Nemspecifikus aortoarteritis (Takayasu-kór)

A nem specifikus aortoarteriit (aortaív szindróma, Takayasu-betegség, pulzus nélküli betegség) - destruktív-produktív szegmentális és aortitis subaortalny panarteriit gazdag artériás rugalmas rostok egy esetleges elváltozás a koszorúér és pulmonális ágak.

ICD kód 10

M31.4 Az aorta ívének szindróma (Takayasu).

Takayasu-betegség epidemiológiája

A nemspecifikus aortoarteritis gyakrabban kezdődik 10 és 20 éves kor között, főleg női betegeknél. A megfigyelések túlnyomó többségében a betegség első tünetei 8-12 éves korban jelentkeznek, de a betegség kialakulása előfordulhat az óvodáskorban is.

A betegség leggyakoribb Délkelet-Ázsiában és Dél-Amerikában, de a Takayasu-betegség esetei különböző régiókban regisztráltak. Az éves incidencia 0,12 és 0,63 eset között változik 100 000 lakosra. Leggyakrabban tinédzser lányok és fiatal nők (40 év alattiak). Az NAA eseteit gyermekeknél és idős embereknél figyelték meg.

[1], [2], [3]

Takayasu-betegség okai

A betegség kórokozója ismeretlen. A betegség és a streptococcus fertőzés kapcsolatát feltárják, a tuberkulózis mycobacteriumok szerepét tárgyalják.

Úgy véljük, hogy különös jelentőséget az autoimmun betegségek egyensúlyhiány a celluláris immunitást. A betegek vérében van egy megsértése limfocita arány; tartalom növeli a CD4 + T-sejtek, és csökkentette a CD8 + T-limfociták volt számának növekedése a keringő immunkomplexek, a tartalom elasztin peptidek és aktivitásának növelése elasztáz, katepszin G, növeli MHC antigének I. és II.

A patomorfológiai változások a legfontosabbak az aorta artériái helyén. A középső héjban a nekrózis fiókait megfigyelik, körülbeiül limfoid sejtekből, plazmacitákból, makrofágokból és óriás, többmagvú sejtekből álló sejt infiltrátumok vesznek körül.

Mi okozza a Takayasu-betegséget?

[4], [5]

Takayasu betegség tünetei

A betegség korai stádiumában láz, hidegrázás, éjszakai izzadás, gyengeség, myalgia, arthralgia, anorexia jellemző. Mindezek alapján a közös érbetegség (koszorúér, agyi, perifériás) jelei, különösen a felső végtagok (pulzushiány miatt), riasztóaknak kell lenniük.

Takayasu fejlett szakaszában a betegség manifesztálódik elváltozások artériák elágazási az aorta ív: kulcscsont alatti, carotis és vertebralis. Azon az oldalon, a lézió alakul kéz fáradtság megterheléskor, vele hidegség, zsibbadás és paresthesias, fokozatos sorvadása izmok a vállöv és a nyak, gyengülése vagy eltűnését az artériás pulzus, csökkent vérnyomás, szisztolés zörej a közös nyaki artériákat. Jellemezve, mint a fájdalom a nyak mentén hajók és a tapintásra való fájdalomnak gyulladásos folyamatok miatt a progresszív érfal, átmeneti ischaemiás roham, átmeneti romlása.

Sokkal ritkábban tünetei alakulnak ki, amelyek által okozott elváltozások artériák kinyúló hasi aortából: a fejlesztés a renovascularis hypertonia malignus Természetesen, a támadások „hasi varangyok” miatt a vereség a mesenterialis artériák, a szindróma a bél diszpepszia és felszívódási zavar.

