A nyelőcső atréziája

A nyelőcső atréziája egy veleszületett rendellenesség, amelyben a nyelőcső vakon végződik körülbelül 8-12 cm-re a szájüreg bejáratától.

A nyelőcső atréziája (Q39.0, Q39.1) a leggyakoribb malformáció az újszülöttkorban, és közvetlenül a születés után diagnosztizálódik. Az alább felsorolt malformációk később nyilvánulnak meg, gyakran az aspirációs tüdőgyulladás, a hypotrophia, a nyelőcsőgyulladás miatt.

A nyelőcső atréziája a nyelőcső hiányos kialakulása, gyakran kombinálva a tracheoesophagealis fisztulával. A diagnózist akkor lehet elvégezni, ha a nazogasztikus csövet a gyomorban nem lehet elvégezni. A kezelés gyors.

A veleszületett trachea-nyelőcső-fisztula atresia nélkül egy patológiás csatorna, amely granulációs szövet vagy epitélium, amely a nyelőcső változatlan lumenét jelenti a légcső lumenjével.

A nyelőcső atréziája a gyomor-bél traktus atresia leggyakoribb változata. A nyelőcső atresia 5 fő típusa van. A leggyakoribb típus (85%) az, amikor a felső nyelőcső vakon végződik, és a tracheoesophagealis fisztula az alsó részre nyílik. A következő leggyakoribb (8%) típus a tiszta nyelőcső atresia, fisztula képződés nélkül. A fennmaradó lehetőségek közé fistula „H típusú” között a légcső és a nyelőcső, a nyelőcső menetben (4%), a nyelőcső atresia proximalis tracheo fisztula (1%) és a nyelőcső atresia két fisztula (1%).

ICD-10 kód

• Q39 0 A nyelőcső fúzió nélküli atréziája.
• Q39 1 A nyelőcső atresia a tracheoesophagealis fisztulával.
• Q39.2. A veleszületett trachea-nyelőcső fisztula atresia nélkül.

Járványtan

A nyelőcső atresia epidemiológiája

A gyakoriság 3000-5000 újszülöttre 1. Ennek a hibának mintegy 100 változata ismert, de három leggyakoribb:

1. nyelőcső atresia és fisztula a nyelőcső disztális része és a légcső között (86-90%), \ t
2. izolált nyelőcső atresia fisztula nélkül (4-8%),
3. tracheoesophagealis fistula, "H típusú" (4%).

A nyelőcső atresia eseteinek 50-70% -ában egyidejűleg fennállnak a malformációk:

• veleszületett szívhibák (20-37%),
• gyomor-bélrendszeri hibák (20-21%),
• a húgyúti rendszer hibái (10%)
• izom-csontrendszeri rendellenességek (30%),
• a craniofacial régió hibái (4%).

Az esetek 5-7% -ában a nyelőcső atresiáját kromoszómás rendellenességek kísérik (18, 13 és 21 triszómia). A nyelőcső atresia fejlődési rendellenességeinek sajátos kombinációját „VATER” -ként jelölik az alábbi malformációk kezdeti latin betűinek (5-10%) után:

• gerinchibák (V),
• a végbél rendellenességei (A),
• tracheoesophagealis fistula (T),
• nyelőcső atresia (E),
• a sugár (R) hibái.

A nyelőcső atresiában szenvedő gyermekek 30-40% -a nem teljes időtartamú vagy intrauterin növekedési késleltetés.

A nyelőcső atréziája egy nagyon ritka patológia, amelyet a nyelőcső atresiájával rendelkező gyermekek 4% -ában diagnosztizálnak.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Okoz nyelőcső atresia

A nyelőcső atresia okai

A nyelőcső atréziája akkor fordul elő, amikor a trachea és a nyelőcső növekedésének iránya és sebessége, valamint a nyelőcső vakuolizációjának folyamatai között az illeszkedés az intrauterin fejlődés 20. Napjától a 40. Napig terjed.

[9], [10], [11]

Tünetek nyelőcső atresia

A nyelőcső atresia tünetei

Az első életórákban a gyermek szájából és orrából bőséges habos nyál keletkezik, néha hányás. A légzési elégtelenség tünetei (légszomj, a tüdőben zihálás, cianózis) a nyelőcső orális végéből a légcsőbe történő aspiráció és a gyomor tartalmának a légzőrendszerbe jutása következtében jelentkeznek az alsó tracheoesophagealis fisztulán keresztül. Néhány disztális tracheoesophagealis fisztulában szenvedő gyermeknél a hasüreg felszabadulása miatt a hasi feszültséget figyelték meg, különösen a mechanikus szellőzés alkalmazása után. A disztális tracheoesophagealis fisztula hiányában a gyermekben egy elsüllyedt has van.

