Mesangiokapilláris (membrán-proliferatív) glomerulonephritis

Mezangiokapilláris (membranoproliferatív) glomerulonephritis - a glomerulonephritis egy változata progresszív úton nagyon ritka.

[1], [2], [3], [4], [5]

Járványtan

Morfológiailag azzal jellemezve, hogy a mesangialis sejtek, glomeruláris teremt lobulation ( „lobuláris nephritis”), és megvastagodása a falak a kapillárisok vagy kétkörös - miatt penetrációja (közbeiktatásával) a mezangiális sejtek. Szerint a helyét és természetét elektron-denz betétek három (néha négy) típusú mesangiocapillary nephritis, melyek azonosak klinikailag és kissé eltérő laboratóriumi adatokat és eredményeket a transzplantáció. Leggyakrabban I és II típusúak. Az I-es típusú immunválasz betétek lokalizált alatt az endotélium és a glomeruláris mezangiális régió (klasszikus vagy szubendoteliális mesangiocapillary glomerulonephritis), a II típusú ( „sűrű betét betegség”) speciális osmiophil elektron-denz betétek tisztázatlan eredetű helyezkedik el a bazális membrán.

A 70-es években a glomerulonephritis egyéb típusai közötti gyakoriság 10-20% volt; az utóbbi években Európában és Észak-Amerikában a mesangiokapilláris glomerulonephritis kevésbé gyakori (5-6%).

[6], [7], [8], [9], [10], [11]

Okoz mezangiokapilláris (membrán-proliferatív) glomerulonephritis

A mesangiokapilláris glomerulonephritis okai vírusos és bakteriális fertőzésekre oszthatók. Gyakran mesangiocapillary glomerulonephritis I. Típusú alakul fertőzött HBV, de az utóbbi időben különösen felhívta a figyelmet a kapcsolat mesangiocapillary glomerulonephritis I. Típusú HCV. A HCV-vel fertőzött I. Típusú mesangiokapilláris glomerulonephritisben szenvedő betegek 50-60% -ánál észleltek krioglobulinokat. Vannak olyan esetek, társult streptococcus fertőzés, fertőző endocarditis és a fejlesztési glomerulonephritis mesangiocapillary schistosomiasis, tüdő tuberkulózis, a malária.

Együtt idiopátiás formában mesangiocapillary glomerulonefritisz kimutatható a szisztémás lupus erythematosus, kevert krioglobulinémia, Sjögren-szindróma, fekélyes vastagbélgyulladás, szarkoidózis, limfómák, és más neopláziák.

Genetikai tényezők szerepet játszhatnak a mesangiocapillary glomerulonephritis kialakulásában. A testvérek családi megbetegedéseit ismertetik, valamint több generációban is.

A mesangiokapilláris glomerulonephritis egyik jellemzője a hipokomplexia, amely a C3 és / vagy C4 komponensek szintjének csökkenésével jár, ami különösen gyakran a II. A hipokomplementémiát a komplement szintézise és katabolizmusa megsértése okozza, valamint egy speciális immunglobulin-C3-nephritic faktor vérének szérumában való jelenléte a C3-konverti-mer ellen.

A mesangiokapilláris glomerulonephritis (gyakran a II. Típusú) néha kombinálva van a részleges lipodystrophiával (egy olyan betegség, amely hipokomplexia esetén is előfordul).

Többnyire a fiatal korú férfiak betegek, és a gyermekek is (az életkor fiatalabb az I. Típusúnál). Az időseknél ritka.

[12]

Tünetek mezangiokapilláris (membrán-proliferatív) glomerulonephritis

Tünetek mesangiocapillary (membranoproliferatív) glomerulonephritis azonos minden morfológiai változásokat: jellemezve vérvizelés (10-20% tranziens bruttó hematuria), proteinuria és nefrotikus szindróma (gyakran elemekkel ostronefriticheskogo), csökkent veseműködés. Mesangiocapillary glomerulonephritis az oka a 10% -ában a nephrosis szindrómát felnőttek és 5% -a gyermekek. Az artériás hipertónia  gyakran megfigyelhető, néha súlyos.