Az NAA esetében a betegek 3/4-ében a koszorúér-betegség (koszorúér-betegség) fordul elő; annak jellemzője a koszorúerek szájának veresége az esetek 90% -ában, a disztális osztályok ritkábban érintettek. Leírunk kialakulású izolált koszorúér szűkület a klinikára akut koronária szindróma vagy miokardiális infarktus (MI), gyakran anélkül, hogy jellemző EKG változásokat. Coronaritis is megnyilvánulhat a fejlesztési ischaemiás kardiomiopátia diffúz csökkenésével kardiális kontraktilitás miatt miokardiális hibernáció. Gyakran a növekvő aorta elváltozásaként írják le - a duzzasztást a dilatációval és az aneurysmák kialakulásával kombinálva. Az NAA-ban szenvedő betegek gyakran aorta torzulást okoznak az aorta és / vagy aorta gyökere dilatációjának következtében. Magas vérnyomás fordul elő 35-50% -ában, és oka lehet, hogy a bevonása a veseartéria, illetve a fejlesztési glomerulonefritisz, legalábbis - a kialakulását aorta coarctatio vagy ischaemia vazomotoros központ a háttérben vasculitis nyaki artériák. CHF az arteritisben A Takayasu az AH, a szívkoszorúér és aorta regurgitációja következtében alakul ki. Vannak olyan esetek, trombózis, a szív üregek és szívizom-károsodással a fejlesztési szívizomgyulladás megerősítették endomiokardiális biopszia kimutatására nekrotikus szívizomsejtek, mononukleáris infiltrációval és a kapcsolódó betegség aktív fázisában.

Takayasu betegség tünetei

Takayasu-betegség besorolása

A törzs természete szerint szelektív, deformálódó vagy kombinált (aneurizma és szténózis kombinációja) nem-specifikus aortoarteritis variánsokat izolálnak. A sérülések lokalizációjánál négy nem specifikus aortoarteritist különböztetünk meg.

Nem specifikus aortoarteritis típusok a sérülések lokalizációjában

Típusok	Lokalizáció
én	Aorta ív és artériák rajta
én	Az aorta, a cöliák, a vese, a combcsont és más artériák abdominális részeinek lecsökkenése
III	Vegyes változat {a boltozat területeinek széles körű elváltozása és az aorta más részlegei)
IV	A tüdőartériák veresége, kombinálva a három típus bármelyikével

[6], [7]

Takayasu-kór diagnózisa

Laboratóriumi változások: normochrom normocitás anémiát, enyhe növekedés a vérlemezkeszám, hiper-y-globulinemiya, megnövekedett eritrocita ülepedési sebességet, a koncentráció a fibrinogén és a2-globulin, keringő immunkomplexek, reumatoid faktor. A CRP koncentrációjának növekedése szorosabban kapcsolódik a betegség aktivitásához, mint az ESR. A 20-35% -ánál mutat aPL (IgG, IgM), társított jelenlétében érelzáródás, artériás magas vérnyomás, szívbillentyű betegség. A vizelet analízisében mérsékelt proteinuria, mikroematuria jelentkezik.

Az instrumentális módszerek közül az ophthalmoszkópiát, megjegyezzük a fundus hajói angiopátia, értékeljük a látásélességet (általában csökken).

A Takayasu-kór instrumentális diagnózisának fő módszere az arteriográfia. Segítségével erősítse meg a diagnózist, valamint értékelje az edények állapotát a dinamikában. Meg kell tanulni a teljes aorta: változások történnek hosszú szakaszok szűkül vagy elzáródása az artériák, a terület aorta és a zsigeri ágai szájuk. Doppler ultrahangos angioscanning és MRI is használatos. Előnyük a betegség korai szakaszában történő diagnosztizálásának képessége. Szövettanilag, a betegség nyilvánul pán Takayasu arteritisre infiltráció lokalizációs főleg az adventitia és a külső réteg réz, azonban, ha az eredmények a angiográfia és tipikus klinikai tüneteket, a hajó biopszia nem szükséges.

A Takayasu-betegség osztályozási kritériumai (Arend W. és munkatársai, 1990)

• A betegek életkora (a betegség kezdete <40 év).
• A végtagok intermittáló claudicatiojának szindróma - gyengeség és kényelmetlenség, gyengeség az alsó végtagokban.
• A pulzus csillapítása a brachiális artérián az egyik vagy mindkét humeralis artériában fellépő pulzáció gyengülése vagy hiánya.
• A vérnyomás különbsége a brachiális artériákban meghaladja a 10 Hgmm-t.
• Amikor az auskultáció - a szubklavia arteria fölötti zaj az egyik vagy mindkét oldalon vagy a hasi aorta felett.
• Angiográfiai jelek - az aorta-lumen és nagy ágainak szűkítése az elzáródáshoz vagy dilatációhoz, amely nem kapcsolódik az ateroszklerotikus elváltozáshoz vagy a fejlődés patológiájához.