Jellemző jelei a regurgitáció, a köhögés és a cianózis a takarmányozási kísérletek és az aspirációs tüdőgyulladás

[12], [13]

Diagnostics nyelőcső atresia

A nyelőcső atresia diagnózisa

A diagnózis magában foglalja a nazogasztrikus csövet a gyomorban tartásának elmulasztását. A radiográfiai katéter határozza meg az atresia lokalizációját a radiográfia során. Az atipikus esetekben kis mennyiségű vízoldható kontraszt szükséges lehet a defektus anatómiájának meghatározásához a fluoroszkópia során. A kontrasztanyagot gyorsan ki kell üríteni, mivel a tüdőbe való belépés kémiai tüdőgyulladást okozhat. Ezt az eljárást egy tapasztalt radiológusnak kell elvégeznie az újszülött üzemeltetésének központjában.

A nyelőcső atresiájában a szondát nem lehet behelyezni a gyomorba, és a szonda körülbelül 10 cm-es távolságban találja meg a harapási vonaltól való akadályt. Tekintettel a korai diagnózis óriási jelentőségére, a nyelőcső érzékelését minden olyan csecsemőnek kell elvégeznie, akiknek a szájából habos kiürülése és a születés utáni légzési zavarok vannak. A mellkas és a hasüreg röntgenfelvételén, a radioplasztikus szonda bevezetésével, amíg meg nem áll a nyelőcsőbe, vakon végződő felső szegmenst észlelnek. A gyomorban és a bélben a levegő felhalmozódásának kimutatása a tracheoesophagealis fisztulában az alsó nyelőcsőben patognomon. A nyelőcső hüvelyi atresiájára jellemző a levegő hiánya, a nyelőcső kontrasztja növeli a légzési szövődmények és a halálesetek gyakoriságát.

Prenatális diagnózis

A prenatális diagnózis közvetett jeleken alapul, mint például:

• a magas vízáramlás, amely a magzatvíz áramlásának csökkenésével jár, mivel a magzat nem képes lenyelni a magzatvízet, \ t
• a gyomor echográfiai képének hiánya vagy a gyomor kis mérete a dinamikus ultrahangos megfigyelés során.

Ezen jelek érzékenysége 40-50%. A II - III. Trimeszterben 11–40% pontossággal láthatóvá válik a nyelőcső időszakosan kitöltő és kiürítő vak proximális vége.

[14], [15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22]

Kezelés nyelőcső atresia

A nyelőcső atresia kezelése

Preoperatív készítmény

Ha nyelőcső atresia észlelhető, sürgősen át kell helyezni a gyermeket a szülési kórházból a sebészeti kórházba.

Az aspirációs szindróma csökkentése érdekében meg kell adni a gyermeket egy magasabb pozícióban (30-40 °), be kell helyezni egy olyan katétert, amely a rendszerhez csatlakozik a nyelőcső proximális végéhez, vagy a nyálka gyakori aspirációját az oropharynxból.

Meg kell szüntetni a táplálkozást és az infúziós terápiát, széles spektrumú antibiotikumokat, hemosztatikus gyógyszereket kell előírni. A nedvesített oxigén belégzése segít megszüntetni a hipoxiát. A légzési elégtelenség növekedésével a légcső intubációja és mechanikai szellőzés indul. A disztális tracheoesophagealis fisztulával rendelkező gyermek hagyományos mechanikus szellőzésével a fistulán keresztül a levegő jelentősen kiürülhet a gyomorban, ami a gyomor és a bélhurkok túlzott inflációjához vezet. A megnövekedett hasi szervek korlátozzák a membrán kirándulását a légzési elégtelenség előrehaladtával, a gyomor lehetséges perforációjával és a szívmegállás lehetőségével. Ezekben az esetekben meg kell próbálnia megváltoztatni az endotracheális cső helyzetét, hogy elforgassa vagy mélyítse a levegőt a fisztulán keresztül. Ha a szellőztetés nem lehetséges a fistulán keresztül történő jelentős levegőmennyiség miatt, akkor AChO IVL vagy egyetlen tüdő szellőzés van feltüntetve. Jelentős levegőkiömléssel meg kell oldani a tracheoesophagealis fistula gasztrostómiájának és / vagy ligálásának sürgősségi műtétét.

