Szívblokk egy csecsemőnél

Mi a szívblokk gyermekkorban? A felnőttekhez hasonlóan a gyermekkori szívblokk az elektromos impulzusok vezetésének zavarát jelenti, amelyek a pitvarokból a szív kamráiba jutva biztosítják a szívizom ritmikus összehúzódását és normális pumpálóműködését.

Így a szívblokk egy pitvari-kamrai vagy pitvar-kamrai blokk (AV-blokk), amely aszív ingerületvezetési rendszerének rendellenességeiből ered. [ 1 ]

Milyen tényezők okozhatnak szívelégtelenséget egy gyermeknél?

Gyermekeknél a szívblokkot a szív ingerületvezetési rendszerének veleszületett rendellenességei okozhatják, amelyek strukturális veleszületett szívhibák, például pitvari sövényhibák, billentyűrendellenességek, nyitott ductus arteriosus és a fő artériák transzpozíciója esetén jelentkeznek. A szívblokk a heterotaxiás szindrómában (bal-jobb szervelhelyezési rendellenességek) szenvedő magzatok egyharmadát érinti, a bal pitvar jobb oldali izomerizációjával. [ 2 ]

A gyermek AV-blokádját a következők is kiválthatják:

• Szívizomkárosodáshoz vezető reumatoid gyulladás, amely gyermekeknél Streptococcus pyogenes (β-hemolitikus streptococcus A csoport) által okozott fülbetegség, pl. mandulagyulladás vagy középfülgyulladás után alakul ki;
• Gyulladásos vagy autoimmun eredetű szívizomkárosodás - miokarditisz gyermekeknél; [ 3 ]
• Lyme-kór (lyme borreliosis);
• Az autonóm idegrendszer paraszimpatikus ágának hipertóniája - a vagus ideg (nervus vagus) fokozott irritációja, amely a szív vagus beidegzésének károsodásában nyilvánul meg; [ 4 ]
• Veleszületett szívhiba korrekciója műtéti úton. [ 5 ]

Gyermekkorban a szívritmus és az ingerületvezetési zavarok génmutációkkal társulnak a Kearns-Seir-szindrómában, amely egy négyéves kortól jelentkező mitokondriális betegség. [ 6 ]

Gyermekeknél az örökletes Brugada-szindróma esetén a szív jobb szárának teljes vagy részleges blokkja alakul ki – a Hiss-adrenomimetikában kialakuló jobb Tawara-szár blokk (ahol az AV-csomóból érkező jel a jobb pitvaron keresztül a kamrába jut). [ 7 ], [ 8 ]

A veleszületett, inkomplett szívblokk a gyermeknél előfordulhat a prenatális időszakban, amikor a terhesség 16-28. hete között az autoimmun kötőszöveti betegségek, leggyakrabban a szisztémás lupus erythematosus [ 9 ] és a Sjögren-szindróma [ 10 ] esetén az anyai antitestek (SSA/Ro vagy SSB/La) intrauterin károsodást okoznak a magzati szív AV-csomójában. De ezek az antitestek, amelyek a szív ingerületvezetési rendszerének struktúráinak fibroelasztózisát okozzák, az egészséges, tünetmentes nők 2-3%-ánál is jelen lehetnek.

Ritka esetekben a gyermekkori szívblokk idiopátiás, ami azt jelenti, hogy szerkezeti szívelégtelenségek, anyai antitestek hatása vagy más nyilvánvaló okok hiányában fordul elő.

Milyen tünetek kísérik a szívblokkot egy gyermeknél?

Néhány gyermeknél ez az állapot nem okoz tüneteket. Így az elsőfokú szívblokk (elsőfokú AV-blokád) egy gyermeknél az impulzusok áthaladásának lassulását jelenti az interpitáris sövény pitvar-kamrai csomóján (AV-csomó) keresztül a pitvar-kamrai ingerületvezetés zavara nélkül. Az ilyen blokád leggyakrabban tünetmentes (mivel nyirokcsomó-pótló ritmus alakul ki), de előfordulhat a pulzusszám csökkenése - pitvar-kamrai bradycardia. [ 11 ]

A 2. fokú szívblokk gyermekeknél (II. fokú AV-blokád) a bradycardia tüneteivel jelentkezhet. [ 12 ]

A teljes szívblokk gyermekeknél a pitvar-kamrai ingerületvezetési pályák károsodása következtében a pitvar-kamrai ingerületvezetési utak teljes disszociációjához vezet. III. fokú AV-blokádban szenvedő gyermekeknél a szív felső és alsó kamráinak elektromos aktivitása nincs koordinálva (mivel a pitvarokból érkező impulzusok nem érik el a kamrákat). [ 13 ] Ebben az esetben a pitvarfrekvencia a normál tartományon belül van, a kamrafrekvencia pedig percenként 50-nél kevesebb lehet. Ezt a szívvezetési zavart sinus bradycardia kíséri, ami szédülést, nehézlégzést, ájulást, gyors fáradtságot és általános gyengeséget okoz, valamint a testmozgás intoleranciáját. [ 14 ], [ 15 ]

A veleszületett, részleges és teljes szívblokkban szenvedő csecsemőknél a bőr elszíneződik, levertség, csökkent táplálkozási aktivitás (ami alsúlyt eredményez) és görcsrohamok jelentkeznek.

