miatt következik be, amely a motoros neuron magok SMN fehérjekomplexét kódolja, melynek szintjének csökkenése ezen sejtek pusztulásához vezet. Az amiotrófia az agyidegek és az effektor idegvégződések (neuromuszkuláris szinapszisok) motoros magjainak defektusai miatt alakulhat ki. Az izomgyengeség – tónusuk csökkenésével, az ínreflexek gyengülésével és esetleges atrófiával – az acetilkolin mediátor korlátozott felszabadulásának következménye lehet a motoros neuronok axonjaiból a szinaptikus résbe.

Az immunológiailag kondicionált neuropátiák patofiziológiai mechanizmusai közé tartoznak az aberráns sejtes és humorális immunválaszok. Így a multifokális és axonális motoros neuropátia kialakulása összefügg az IgM antitestek képződésével a motoros neuronok és a perifériás idegek axonjainak mielinhüvelyei ellen. A mielin GM1, GD1a, GD1b gangliozidokat tartalmaz - szfingolipidek és oligoszacharidok komplex vegyületeit. Feltételezik, hogy az antitestek kifejezetten a GM1 gangliozid ellen termelődnek, és kölcsönhatásba léphetnek vele, aktiválva a komplement immunrendszerét és blokkolva az ioncsatornákat. Mivel a GM1 szintje a motoros neuronok axonhüvelyeiben magasabb, mint az érzékszervi neuronok hüvelyeiben, valószínűleg a motoros idegek rostjai érzékenyebbek az autoantitestek támadására.

Olvassa el még – Krónikus gyulladásos demyelinizáló neuropátia.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Tünetek motoros neuropátia

A motoros neuropátia különböző típusai a motoros funkciók zavaraira jellemző hasonló tüneteket mutatnak.

A betegség lokalizációja és etiológiája határozza meg a korai tüneteket. Például az amiotrófiás laterális szklerózis első jelei a karok és lábak progresszív gyengeségében és merevségében nyilvánulnak meg, ami diszbáziához vezet - lassú járás a mozgások koordinációjának és az egyensúly zavarával (az ember gyakran megbotlik sík talajon).

Felnőtteknél az örökletes gerincvelői izomsorvadás esetén a motoros neuropátia tünetei közé tartozik a felületes izomrostok periodikus rángatózása (fascikuláció) a csökkent tónusuk és az ínreflexek gyengülése miatt. Későbbi stádiumban - a betegség előrehaladtával - a mozgást korlátozó izomgyengeség nemcsak a karokban és a lábakban, hanem más izomcsoportokban is (beleértve a bordaközi légző-, garat- és orofacialis izomcsoportokat is) jelentkezik. Emiatt légzési problémák lépnek fel, amelyek légzési elégtelenséghez és diszfágiához (nyelési nehézség) vezethetnek. A beszéd is lelassul és elmosódottá válik. A Kennedy-kór - a gerincvelőben és az agytörzsben található motoros neuronok genetikailag meghatározott degenerációjával - tipikus tünetei közé tartozik a végtagok, az arc, a garat, a gége és a szájüreg izmainak gyengesége és sorvadása. Beszéd- (dysarthria) és nyelési (dysphagia) zavarok jelentkeznek.

A többszörös vagy multifokális motoros neuropátia a végtagok egyoldali mozgászavarában nyilvánul meg, érzékszervi tünetek nélkül. Tíz esetből nyolcban a betegség 40-50 éves korban kezdődik. Leggyakrabban az ulnáris, a középső és a radiális idegek érintettek, a kéz és a csukló gyengesége miatt a finommotoros készségek is nehezednek. Megkülönböztetjük a Lewis-Sumner-szindrómát, amely lényegében egy szerzett (gyulladásos) jellegű többszörös motoros-szenzoros neuropátia, a felső végtagok paresztéziájával és a kézfejek bőrérzékenységének csökkenésével. További információ a cikkben - Felső végtagok neuropátiája.

Az alsó végtagok motoros neuropátiáját, mint elterjedt neurológiai rendellenességet, részletesen tárgyalja a " Láb neuropátiája " című kiadvány.

Néhány immunológiailag kondicionált neuropátia akut és krónikus formában is jelentkezhet. Az idegi folyamatok diszfunkciója által okozott akut axonális motoros neuropátiát továbbra is a Landry-Guillain-Barré polineuropátia vagy a Guillain-Barré szindróma (akut poliradikuloneuritisz) altípusaként vagy variánsaként diagnosztizálják – tünetei a felső végtagok disztális részeinek progresszív izomgyengesége, fascikulációk, részleges ínareflexia, korlátozott szemmozgás, petyhüdt tetraplégia (az összes végtag bénulása) formájában jelentkeznek idegimpulzus-vezetési blokk hiányában. Ebben a kórképben a demyelinizáció és az érzékszervi károsodás jelei hiányoznak.

