Mozgáskoordinációs tanulmány

A mozgáskoordinációs zavarokat az "ataxia" kifejezéssel jelöljük. Az ataxia a különböző izomcsoportok közötti koordináció hiánya, ami az akaratlagos mozgások pontosságának, arányosságának, ritmusának, sebességének és amplitúdójának, valamint az egyensúly fenntartásának képességének zavarához vezet. A mozgáskoordinációs zavarokat okozhatja a kisagy és kapcsolatainak károsodása, a mély érzékenység zavarai; a vestibularis befolyások aszimmetriája. Ennek megfelelően megkülönböztetünk kisagyi, szenzoros és vestibularis ataxiát.

Cerebelláris ataxia

A kisagyféltekék irányítják az ipsilaterális végtagokat, és elsősorban a mozgások koordinációjáért, simításáért és pontosságáért felelősek, különösen a karokban. A kisagyféreg nagyobb mértékben irányítja a járást és a törzs mozgásának koordinációját. A kisagyataxia statikus -mozgásos és dinamikusra oszlik. A statikus-mozgásos ataxia főként állás, járás, valamint a törzs és a végtagok proximális részeinek mozgása során jelentkezik. Jellemzőbb a kisagyféreg sérülésére. A dinamikus ataxia a végtagok, főként azok disztális részeinek akaratlagos mozgása során jelentkezik, jellemző a kisagyféltekék sérülésére, és az érintett oldalon fordul elő. A kisagyataxia különösen a mozgások elején és végén észrevehető. A kisagyataxia klinikai tünetei a következők.

• Terminális (a mozgás végén észrevehető) diszmetria (eltérés az izom-összehúzódás mértéke és a mozgás pontos végrehajtásához szükséges mérték között; a mozdulatok általában túl söprőek - hipermetria).
• Szándékremegés (mozgó végtagban fellépő remegés, amikor az egy célponthoz közeledik) .

Szenzoros ataxia a mély izom-ízületi érzékenységi pályák diszfunkciójával, gyakrabban a gerincvelő hátsó csatornáinak patológiájával, ritkábban a perifériás idegek, a hátsó gerincvelői gyökerek, az agytörzsben vagy a talamuszban található mediális hurok elváltozásával alakul ki. A test térbeli helyzetére vonatkozó információk hiánya a fordított afferentáció és az ataxia zavarát okozza.

A szenzoros ataxia kimutatására diszmetria teszteket alkalmaznak (ujj-orr és sarok-térd, ujjal rajzolt kör vizsgálata, nyolcas „rajzolása” a levegőbe); adiadochokinézist (a kéz pronációja és szupinációja, az ujjak hajlítása és kinyújtása). Az állási és járási funkciókat is ellenőrzik. Mindezeket a teszteket csukott és nyitott szemmel kell elvégezni. A szenzoros ataxia csökken a vizuális kontroll bekapcsolásakor, és fokozódik csukott szemmel. Az intenciós tremor nem jellemző a szenzoros ataxiára.

Szenzoros ataxia esetén „testtartási fixációs hibák” jelentkezhetnek: például a vizuális kontroll kikapcsolásakor a karjait vízszintes helyzetben tartó beteg a karok lassú mozgását tapasztalja különböző irányokba, valamint akaratlan mozgásokat a kezekben és az ujjakban, ami az athetózisra emlékeztet. Könnyebb a végtagokat extrém hajlítási vagy nyújtási helyzetben tartani, mint átlagos helyzetben.

A spinocerebelláris traktusok izolált károsodásával járó szenzoros ataxia ritkán fordul elő, és nem jár mély érzékenységi zavarral (mivel ezek a traktusok, bár impulzusokat hordoznak az izmok, inak és szalagok proprioceptoraiból, nem kapcsolódnak a posztcentrális gyrusba vetített jelek vezetéséhez, és a végtagok helyzetének és mozgásának érzetét keltik).

Az agytörzs és a talamusz mély érzőpályáinak károsodásával járó szenzoros ataxia a lézióval ellentétes oldalon észlelhető (a lézió lokalizációja az agytörzs kaudális részein, a mediális hurok kereszteződésének területén kétoldali lehet).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Álló funkció

Az ember függőleges testtartásának megtartására való képessége a megfelelő izomerőtől, a testtartásról szóló információk (visszajelzés) befogadásának képességétől, valamint a törzs egyensúlyát veszélyeztető eltéréseinek azonnali és pontos kompenzálásának képességétől függ. A beteget arra kérik, hogy álljon úgy, ahogy általában áll, azaz vegye fel természetes testtartását álló helyzetben. Felmérik a lábfejek közötti távolságot, amelyet önkéntelenül választott az egyensúly megtartása érdekében. A beteget arra kérik, hogy álljon egyenesen, tegye össze a lábait (sarka és lábujjai egymás mellé), és nézzen egyenesen előre. Az orvosnak a beteg mellett kell állnia, és bármikor készen kell állnia arra, hogy támogassa. Figyeljen arra, hogy a beteg az egyik vagy a másik oldalra dől-e, és hogy a szem becsukásakor fokozódik-e az instabilitás.