Ha a gyermek testtömege meghaladja a 2 kg-ot, és a szervezet létfontosságú rendszereit nem sértik meg, a művelet azonnal megkezdődik a szükséges kutatások elvégzése után. Ha a gyermek testtömege kevesebb, mint 2 kg, vagy vannak homeosztázis és más rendellenességek zavarai, a preoperatív készítmény időtartama megnő, és az azonosított jogsértések korrekciója történik.

Ugyanakkor olyan diagnosztikai tevékenységeket folytatnak, amelyek célja a létfontosságú szervek egyidejűleg előforduló rendellenességeinek és rendellenességeinek azonosítása:

• a vércsoport és a Rh faktor meghatározása
• CBS meghatározás
• klinikai vérvizsgálat
• vizeletvizsgálat,
• biokémiai vérvizsgálat,
• koagulogram analízis
• EkhoKG
• EKG,
• Belső szervek ultrahangja
• neurosonography.

A vénás hozzáférést a központi vénának katéterezésével végezzük, míg a katétert az ulnar vagy axilláris vénából a felső vena cava-ba kell tartani. A jobb oldali szublaviai és belső jugularis vénák szúrása és katéterezése nem javasolt, mivel a hematoma kialakulásának nagy kockázata van a működési területen.

A nyelőcső atresia preoperatív kezelésének célja, hogy biztosítsa a gyermek optimális állapotát a műtét előtt, valamint az aspirációs tüdőgyulladás megelőzését, ami veszélyesebbé teszi a műtétet. Tartózkodjon az orális táplálástól. A felső nyelőcsőben lévő kettős lumen katéteren keresztül történő állandó szívás megakadályozza a nyálkahártya aspirációját. gyermeknek hajlamosnak kell lennie, a fej felemelve 30-40 °, a test jobb oldala pedig leeresztve, hogy megkönnyítse a gyomor kiürülését és minimalizálja a gyomor savas tartalmának a fisztulán keresztül történő aspirációjának kockázatát. Ha mélyreható koraszülés, aspirációs tüdőgyulladás vagy más veleszületett rendellenességek miatt a radikális műtét szükséges, a gyomor dekompressziójához gasztrostomát kell kialakítani. A gyomor tartalmának a gastrostomiás csövön keresztül történő elszívása csökkenti annak kockázatát, hogy a fisztulán keresztül kerüljön a tracheobronchiális fába.

[23], [24], [25], [26], [27],

A nyelőcső atresia sebészeti kezelése

A nyelőcső atresia sebészeti beavatkozása sürgős sebészeti beavatkozásokra utal.

A nyelőcső atresia esetek több mint 90% -ában egy fisztulát izolálnak és ligandálnak az eszophagoesophagoanastomosis átfedésével. A műtét során egy nazogasztikus csövet vezetünk át az anastomosison, amelyet gondosan rögzíteni kell. A mediastinumban hagyjuk a passzív aspirációs rendszerhez csatlakoztatott vízelvezetést.

A nyelőcső kezelt végei közötti nagy diasztázis következtében fellépő fényes formában gyakran a gasztrostómiára és a nyelőcsőre vezethető vissza. A nyelőcső atresiájában torakoszkópos műtét lehetséges.

Amikor a gyermek állapota stabilizálódik, a nyelőcső atresia extrapleurális sebészeti korrekciója és a tracheoesophagealis fistula bezárása végezhető el. Néha a nyelőcső atresiája megköveteli, hogy az eszophagoplasztikát a vastagbél egy részével végezzük.

[28], [29]

Postoperatív időszak

A kezelési taktika a tüdőbetegségek súlyosságától, az ezzel járó anomáliáktól és a koraszülés mértékétől függ.

A közvetlenül a műtét után végzett extubáció teljes időtartamú csecsemőkben lehetséges, anélkül, hogy egyidejűleg fejlődési rendellenességek és súlyos tüdőkárosodás jelentkezne.

Ha a műtét utáni légzési elégtelenség fennáll, a gyermek mechanikus szellőzést biztosít. A szellőztetés támogatása leáll, amint a gyermek képes önállóan gázcserét és légzést biztosítani.