Három vagy több kritérium jelenléte szolgál alapul a "Takayasu-betegség" megbízható diagnosztizálásához.

Differenciál diagnózis magában foglalja a többi szisztémás gyulladásos betegségek, beleértve a CFA, fertőzések (bakteriális endocarditis, szifilisz, stb), a rosszindulatú folyamatok (beleértve a limfoproliferatív betegség), Atherosclerosis nagy hajók.

Takayasu-kór diagnózisa

[8], [9]

Takayasu-kór kezelése

A kezelés célja a vaszkuláris gyulladás visszaszorítása, immunopatológiai reakciók, a szövődmények megelőzése, az érrendszeri elégtelenség tüneteinek ellensúlyozása.

A Takayasu arteritisben szenvedő betegek érzékenyek a glükokortikoidokra. Az ajánlott kezelési program a prednizolon 40-60 mg / nap dózisban 1 hónapon keresztül, amit fokozatosan csökkennek, és legalább 2-3 évig fenntartják az 5-100 mg / nap dózist. A monoterápia elégtelen hatékonyságával javulást lehet elérni alacsony dózisú glükokortikoidok és citosztatikumok kombinációjával. Előnyös a metotrexát (7,5-15 mg / hét). A ciklofoszfamidot (ciklofoszfamidot) a súlyos, nagy aktivitású gyulladásos folyamatokban alkalmazzák. A kezeléssel szemben rezisztens esetekben a ciklofoszfamid impulzusterápiát havonta egyszer, 7-12 hónapos időszakban végzik el.

Néhány betegnél sem kell perkután transzluminális beavatkozás revaszkularizációs, akár sebészeti protézisek élesen szűkült hajó területeken, vagy a telepítés a protézis aortabillentyű. Sebészeti kezelésre utaló jelek - az artéria szűkületének több mint 70% -a az ischaemia tüneteivel együtt. A szívkoszorúér artériák szűkületével az aortokoronáris protézist végezzük.

Vérnyomáscsökkentő gyógyszerek van szükség (a magas vérnyomás), antikoagulánsok (a trombózis megakadályozására), alatt jelzések - sztatinok antiosteoporeticheskie hatóanyagok, trombocitaromboló hatóanyagok,

Sérülésmentes, vazorenális hipertónia esetén béta-blokkolók, AG1F inhibitorok lehetségesek, de ellenjavalltok a veseartéria kétoldali szűkületében.

Hogyan kezelik a Takayasu-betegséget?

Takayasu-kór megelőzése

Az elsődleges megelőzést nem fejlesztették ki. A másodlagos megelőzés a megbetegedések megelőzését, a fertőzések fókuszálását megakadályozza.

Takayasu-kór prognózisa

A megfelelő kezelés a betegek 80-90% -ában 5-10-15 éves túlélési arány eléréséhez járul hozzá.

A szövődmények közül a halál leggyakoribb oka a stroke - 50%, myocardialis infarctus - 25%, az aorta aneurysma törése - 5%. K. Ishikawa azonosítja a komplikációk 4 fő csoportját, a retinopátia, az artériás magas vérnyomás, aortaelégtelenség és aneurizma (főként aorta aneurysma). Az ilyen komplikációkban szenvedő betegek prognózisa sokkal rosszabb. Így az ötéves túlélés legalább két ilyen szindróma esetén 58%

Kórtörténet

1908-ban a japán szemész M. Takayasu szokatlan változásokat jelentett a retinalis edényekben egy fiatal nő vizsgálata során. Ugyanebben az évben K. Ohnishi és K. Kagoshimu észrevették a betegeknél a fundus hasonló változásait, melyet a radiális artéria pulzálódásának hiányával kombináltak. A "Takayasu-betegség" kifejezést csak 1952-ben vezették be.

[10], [11], [12], [13]