Az a beteg, aki nem tud nyitott szemmel összezárt lábakkal állni, valószínűleg kisagyi patológiában szenved. Az ilyen betegek széles terpeszben járnak, bizonytalanok járás közben, és nehézségeik vannak az egyensúlyuk fenntartásával nemcsak állás és járás közben, hanem ülés közben is.

Romberg-tünet, amikor a beteg képtelen egyensúlyt tartani álló helyzetben szorosan összezárt lábakkal és csukott szemmel. Ezt a tünetet először tabes dorsalisban, azaz a gerincvelő hátsó kötőszövetének sérülésében szenvedő betegeknél írták le. Az ebben a helyzetben fellépő instabilitás csukott szemmel jellemző a szenzoros ataxiára. Kisagykárosodásban szenvedő betegeknél a Romberg-póz instabilitása nyitott szemmel is észlelhető.

Testtartás

A járáselemzés nagyon fontos az idegrendszeri betegségek diagnosztizálásában. Nem szabad elfelejteni, hogy a járás közbeni egyensúlyzavarokat különféle kompenzációs technikákkal elfedhetik. Ezenkívül a járászavarokat nem neurológiai, hanem más patológiák (például ízületi károsodás) is okozhatják.

A járást akkor a legjobb felmérni, ha a beteg nincs tudatában annak, hogy megfigyelés alatt áll: például, amikor belép az orvosi rendelőbe. Az egészséges ember járása gyors, ruganyos, könnyed és energikus, az egyensúly fenntartása járás közben nem igényel különösebb figyelmet vagy erőfeszítést. Járás közben a karok könyökben enyhén behajlítva vannak (tenyér a csípő felé néz), és a mozdulatokat a lépések ütemével összhangban végzik. További vizsgálatok a következő járástípusok ellenőrzését foglalják magukban: normál tempóban járás a szobában; „sarkon” és „lábujjhegyen” járás; „tandem” járás (vonalzó mentén, saroktól lábujjhegyen). További vizsgálatok elvégzésekor a józan észre kell hagyatkozni, és csak azokat a feladatokat kell a betegnek felajánlani, amelyeket legalább részben el tud végezni.

A beteget megkérik, hogy gyorsan sétáljon át a szobán. Figyelmet fordítanak a testtartásra járás közben; a járás megkezdéséhez és leállításához szükséges erőfeszítésre; a lépés hosszára; a járás ritmusára; a normális karmozgások meglétére; az akaratlan mozgásokra. Felmérik, hogy a beteg milyen szélesre helyezi a lábait járás közben, felemeli-e a sarkát a padlóról, és hogy húzza-e az egyik lábát. A beteget megkérik, hogy forduljon meg járás közben, és figyelik, hogy milyen könnyen fordul meg; elveszíti-e az egyensúlyát; hány lépést kell megtennie ahhoz, hogy 360°-ban megforduljon a tengelye körül (általában egy ilyen fordulatot egy vagy két lépésben kell végrehajtani). Ezután megkérik a vizsgálati alanyt, hogy először a sarkán, majd a lábujjhegyen járjon. Felmérik, hogy felemeli-e a sarkát/lábujjait a padlóról. A sarokjárás teszt különösen fontos, mivel a lábfej dorzálflexiója számos neurológiai betegségben károsodott. A beteget megfigyelik, amint egy képzeletbeli egyenes vonal mentén sétál úgy, hogy a lépő láb sarka közvetlenül a másik lábujja előtt legyen (tandem járás). A tandem járás egy olyan teszt, amely érzékenyebb az egyensúlyzavarokra, mint a Romberg-teszt. Ha a beteg jól végzi el ezt a tesztet, akkor a függőleges testtartás stabilitását és a truncális ataxiát vizsgáló egyéb tesztek valószínűleg negatívak lesznek.

A járási zavarok számos neurológiai betegségben, valamint izom- és ortopédiai patológiákban is előfordulhatnak. A zavarok jellege az alapbetegségtől függ.