A krónikus idiopátiás axonális motoros polyneuropathia egy gyakori neurológiai rendellenesség idősebb felnőtteknél (65 év felett), amely szimmetrikus disztális tünetekkel jelentkezik az alsó végtagokban, boka klónus, járás közbeni izomgyengeség és -merevség, nyugalmi állapotban a vádli izmainak fájdalmas görcsei (görcsök), valamint járás után az elülső sípcsonti izmok görcsei formájában.

A motoros neuronok nyúlványainak mielinhüvelyeinek egyes szakaszainak (valamint az izmokat beidegző gerincvelői idegek gyökereinek és rostjainak) károsodásához vezető kóros folyamatok miatt motoros axonális-demielinizáló neuropátia alakulhat ki, amelynek tünetei a következők: a végtagok izmainak akaratlan rángatózása, paresztéziája (bizsergés és zsibbadás), a tapintási és hőmérséklet-érzékenység károsodása (különösen a kezek és a lábak esetében), parézis (részleges bénulás), paraplegia (mindkét kar vagy mindkét láb egyidejű bénulása), ortosztatikus szédülés, diszbázia és dizartria. A vegetatív tünetek fokozott izzadásként és a pulzusszám gyorsulása/lassulásaként jelentkezhetnek.

Forms

Amikor az efferens (motoros) és afferens (szenzoros) neuronok és idegrostok elveszítik a jelek továbbításának képességét, ami leggyakrabban örökletes neuropátiában szenvedő gyermekeknél és serdülőknél fordul elő, perifériás motoros-szenzoros neuropátiát diagnosztizálnak, amely többféle genetikailag meghatározott betegségre oszlik.

Az 1-es típusú motoros-szenzoros neuropátia – hipertrófiás-demielinizáció, amely a gyermekeknél előforduló öröklött perifériás neuropátiák felét teszi ki – a szegmentális demielinizációval jár, amelyet a mielinfehérjék szintézisének károsodása okoz a 17p11.2, 1q21-q23 és 10q21 kromoszómákon található génmutációk miatt.

Ez a fajta patológia, amelyet a perifériás idegek hipertrófiája jellemez, az alsó végtagok szárkapocscsonti (fibuláris) izmainak lassan progresszív sorvadása - 1-es típusú Charcot-Marie-Tooth betegség. Jellemzője a térd alatti lábizmok sorvadása a boka területén (kórosan magas lábboltozat kialakulásával és a lábujjak alakjának jellegzetes megváltozásával); gyakran jelentkezik remegés feszültséggel; anhidrosis (izzadás hiánya) és progresszív hipesztézia figyelhető meg, egyes esetekben pedig a fájdalomérzet elvesztése (az alsó végtagok disztális részein); az Achilles-szalag ínreflexei eltűnnek; mentális és pszichés zavarok jelei jelennek meg; ritkán a betegséget ideges süketség kíséri. A későbbi stádiumokban a könyök alatti karok izmai is sorvadnak, a kezek deformálódásával.

A 2-es típusú örökletes motoros-szenzoros neuropátia (Charcot-Marie-Tooth betegség 2-es típusa) egy axonális amiotrófia, azaz a motoros és szenzoros neuronok folyamatainak diszfunkciójával és degenerációjával jár a mielinhüvely elvesztése nélkül. Ugyanazt az izomcsoportot érinti, és 5 és 25 éves kor között jelentkezik. Mutációkat azonosítottak az 1p35-p36, 3q13-q22 és 7p14 kromoszómákon.

A betegség első típusához képest majdnem normális idegimpulzus-vezetési sebesség mellett a disztális izomgyengeség és -sorvadás klinikai tünetei kevésbé kifejezettek; a térd alatti izomsorvadás a betegek 75%-ánál szimmetrikus; tipikus első jelek a lábfej és a boka gyengesége, a csökkent ínreflexiók a lábfej bokánál történő dorzális flexiójának gyengeségével. Enyhe érzékszervi tünetek jelentkeznek; fájdalom, alvási apnoe, nyugtalan láb szindróma és depresszió figyelhető meg. A karok izomsorvadása ritka.

[ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Komplikációk és következmények

Korábban a neurológusok úgy vélték, hogy a motoros neuronok betegsége nem befolyásolja az agy működését, de a kutatási eredmények kimutatták, hogy ez a vélemény téves. Kiderült, hogy az amiotrófiás laterális szklerózis negatív következményei és szövődményei, valamint az alsó motoros neuronokban bekövetkező degeneratív elváltozások a betegek közel felénél valamilyen központi idegrendszeri rendellenességben nyilvánulnak meg, és az esetek 15%-ában frontotemporális demencia alakul ki. Jelentkezhetnek személyiség- és érzelmi állapotváltozások kontrollálhatatlan sírás- vagy nevetésrohamokkal.

