Pitvari szeptum aneurizma

A pitvari sövényaneurizma (septum interatriale) a szív felső kamráit – a bal és a jobb pitvart – elválasztó izomrostos fal rendellenes zsákszerű dudora.

Járványtan

A pitvari sövényaneurizma előfordulása gyermekpopulációban 1%-ra, felnőtteknél pedig 1-2%-ra becsülhető. A klinikai statisztikák azonban azt mutatják, hogy az általános populáció 1-2,5%-ában véletlenszerűen jelentkezik.

Az esetek 60%-ában a pitvari sövényaneurizma szívhibákkal társul, a felnőtt betegek 30%-ában pedig az ilyen aneurizma izolált szerkezeti hiba. [ 1 ]

Okoz pitvari szeptum aneurizmák

A legtöbb esetben a pitvari sövényaneurizma a pitvari sövénynyílás veleszületett rendellenességeként jelentkezik, amely az elsődleges rétegének (endokardiális eredetű mesenchymából) kialakulásának zavarából ered, valamint a szívben (a pitvarok között) lévő nyitott ovális ablak formájában jelentkező pitvari sövénydefektusban. Az ilyen pitvari sövényaneurizma gyermekeknél leggyakrabban másveleszületett szívhibákkal kombinálva figyelhető meg, veleszületett pitvari sövényaneurizma genetikailag meghatározott szindrómákban (Marfan, Ehlers-Danlos, Down stb.) is megfigyelhető.

A kötőszövet szindrómás patológiái esetén újszülöttnél pitvarsövény-aneurizma alakulhat ki. Ezenkívül, figyelembe véve a méhlepényi keringés sajátosságait a méhen belüli fejlődés során, a magzatnál is előfordulhat.

A felnőttkori pitvari sövényaneurizma előfordulhat elsődleges rendellenességként, amely a fossa ovale-t vagy az egész sövényt érinti, vagy lehet izolált rendellenesség. Gyakran kombinálódik a szív más szerkezeti rendellenességeivel is.

A pitvarok közötti rendellenes szeptális dudor okai az aorta regurgitációjával, az artériás magas vérnyomással, a koszorúér-betegséggel és az infarktussal (pitvaron belüli trombusok jelenlétében) is összefüggésben állnak.

Ezenkívül a szeptális aneurizma kialakulása másodlagos lehet a kétkamrás (mindkét kamrát érintő) szívelégtelenség következtében, amely szubpulmonális stenosissal – a pulmonális artéria szűkületével a pulmonális billentyű alatt – alakul ki. [ 2 ]

Ilyen esetekben a pitvari sövényaneurizma vérzés nélkül alakul ki, ami azt jelenti, hogy a betegnek nincs ovális ablak alakú defektusa, amelyen keresztül a pitvarok közötti bypass történhetne. Egyes adatok szerint a pitvari sövényaneurizmával diagnosztizált betegek 25-40%-ánál vérzés hiánya figyelhető meg. [ 3 ]

Kockázati tényezők

A septum intertriale aneurizma kialakulásának kockázati tényezői a következők:

• Bal kamrai hipertrófia;
• A szív jobb oldalának hipoplaziája (kamra, pitvar);
• Veleszületett tricuspidalis billentyű rendellenesség;
• A fő artériák veleszületett transzpozíciójának formájában jelentkező rendellenességek;
• Aorta stenosis károsodott szív hemodinamikával;
• Reumás mitrális szűkület;
• Primer vénás sinus defektus, amely a vér szisztémás keringésből a kis keringésbe történő elfolyásával jár, és rendellenes pulmonális vénás visszaáramlással jár (a pulmonális véna átmenetének veleszületett rendellenessége).

A koraszülötteknél kétszer nagyobb a pitvari sövényaneurizma kockázata, mint a koraszülötteknél. [ 4 ]

Pathogenezis

A négyüregű emberi szív méhen belüli fejlődése egy összetett folyamat, amely számos, különböző embrionális eredetű mezenchimális szövetet foglal magában, amelyek átalakulnak, és amelyet számos expresszált gén szabályoz (köztük a TGF-β - a transzformáló növekedési faktor receptor génje, valamint a TBX5, TBX20, SOX9, GATA4, NKX2.5 transzkripciós faktorok génjei stb.). A szeptumok és billentyűk morfogenezise hasonlóan összetett.

A pitvari sövény kidudorodásának mechanizmusa a kötőszövetet érintő genetikai mutációk miatti gyengülésének tulajdonítható, azaz az intercelluláris mátrix rostos fehérjéinek (kollagéneknek és elasztinnak) termelésében bekövetkező zavaroknak, amelyek csökkentik a septum interatriale szilárdságát és rugalmasságát. A sövény gyengülése magyarázza a kidudorodás kialakulását, valamint ovális nyílás formájában megjelenő hibák jelenlétét.

Amint azt a tanulmányok kimutatták, az aneurizmák patogenezise ebben a lokalizációban a jobb és bal pitvarban lévő véráramlási nyomás jelentős különbségének köszönhető: A jobb pitvarban megnövekedett nyomás az interatriális septum egészének vagy egy részének prolapsusához (kidudorodásához) vezet a bal pitvarba, és a bal pitvarban megnövekedett véráramlási nyomással a fal kidudorodik a szív jobb felső kamrájába. És minél nagyobb a pitvaron belüli nyomásgradiens, annál nagyobb az aneurizma.

Még a pitvari sövényszövet veleszületett szerkezeti gyengeségével küzdő újszülötteknél is a szakértők a tartós hemodinamikai rendellenességek jelenlétét az aneurizma kialakulásának meghatározó tényezőjének tekintik.