A hematuria és a hipertónia nefrotikus szindróma kombinációjának mindig riasztónak kell lennie a mesangiokapilláris nephritis lehetősége miatt. Lehetséges  vérszegénység  (amely az aktivált komplement jelenléte az eritrociták felületén van jelen). A II. Típusú egyfajta retinopátia (diffúz kétszimplex sárga színű lézió) írható le.

Mesangiocapillary (membranoproliferatív) glomerulonefritisz gyakran kezdődik akut nephritis szindróma hirtelen fejlődését  vérvizelés, proteinuria, ödéma és a magas vérnyomás; ebben az esetben hibásan diagnosztizálja az akut nephritist. Közel 1/3 betegek a betegség gyorsan kialakulhat progresszív veseelégtelenség jelenlétében vesebiopszia „Félholdat”.

Mivel a mesangiokapilláris glomerulonephritis gyakori kombinációja fertőzésekkel és szisztémás betegségekkel jár, mindegyik esetben szükség van az egyidejű patológiának alapos vizsgálatára.

A folyamat folyamatosan fejlődik, a spontán remissziók ritkák. A mezangiokapilláris glomerulonephritis az egyik legkedvezőtlenebb formája; kezelés hiányában a terminális veseelégtelenség 10 év alatt közel 50% -ban, 20 év alatt - a betegek 90% -ában. Szerint a J.St. Cameron et al. (1983), a nefrotikus szindrómában szenvedő betegek 10 éves túlélése 40%, a nephrosisos szindrómás betegeknél 85% volt. Ennek különlegessége az áramlás mesangiocapillary glomerulonephritis mondani „lépés” progresszió és a viszonylag hirtelen romlása vesefunkció egyes betegeknél. A klinikailag gyenge prognosztikai jelek a nephrosis szindróma, a diasztolés hipertónia, a csökkent veseműködés és a HCV és a HBV fertőzés szerológiai jeleinek kimutatása. A komplement szintnek nincs prognosztikai értéke. A mezangiokapilláris glomerulonephritis, különösen a II. Típus gyakran visszatér az oltványban.

Kezelés mezangiokapilláris (membrán-proliferatív) glomerulonephritis

A mezangiokapilláris glomerulonephritis kezelése még mindig nem eléggé fejlett. Számos javasolt megközelítés nem rendelkezik elegendő indokkal, és sok szerző ellentmondásosnak tűnik. Hatásos prognosztikai jelek - a nephrosis szindróma jelenléte és a vesefunkció károsodása a betegség kezdetétől kezdve. Nephrosisos szindrómában szenvedő betegeknél a 10 éves renális túlélés nem haladja meg a 50% -ot.

Tisztában kell lenniük a lehetőségét másodlagos formáinak glomerulonefritisz mesangiocapillary igénylő egyéb terápiás megközelítések: ez mesangiocapillary glomerulonephritis krónikus fertőzések (beleértve a HBV- és HCV-vírus-fertőzés), cryoglobulinemia, valamint a különböző formái plazma sejt dyscrasia. Ezekben a betegségekben kimutatható antibakteriális terápia, alfa-interferon, plasmapheresis vagy kemoterápia.

Más betegeknél, ha az idiopátiás mesangiokapilláris glomerulonephritis megerősítést nyer, a következő módszereket javasoljuk.

Mesangiokapilláris glomerulonephritis kezelése nephrosisos szindróma nélkül

Azoknál a betegeknél, akiknél a proteinuria kevesebb, mint 3 g / nap és a normál CF aktív kezelésben nem szükséges; magas vérnyomás esetén fontos a vérnyomás szigorú ellenőrzése, lehetőleg ACE-gátlók; nagy proteinuria és CF csökkent, lehetséges a prednizolon és a citosztatikumok alkalmazása vagy aszpirin és dipiridamol kombinációja.