Az amiotrófiás laterális szklerózisban a fő légzőizom (a rekeszizom) károsodott összehúzódásai légzési problémákat okoznak; a betegek fokozott szorongást és alvászavarokat is tapasztalnak.

A neuropátia axonális-demyelinizáló formájának szövődményei a bélmozgás, a vizelés és az erekciós zavarok károsodásában nyilvánulnak meg.

Az érzékszervi idegek károsodása a fájdalomérzékenység elvesztéséhez vezethet, a fertőző gyulladás okozta kezeletlen sérülések és sebek pedig üszkösödéshez és szepszishez.

Charcot-Marie-Tooth betegség esetén az ízületek nem reagálnak normálisan a nyomásra, ami mikrorepedéseket okoz a csontszerkezetekben, és a csontszövet pusztulása a végtagok visszafordíthatatlan deformációjához vezet.

A gerincvelői izomsorvadást a gyermekkori halálozások második legjelentősebb okának tekintik a világon. Ha a patológia mértéke jelentéktelen, a beteg túléli - leggyakrabban az önálló mozgás képességének elvesztésével.

[ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]

Diagnostics motoros neuropátia

A korai stádiumokban a neurológiai mozgászavarokat nehéz diagnosztizálni, mivel tüneteik hasonlóak más állapotok, például a szklerózis multiplex, a neuritisz vagy a Parkinson-kór tüneteihez.

A diagnosztika az ínreflexek vizsgálatával és tesztelésével kezdődik. Laboratóriumi vizsgálatokra van szükség: biokémiai és általános vérvizsgálatok, a plazma kreatinin-foszfokináz szintjének, a C-reaktív protein, az antitestszint (különösen a gangliozid GM1 elleni antitestek), a komplement C3 szintjének stb. meghatározása. Szükség esetén cerebrospinális folyadékvizsgálatot is végeznek.

A neurológiában alkalmazott főbb instrumentális diagnosztikai módszerek közé tartozik a stimulációs elektromiográfia (EMG); az elektroneuromiográfia (ENMG); a mielográfia; az agy ultrahang- és MRI-vizsgálata (stroke, agydaganatok, keringési problémák vagy szerkezeti rendellenességek kizárására); a pozitronemissziós tomográfia (PET).

Néhány motoros neuropátiát az amiotrófiás laterális szklerózis variánsaiként osztályoznak, de differenciáldiagnózis szükséges. Az immun eredetű, mielinhüvelyek pusztulásával járó neuropátiák közül meg kell különböztetni a multifokális motoros neuropátiát és a krónikus immundemielinizáló polineuropátiát.

Az alsó motoros neuronok károsodását, amely az érzőidegeket is érinti, meg kell különböztetni a paraneoplasztikus encephalomyelitistől és az érzékszervi ganglionos szindrómáktól.

Ezenkívül ki kell zárni a myopathiás szindrómákat és az izomdisztrófiákat, amelyekre izomvizsgálatot végeznek, valamint a Morvan-kórt (syringomyelia) - a gerinc MRI-jével, a gerincvelő vizualizálásával.

[ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ], [ 32 ]

Kezelés motoros neuropátia

A neurológusok elismerik, hogy ma már csak a motoros neuropátia tüneti kezelése lehetséges, enyhítve a betegek állapotát és némileg lassítva a kóros folyamatok előrehaladását. Az örökletes motoros és szenzoros neuropátiák kezelésére pedig még nincsenek gyógyszerek.

Az egyik általánosan elfogadott módszer a periodikus plazmaferézis, amely során eltávolítják az autoantitesteket a betegek véréből.

Többszörös motoros neuropátia esetén humán immunglobulint (IVIg) adnak be infúzióban; az immunmoduláló hatású glükokortikoidok (prednizolon vagy metilprednizolon) szisztémásan alkalmazhatók. Az A-, D- és B-vitaminokat mindenféle mozgásszervi rendellenesség esetén felírják.

Néhány más gyógyszert is alkalmaznak. Először is, az L-karnitint szájon át szedhető formában írják fel a szöveti anyagcsere-folyamatok normalizálására és a sérült sejtek helyreállítására: felnőtteknek kapszulák formájában (naponta kétszer 0,25-0,5 g), gyermekeknek szirup formájában (az adagot az orvos határozza meg az életkortól függően).

Az idegimpulzusok vezetőképességének növelése érdekében az Ipidacrin kolinészteráz enzim központi idegrendszeri stimuláló inhibitorát (más kereskedelmi nevek: Neurodimin, Amipirin, Axamon) orálisan vagy parenterálisan alkalmazzák: felnőttek - napi háromszor 10-20 mg (vagy 1 ml intramuszkulárisan); egy évtől 14 éves korig terjedő gyermekek csak orálisan alkalmazhatók - egyszeri adag 10 mg (fél tabletta) - naponta legfeljebb háromszor. A kezelés időtartama egy-másfél hónap; az Ipidacrin az első kúra befejezése után két hónappal újra felírható.