A dudor mérete gyermekeknél átlagosan 4,5-5 mm, míg felnőtteknél 8 mm-től 15 mm-ig vagy még többig terjed. [ 5 ]

Tünetek pitvari szeptum aneurizmák

Egy kis pitvari sövényaneurizma gyakran klinikailag tünetmentes. Nagyobbodás esetén azonban az első tünetek általános rossz közérzetként, nehézlégzéssel és tachycardiával jelentkezhetnek fizikai megterhelés során.

Emellett olyan tünetek is jelentkezhetnek, mint a fokozott fáradtság; gyors vagy szabálytalan szívverés; valamint a lábak, lábfejek vagy a hasi terület duzzanata. [ 6 ]

A pitvari septum aneurizma típusait a nemzetközi osztályozás szerint a kardiorespirációs ciklus során történő mozgásának iránya szerint különböztetik meg:

• Az 1R típusú pitvari sövényaneurizmát akkor definiálják, ha a dudor csak a jobb pitvarban található;
• A 2L típusú aneurizma a bal pitvarban lévő dudort jelenti;
• 3RL típus - amikor az aneurizma nagyobb része a jobb pitvarba, a kisebb része pedig a bal pitvarba duzzad;
• 4LR típus - ha az aneurizma maximális kitérése a bal pitvarba irányul, és kisebb a jobb pitvarba való kitérés;
• Az 5-ös típusú aneurizmát kétoldali dudorként definiáljuk, amely mindkét pitvartól egyenlő távolságra van.

Olvassa el még - akut és krónikus szívaneurizmák: kamrai, szeptális, infarktus utáni, veleszületett

Komplikációk és következmények

A pitvari sövényaneurizma megzavarja a szívműködést, szövődményei és következményei pedig a fali vérrögök kialakulásának kockázatával, a perifériás artériás embólia fokozott előfordulásával, valamint az átmeneti iszkémiás rohamok vagy stroke valószínűségével járnak – az agy vérellátásának potenciálisan életveszélyes elzáródásával.

Egy pitvarközi balról jobbra történő véráramlással járó aneurizma esetén a jobb pitvarban és a kis keringési körben megnő a nyomás, ami végül a jobb kamra megnagyobbodásához vezet rohamokban jelentkező pitvarfibrillációval és pitvarfibrillációval, valamint jobb oldali szívmegnagyobbodáshoz és pulmonális hipertóniához.

Amikor a jobb pitvarban a nyomás kezdetben megemelkedik, a vér jobbról balra áramlik, ami végül krónikus szívelégtelenséghez vezet. [ 7 ]

Diagnostics pitvari szeptum aneurizmák

A diagnózis a beteg teljes körű kórtörténetének, családi kórtörténetének és fizikális vizsgálatának felvételével kezdődik.

Laboratóriumi vizsgálatokat végeznek, beleértve: klinikai vérvizsgálatokat és vérlemezkeszám-meghatározást, májenzim-teszteket és vizeletvizsgálatot.

Az instrumentális diagnosztika magában foglalja a mellkasröntgent, az EKG-t, a szív ultrahangját - transthoracalis echokardiográfiát, a CT-angiográfiát és egyéb instrumentális szívvizsgálatokat.

Differenciáldiagnózist végzünk pitvari sövényhematoma, myxoma, echinococcus ciszta, szívfejlődési rendellenességek és daganatok, koszorúér-anomáliák stb. esetén.

Lásd - aneurizmák: okok, tünetek, diagnózis, kezelés

Kezelés pitvari szeptum aneurizmák

Tünetmentes aneurizmák esetén vagy szövődmények hiányában a fő kezelés konzervatív, a betegek szoros megfigyelése mellett.

Újszülötteknél - normális hemodinamikával - 1-1,5 éves korukra az interpitvari nyílás spontán bezáródása következik be, és a pitvarok közötti falak nagy része kidudorodik.

Milyen gyógyszereket alkalmaznak a tünetekkel járó pitvari sövényaneurizma kezelésében?

Először is, a β-adrenoblokkoló csoport antiaritmiás szereit írják fel, amelyek közé tartozik a Nebivolol vagy a Nebicor, a Metoprolol, az Amiodaron és más aritmia elleni gyógyszerek.

A vérrögök elkerülése érdekében antikoagulánsokat vagy antiaggregánsokat, azaz vérrögképződést gátló gyógyszereket, például aszpirint használnak.

Súlyos artériás magas vérnyomás esetén vérnyomáscsökkentő tablettákat kell szedni, és ha a szív romlásának jelei mutatkoznak, az orvosok gyógyszereket írnak fel a szívelégtelenség megelőzésére és korrigálására.

Szükség esetén, az aneurizma etiológiájától, méretétől, a tünetek intenzitásától és a szövődmények kockázatától függően, sebészeti beavatkozást végeznek különböző technikákkal. Ezek közé tartozik nemcsak a dudor varrattal történő reszekciója vagy a defektus zárása perikardiális tapasszal nyílt műtét során (ez az előnyben részesített módszer, ha fennáll a szisztémás trombózis kockázata), hanem a pitvarsövény javítása graftokkal vagy okklúderekkel történő megerősítés is.

Olvassa el még - aneurizma kezelése

Megelőzés

Mivel a legtöbb esetben a pitvari sövényaneurizma a hibáinak és veleszületett szívhibáinak következménye, kialakulásának megakadályozása nem lehetséges.

Előrejelzés

A pitvari sövényaneurizma prognózisának függését minden beteg esetében a kialakulásának oka és a szövődmények jelenléte, különösen a legsúlyosabb - stroke - határozza meg.