A mesangiokapilláris glomerulonephritis és a nephrosis szindróma kezelése

Kortikoszteroidok / kortikoszteroidok és citotoxikus szerek

A nefrotikus szindróma és a vesék normális működésének első támadásakor kezdődik a kortikoszteroidok (1 mg / (kghsut) 2 hónapig]. Ebben az esetben az eredmények jobbak azoknál a gyermekeknél, akiknek a legnagyobb tapasztalata van az elhúzódó szteroid terápiában.

Amikor együtt kortikoszteroidokkal, citotoxikus gyógyszerek jobb eredményeket. R. Faedda et al. (1994) kezelésében 19 beteg glükokortikoidokkal (metilprednizolon első impulzusok, akkor az orális prednizolon) és ciklofoszfamid átlagosan több mint 10 éves követés (7,5 év) számolt remisszióban a 15 19 beteg (a betegek 40% -a teljesen kifejlődtek gyomortörés); a betegek egy része visszaesett, ami szintén alacsonyabb volt az együttes terápiában. A mi csoport 28 beteg mesangiocapillary glomerulonephritis kezelt citosztatikumok (ciklofoszfamid, vagy azatioprin hlorbutin) kombinálva prednizolon, 10 éves renális túlélési arány 71%, jelentősen magasabb, mint általában megfigyelhető a kezeletlen nefrotikov a mesangiocapillary glomerulonephritis. Egy másik tanulmányban, 9 kritikusan beteg mesangiocapillary glomerulonephritis ciklofoszfamiddal kezeljük impulzusok, a legjobb eredményt (100% vese túlélési 7 év után), fix 4 betegnél a magas index morfológiai aktivitás (> 4) kapott 6 hónapon, legalább 6 gramm a gyógyszer. Ugyanakkor, 5 betegnél ugyanazzal az indexszel rendelkező aktivitást, azonban kevésbé aktív kezelt (kapott legalább 6 gramm a hatóanyag), a vese túlélési kevesebb volt, mint 50%.

Ebben az összefüggésben, ha expresszálódik nefrotikus szindróma vagy nephrosis szindróma csökkenő vesefunkció jobb kezdeni kombinációjával kortikoszteroidok és citotoxikus gyógyszerek (az utóbbi lehet az impulzusok formájában a ciklofoszfamid).

[13], [14], [15], [16], [17], [18], [19]

Citotoxikus szerek, antikoagulánsok és thrombocyta-gátló szerek

A kontrollálatlan vizsgálatokban, a kombináció a citotoxikus szerek, antikoagulánsok és vérlemezkegátló szerek jó eredményeket hozott. Egy kontrollált vizsgálatban, a hatását a ciklofoszfamid, a dipiridamol és a warfarin szignifikáns hatással proteinuria és a vese betegség progresszióját érzékel. Egy másik kontrollált vizsgálatban betegeknél mesangiocapillary glomerulonefritisz I típusú dipiridamol (225 mg / nap), és az aszpirin (975 mg / nap) lelassult a előrehaladásának sebességét az első 4 év, de a 10. Napon, ezek a különbségek a kezelt és kezeletlen betegek törlik (vese túlélési arány 49, illetve 41%).

[20], [21], [22], [23]

Ciklosporin

A ciklosporinnak a mesangiokapilláris glomerulonephritisben való alkalmazására vonatkozó adatok nagyon korlátozottak. Kontrollálatlan vizsgálatokban a ciklosporin [4-6 mg / (kg x 105)] kombinációja alacsony dózisú prednisalonnal mérsékelten csökkentette a proteinuria szintjét. Azonban a potenciális nephrotoxicitás és a megnövekedett magas vérnyomás miatt a ciklosporin a mesangiokapilláris glomerulonephritisben szenvedő betegeknél jelenleg nem széles körben használatos.

[24], [25], [26], [27], [28], [29], [30], [31]