Ez a gyógyszer ellenjavallt szívritmuszavarok, gyulladásos gasztroenterológiai és tüdőbetegségek, valamint terhesség esetén. Legvalószínűbb mellékhatásai közé tartozik a hányinger, hasmenés, szédülés, nyálfolyás és hörgőgörcsök.

Az utóbbi időben külföldi neurológusok egy új (az FDA által jóváhagyott) gyógyszert, a Riluzolt (Rilutek) írnak fel amiotrófiás laterális szklerózisban szenvedő betegeknek. Hatékonysága, sőt a hatásmechanizmusa is még mindig kevéssé ismert, és az alkalmazásának szövődményei között számos súlyos mellékhatás szerepel.

Hasznos információk az anyagból - Diabéteszes neuropátia kezelése és publikációk - Felső végtagi neuropátia kezelése

Az örökletes motoros-szenzoros rendellenességek kezelése nemcsak neurológus, hanem fizioterapeuta bevonását is igényli. A fizioterápiás kezelés fontos szerepet játszhat a betegség progressziójának lassításában és megelőzésében, valamint a tünetek kezelésében, és a kezelési tervnek az érintett izomcsoport erősítésére kell összpontosítania. Ez magában foglalhatja a terápiás masszázst, a gyógytornát, az ultrahangot, az elektromos stimulációt, a vízterápiát, a peloterápiát stb.

Sok betegnek ortopédiai segítségre van szüksége: ortopéd cipőre vagy boka- és lábortézisre van szükség a lábboltozat megtámasztásához járás közben; gyakran mankóra, botra vagy járókeretre; némelyiknek kerekesszékre van szüksége.

Súlyos ízületi deformitások esetén sebészeti beavatkozást alkalmaznak.

Azoknak, akik a népi gyógymódokat részesítik előnyben, méhméreg használata ajánlott – méhcsípéssel történő kezelés

Azonban szem előtt kell tartani, hogy a mézelő méh mérgének (melittin hatóanyagával) hatékonysága csak a kemoterápia okozta perifériás neuropátiák esetében bizonyított.

De a kamilla és a levendula illóolajokkal végzett masszázs (néhány csepp desszertkanálonként a fő olajból) segít a mozgásszervi zavarok paresztéziájában.

Hasonlóképpen, a gyógynövényes kezelés segít a rákellenes gyógyszerek alkalmazása által kiváltott neuropátiákon. A következő gyógynövényeket használják:

• Közönséges zsálya (Salvia officinalis), amely apigenint tartalmaz, amely jelentős antioxidáns aktivitással rendelkezik és védi a perifériás idegrendszer idegsejtjeit;
• kálmos (Acorus calamus), melynek kivonata enyhíti a fájdalmat, nyugtat és enyhíti a görcsöket;
• Ginkgo biloba (Ginkgo biloba), amely terpén-trilaktonokat tartalmaz, amelyek pozitív hatással vannak a sérült neuronokra.

Progresszív gerincamyotrófia esetén homeopátia is alkalmazható, a következő készítményeket ajánlva az ilyen betegeknek: Argentum nitricum, Plumbum, Phosphorus, Kali phosphoricum, Cuprum, Arnica montana. De ezek sem tudnak segíteni a genetikailag „programozott” patológiák esetén, amelyek motoros funkciók zavarait okozzák.

Megelőzés

Nincs mód a motoros neuronok és axonjaik örökletes gerincvelői izomsorvadásának vagy immunközvetített demyelinizációjának megelőzésére.

Megelőzésük kérdése a kóros gének hordozóival rendelkező családok genetikai tanácsadása. Ehhez vérvizsgálatot végeznek, és elvégezhető a szülés előtti szűrés, azaz a terhes nő vizsgálata korionboholy-mintavétellel (CVS).

További információ a cikkben – Genetikai elemzés terhesség alatt

[ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ], [ 37 ], [ 38 ]

Előrejelzés

A betegség kialakulásának prognózisa a motoros neuropátia okától, az idegjelek vezetését biztosító struktúrák károsodásának mértékétől és a központi idegrendszer reflex-motoros funkcióitól függ.

Nagyon gyakran ezek a betegségek gyorsan előrehaladnak, és a funkcionális hiba olyan jelentős, hogy a betegek rokkanttá válnak.

Az örökletes motoros-szenzoros neuropátiák nem csökkentik a várható élettartamot, de a kapcsolódó patológiák a neurológiai rendellenesség különféle szövődményeit okozzák.

[ 39 ]