• Kisagyjárás: járás közben a beteg széles terpeszben tartja a lábait; instabil álló és ülő helyzetben; eltérő lépéshosszúságú; oldalra tér (egyoldali kisagykárosodás esetén a lézió oldalára). A kisagyjárást gyakran „bizonytalannak” vagy „részeg járásnak” nevezik, szklerózis multiplexben, kisagydaganatban, kisagyvérzésben vagy infarktusban, kisagydegenerációban figyelhető meg.
• A hátsó gerincvelői szenzoros ataxiában (a „tabetikus” járás) a járást állás és járás közben jelentős instabilitás jellemzi, a lábak erőssége ellenére. A lábmozgások rángatózóak és hirtelenek; járás közben feltűnő a lépéshossz és -magasság eltérése. A beteg az előtte lévő útra mered (tekintete „le van szegezve” a padlóra vagy a talajra). Jellemző az izom-ízületi érzés és a rezgésérzékenység elvesztése a lábakban. Romberg-pozícióban, csukott szemmel a beteg elesik. A tabetikus járás a tabes dorsalis mellett sclerosis multiplexben, a gerincvelő hátsó gerincvelőinek összenyomódásában (például daganat miatt), és funikuláris myelosisban is megfigyelhető.
• A féloldali járás spasztikus hemiparézisben vagy féloldali bénulásban szenvedő betegeknél figyelhető meg. A beteg a kiegyenesített, bénult lábát "húzza" (a csípő-, térd- és bokaízületekben nincs hajlítás), a lábfej befelé fordul, és a külső széle érinti a padlót. Minden lépésnél a bénult láb félkört ír le, lemaradva az egészséges láb mögött. A kar behajlítva van, és a testhez közelít.
• A paraplegikus spasztikus járás lassú, apró lépésekkel. A lábujjak érintik a talajt, a lábakat járás közben nehéz felemelni a talajról, a közelítő izmok fokozott tónusa miatt „kereszteződnek”, és a feszítőizmok fokozott tónusa miatt a térdízületek nehezen hajlanak jól. A piramisrendszer kétoldali elváltozásaiban figyelhető meg (szklerózis multiplexben, ALS-ben, a gerincvelő tartós összenyomódásában stb.).
• A Parkinson-kór járása csoszogó, apró lépésekkel, jellemzőek a propulziók (a beteg járás közben egyre gyorsabban kezd mozogni, mintha utolérné a súlypontját, és nem tud megállni), nehézségekbe ütközik a járás megkezdése és befejezése. A test járás közben előre dől, a karok könyökben behajlítva a testhez nyomódnak, járás közben mozdulatlanok (acheirokinézis). Ha egy álló beteget enyhén mellkason nyomnak, hátrafelé kezd mozogni (retropulzió). Ahhoz, hogy a tengelye körül megforduljon, a betegnek akár 20 apró lépést is meg kell tennie. Járás közben a legkényelmetlenebb testhelyzetben is „lefagyás” figyelhető meg.
• Steppage (kakasjárás, dobogó járás) akkor figyelhető meg, ha a lábfej dorzálflexiója károsodott. A lógó láb ujja járás közben érinti a talajt, aminek következtében a beteg járás közben kénytelen a lábát magasra emelni és előre dobni, miközben a láb elülső részét a padlóhoz csapja. A lépések egyenlő hosszúságúak. Egyoldali steppage figyelhető meg a közös szárideg érintettsége esetén, kétoldali - motoros polyneuropatia esetén, mind veleszületett (Charcot-Marie-Tooth betegség), mind szerzett esetben.
• A „kacsa” járást a medence ringatása és az egyik lábról a másikra való ringatózása jellemzi. A medenceöv izmainak, elsősorban a középső farizmok kétoldali gyengeségénél figyelhető meg. A csípő elrabló izmainak gyengesége esetén az ellenkező oldali medence az érintett lábon álló helyzetben lehajlik. Mindkét középső farizmok gyengesége a támasztóláb csípőjének rögzítésének kétoldali zavarához vezet, a medence járás közben túlzottan lehajlik és megemelkedik, a törzs oldalirányban „gurul”. A többi proximális lábizmok gyengesége miatt a betegek nehezen tudnak lépcsőzni és felállni a székről. Ülő helyzetből a karok segítségével kell felállni, a beteg a kezét a combjára vagy a térdére helyezi, és csak így tudja kiegyenesíteni a törzsét. Leggyakrabban progresszív izomdisztrófiákban ( PMD) és más myopathiákban, valamint veleszületett csípőficamban figyelhető meg ez a járástípus.
• Dystoniás járás figyelhető meg hiperkinézisben ( chorea, athetosis, izomdystonia) szenvedő betegeknél. Az akaratlan mozgások következtében a lábak lassan és esetlenül mozognak, akaratlan mozgások figyelhetők meg a karokban és a törzsben. Az ilyen járást "táncoltatásnak", "rángatózásnak" nevezik.
• Az antalgikus járás a fájdalomra adott reakció: a beteg kíméli a fájó lábát, nagyon óvatosan mozgatja, és főként a második, egészséges lábát próbálja terhelni.
• A hisztérikus járás nagyon eltérő lehet, de nem rendelkezik azokkal a tipikus tünetekkel, amelyek bizonyos betegségekre jellemzőek. A beteg egyáltalán nem emeli fel a lábát a padlóról, húzza azt, ellökheti magát a padlótól (mint korcsolyázáskor), vagy élesen ringatózhat oldalirányban, elkerülve azonban az eséseket stb.