A tracheomalacia gyakori anomália a tracheoesophagealis fisztulában. Cianózist és apnoát okozhat a gyermek extubálása után. Ilyen esetekben tracheostómiát vagy tracheopsziát jeleznek.

A következő 3-7 nappal a műtét után a nyaknak nem szabad elviselhetetlennek lennie, mivel ez megnyújtja a nyelőcső anasztomosist, és az öltések meghibásodhatnak.

A nyálka légcsőből történő beszívása során a katétert szigorúan az endotracheális cső mélységébe helyezzük, hogy elkerüljük a fisztula újbóli kiegyenlítését. Szükséges az orrnyálkahártya tartalmának állandó eltávolítása anélkül, hogy katétert helyeznénk a nyelőcsőbe az anastomosison túl.

A mediastinumban maradt vízelvezetés az 5-7. Napon kerül eltávolításra, ha ebben az időszakban nincs kóros kisülés. Bizonyos esetekben a vízelvezetés eltávolítása előtt a vízoldható kontrasztot tartalmazó nyelőcső röntgen vizsgálata történik.

A műtét utáni érzéstelenítés opioid fájdalomcsillapítók infúziója [fentanil 2-5 μg / (kgkh), trimeperidin 0,05-0,2 mg / (kgkh)] dózisban, metamizol-nátriumdal (10 mg / kg dózisban) vagy paracetamolt (10 mg / kg) 3-5 napig, majd ezeket a gyógyszereket bolus adagolásra adjuk be indikációk szerint.

A posztoperatív időszakban az infúziós terápiát a fiziológiai igények szerint végzik. A műtét utáni első napon 5-10% glükózoldatot alkalmazunk, amelyhez elektrolitokat adunk. 12-24 órával a műtét utáni, nem komplikált posztoperatív periódus után a parenterális adagolás megkezdődik.

A posztoperatív időszakban az antibiotikum-terápiát végzik, a gyermek mikroökológiai állapotának figyelemmel kísérésére, de a következő napokban a IV. Metronidazol 15 mg / (kg-nap) dózisban jelenik meg.

[30], [31], [32], [33], [34], [35], [36], [37], [38]

A gyermek táplálása nyelőcső atresiával

Gasztrosztóma bevezetése és a táplálkozási katéter a duodenumba helyezése után a műtét után 24 órával kezdődik a táplálás.

Közvetlen esophagoesophagous anastomosis kiváltásakor a táplálkozás nasogastric csövön keresztül történik az 5-7. Posztoperatív naptól kezdve.

A szájon át történő adagolás csak 7-10 nappal a műtét után lehetséges.

A nyelőcső atresia esetén az enterális táplálkozás anti-reflux keverékekkel kezdődik (Frisom, Nutrizon anti-reflux, Humana AR) prokinetikával kombinálva (domperidon 0,5 ml / kg dózisban), mivel ez a fejlődési hiba a műtét után általában gyomor-nyelőcső kialakulásához vezet. Reflux.

[39], [40], [41], [42], [43]

A nyelőcső atresia komplikációi

A leggyakrabban előforduló akut szövődmények az anasztomosis kudarca és a szűkület kialakulása. Sikeres sebészeti korrekció után a táplálkozási nehézségeket gyakran a disztális nyelőcső károsodott mozgékonysága okozza, ami a gastroesophagealis reflux (GER) kialakulására hajlamos. Ha a GER kezelésére alkalmazott gyógyszeres kezelés nem hatékony, akkor szükség lehet a Nissen fundoplication-re.

Komplikációk a közvetlen posztoperatív időszakban:

• pneumonia,
• az anasztomosis meghibásodása,
• mediastenit,
• laringotraheomalyatsiya,
• gyomor-nyelőcső reflux,
• vérszegénység.

[44], [45], [46], [47], [48], [49], [50], [51], [52]

Előrejelzés

Nyelőcső Atresia Előrejelzés

A nyelőcső izolált atresiájával való túlélés 90-100%, súlyos kombinált anomáliákkal - 30-50%. A nyelőcső atresia nem komplikált formáiban a prognózis kedvező. Az elkövetkező években a műtét utáni dysphagia és étkezési rendellenességek, amelyek a gasztroesophagealis refluxhoz vagy a nyelőcső stenosis kialakulásához kapcsolódnak. Megnövekedett légúti fertőzések, tüdőgyulladás, asztma a gyomor tartalmának a légcsőbe történő bejutása miatt.

[53], [54], [55], [56], [57], [58], [59]