Akaratlan kóros mozgások

Az akaratlan, erőszakos mozgásokat, amelyek zavarják az akaratlagos motoros cselekvések végrehajtását, "hiperkinézisnek" nevezzük. Ha egy betegnél hiperkinézis áll fenn, fel kell mérni annak ritmusát, sztereotípiáját vagy kiszámíthatatlanságát, meg kell állapítani, hogy mely pozíciókban a legkifejezettebbek, milyen egyéb neurológiai tünetekkel kombinálódnak. Az akaratlan mozgásokkal rendelkező betegek anamnézisének gyűjtésekor meg kell vizsgálni a hiperkinézis jelenlétét más családtagoknál, az alkohol hatását a hiperkinézis intenzitására (ez csak a tremorral kapcsolatban fontos), valamint a vizsgálat során korábban vagy a vizsgálat idején szedett gyógyszereket.

• A tremor egy testrész ritmikus vagy részben ritmikus remegése. A tremor leggyakrabban a kezekben (a csuklóban) figyelhető meg, de a test bármely részén (fej, ajkak, áll, törzs stb.) előfordulhat; a hangszálak remegése is lehetséges. A tremor az ellentétesen ható agonista és antagonista izmok váltakozó összehúzódásának eredményeként alakul ki.

A tremor típusait a lokalizáció, az amplitúdó és az előfordulás körülményei különböztetik meg.

• A Parkinson-kórra jellemző az alacsony frekvenciájú, lassú nyugalmi tremor (ami nyugalmi végtagban jelentkezik, és akaratlagos mozgással csökken/megszűnik). A tremor általában egyoldali, de később kétoldalivá válik. A legjellemzőbb (bár nem kötelező) mozgások a „tabletták görgetése”, az „érmék számolása”, az izom-összehúzódások amplitúdója és lokalizációja. Ezért a klinikai formák jellemzésekor megkülönböztetünk lokalizált és generalizált; egyoldali vagy kétoldali; szinkron és aszinkron; ritmikus és aritmiás myoclonust. A familiáris degeneratív betegségek, amelyek klinikai képében a myoclonus a fő tünet, közé tartozik a Davidenkov-féle familiáris myoclonus, a Tkachev-féle familiáris lokalizált myoclonus, a Lenoble-Aubino-féle familiáris nystagmus-myoclonus és a Friedreich-féle multiplex paramyoclonus. A ritmikus myoclonus (miorítmia) a myoclonus egy speciális lokális formája, amelyet sztereotípia és ritmus jellemez. A hiperkinézis a lágyszájpad (velopalatinális myoclonus, velopalatinális "nystagmus"), a nyelv, a nyak és ritkábban a végtagok egyes izmainak érintettségére korlátozódik. A myoclonus tünetei neuroinfekciókban, valamint diszmetabolikus és toxikus encephalopathiákban fordulnak elő.
• Az asterixis (néha „negatív myoclonusnak” is nevezik) a végtagok hirtelen, aritmiás, „lebegő”, oszcilláló mozgása a csukló vagy ritkábban a boka ízületeiben. Az asterixist a testtartás tónusának változékonysága és a testtartást fenntartó izmok rövid távú atóniája okozza. Leggyakrabban kétoldali, de mindkét oldalon aszinkron módon jelentkezik. Az asterixis leggyakrabban metabolikus (vese-, máj- ) encephalopathiával fordul elő, éshepatocerebrális disztrófiával is előfordulhat.
• A tikkek gyors, ismétlődő, aritmiás, de sztereotip mozgások az egyes izomcsoportokban, amelyek az agonista és antagonista izmok egyidejű aktiválásának eredményeként jelentkeznek. A mozgások koordináltak és egy normális motoros cselekvés karikatúrájára hasonlítanak. Minden akaraterővel történő elnyomási kísérlet fokozott feszültséghez és szorongáshoz vezet (bár a tikk szándékosan is elnyomható). A kívánt motoros reakció végrehajtása enyhülést nyújt. A tikk utánzása lehetséges. A tikkek érzelmi ingerekre (szorongás, félelem) fokozódnak, és koncentrációval, alkoholfogyasztás után vagy kellemes szórakozás közben csökkennek. A tikkek a test különböző részein jelentkezhetnek, vagy egyetlen részre korlátozódhatnak. A hiperkinézis felépítése szerint megkülönböztetünk egyszerű és összetett tikkeket, a lokalizáció szerint - fokális (az arc, a fej, a végtagok, a törzs izmaiban) és generalizált. A generalizált komplex tikkek külsőleg összetettségükben hasonlíthatnak egy célzott motoros cselekvésre. A mozgások néha a mioklónusra vagy a choreára hasonlítanak, de ezekkel ellentétben a tikkek megkönnyítik a normális mozgásokat az érintett testrészben. A motoros tikkeken kívül vannak fonetikus tikkek is: egyszerű - elemi vokalizációval - és összetett, amikor a beteg egész szavakat kiabál, néha káromkodik (koprolália). A tikk lokalizációjának gyakorisága a fejtől a lábak felé csökken. A leggyakoribb tik a pislogás. A generalizált tik vagy Gilles de la Tourette-szindróma (betegség) egy autoszomális domináns típuson keresztül terjedő örökletes betegség. Leggyakrabban 7-10 éves korban kezdődik. Jellemzője a generalizált motoros és fonetikus tikkek (sikítás, koprolália stb.), valamint a pszichomotoros (rögeszmés sztereotip cselekedetek), érzelmi (gyanakvás, szorongás, félelem) és személyiségbeli (elszigetelődés, félénkség, önbizalomhiány) változások kombinációja.
• A disztóniás hiperkinézis egy akaratlan, elhúzódó, erőszakos mozgás, amely bármilyen méretű izomcsoportot érinthet. Lassú, állandó, vagy periodikusan jelentkezik bizonyos motoros cselekvések során; bizonyos pózok formájában eltorzítja a végtag, a fej és a törzs normál helyzetét. Súlyos esetekben fix pózok és másodlagos kontraktúrák is előfordulhatnak. A disztóniák lehetnek fokálisak, vagy az egész testet érinthetik (torziós disztónia). A fokális izomdisztónia leggyakoribb típusai a blepharospasmus (a szemek akaratlan becsukása/hunyorgása); oroomandibuláris disztónia (az arc- és nyelvizmok akaratlan mozgásai és görcsei); görcsös torticollis (a nyakizmok tónusos, klónusos vagy tónusos-klónusos összehúzódása, ami a fej akaratlan billentéséhez és fordulásához vezet); írógörcs.
• Az athetózis egy lassú disztóniás hiperkinézis, amelynek "kúszó" terjedése a végtagok disztális részein féregszerű, a végtagok proximális részein pedig kígyózó jellegű akaratlan mozgásokat eredményez. A mozgások akaratlanok, lassúak, főként az ujjakban és lábujjakban, a nyelvben fordulnak elő, és rendezetlen sorrendben váltják egymást. A mozgások simák és lassabbak a choreikushoz képest. A pózok nem rögzítettek, hanem fokozatosan átmennek egyikből a másikba ("mozgó görcs"). Kifejezettebb esetekben a végtagok proximális izmai, a nyak és az arc izmai is részt vesznek a hiperkinézisben. Az athetózis fokozódik akaratlagos mozgások és érzelmi stressz esetén, bizonyos pózokban (különösen hason fekve), alvás közben csökken. Felnőtteknél egyoldali vagy kétoldali athetózis előfordulhat örökletes betegségekben, amelyek az extrapiramidális idegrendszer károsodását okozzák ( Huntington-kór, hepatocerebrális disztrófia); az agy érrendszeri elváltozásaiban. Gyermekeknél az athetózis leggyakrabban a perinatális időszakban bekövetkező agykárosodás következtében alakul ki intrauterin fertőzések, születési trauma, hipoxia, magzati fulladás, vérzés, mérgezés, hemolitikus betegség következtében.