Milyen lehetséges szövődmények fordulhatnak elő szívblokk esetén egy gyermeknél?

A kardiológusok a gyermekeknél jelentkező szívblokk lehetséges szövődményei közé sorolják az enyhe blokád progresszióját a pitvarfunkció magasabb fokú diszfunkciójáig, ami pitvarfibrillációhoz (pitvarfibrilláció) vezet. [ 16 ]

A szívblokk fő veszélye az életveszélyes szívritmuszavarok és a hirtelen szívmegállás kialakulása. [ 17 ]

Hogyan diagnosztizálják a szívblokkot egy gyermeknél?

A szívblokkot a szív elektromos aktivitásának rögzítésével – elektrokardiográfiával (EKG) – diagnosztizálják. [ 18 ], [ 19 ]

Ezenkívül alkalmazzák az echokardiográfiát (szívultrahang) és a szívműködés röntgenvizsgálatát is.

A rendellenesség okainak megállapításához vérvizsgálatokra van szükség: biokémiai, reumatoid faktor, immunkomplexek szintje, antinukleáris és antifoszfolipid antitestek stb.

Néha veleszületett teljes szívblokkot diagnosztizálnak intrauterin módon - magzati kardiotokográfiával.

Hogyan kezeljük a szívblokkot egy gyermeknél?

Általában a gyermek szívblokkja csak akkor igényel kezelést, ha tünetek jelentkeznek.

Az I. fokozatú AV-blokád ritkán tünetekkel jár, és nem igényel kezelést, akárcsak a Hiss-szár blokádja.

Sok esetben a teljes szívblokk pacemakert igényel. Újszülöttek és teljes pitvar-kamrai blokkban szenvedő gyermekek esetében a kezelés fő módja (a blokk korrekciója) a bőr alá beültetett pacemaker beültetése. Másodfokú szívblokk esetén ritkán van szükség pacemakerre. [ 20 ]

További információkért lásd: - pacemaker műtét

A műtét előtt a szívizom-összehúzódás szükséges ritmusát olyan gyógyszerekkel lehet fenntartani, mint a dobutamin, izadrin, izoproterenol, orciprenalin-szulfát és más béta-adrenomimetikumok.

A Kearns-Seir-szindrómában és mitokondriális kardiomiopátiában szenvedő gyermekek - a szívizomsejtek anyagcseréjének és szöveti légzésének javítása, valamint az oxidatív stressz csökkentése érdekében - C-, E- és B-vitaminokat, valamint L-karnitin aminosavat tartalmazó kiegészítőket írnak fel: Carliv, Cardonate, Elcar, Metacartin és mások.

Milyen kockázatokkal jár a szívblokk műtéti kezelése gyermekeknél?

A pacemaker beültetése és karbantartása bizonyos kockázatokkal jár, beleértve:

• Bőr alatti vérzés;
• A szív belső nyálkahártyájának fertőző gyulladása, amelyet endocarditisnek neveznek;
• A kamrai szinkronizáció hiánya;
• Aritmia kialakulásával;
• Elektróda elmozdulásával;
• Autoimmun reakció, ami a pacemaker kilökődéséhez vezet.

Milyen ajánlások segíthetnek javítani gyermekem egészségén, ha szívblokkot diagnosztizálnak nála?

A születési rendellenességgel élő gyermekek általában nehezen gyarapodnak, mivel több energiát használnak a légzéshez és az emésztéshez. A szülők gyakran kalóriadúsabb ételekkel etetik kisgyermeküket, ami 7 éves korukra túlsúlyhoz vezethet, mivel a gyerekek gyorsabban híznak, mint ahogy nőnek.

Ezért a gyermek egészségének javítása érdekében a következő táplálkozási irányelveket kell követni:

• Étrendjébe illesszen be elegendő mennyiségű élelmi rostot, amely teljes kiőrlésű gabonafélékben, hüvelyesekben, friss gyümölcsökben és zöldségekben található;
• Csökkentse a gyermek étrendi zsírbevitelét, azaz zsíros húsokat és tejtermékeket;
• Biztosítsa a többszörösen telítetlen zsírsavak - omega-3 zsírsavak - bevitelét, amelyek növényi olajokban és halolajban gazdagok;
• Korlátozza a koleszterinszintet, azaz fogyasszon vörös és feldolgozott húsokat, sült ételeket és pékárukat;
• Csökkentse a sóbevitelt;
• Tanítsd meg a gyermekednek, hogy elegendő vizet igyon.

Ezenkívül nagyon fontos a gyermek fizikai aktivitásának minimalizálása. A szakértők tudják, hogy a testmozgás és az aktív játékok hasznosak a szívhibákkal és az 1-2 fokú szívblokkkal küzdő gyermekek számára.

A gyermekgyógyászati kardiológus azonban javasolhatja bizonyos típusú fizikai aktivitás korlátozását, és a szülőknek pontosan be kell tartaniuk ezeket az ajánlásokat.

Milyen módszerek vannak a szívelégtelenség megelőzésére gyermekeknél?

Újabb tanulmányok szerint az SSA/Ro vagy SSB/La elleni anyai antitesteknek transzplacentális kitettség miatt kialakuló elsőfokú magzati szívblokk esetén a magzati szív ingerületvezetési rendszere viszonylag gyorsan normalizálható, ha a terhes nő a hidroxi-klorokinon nevű maláriaellenes gyógyszert (lupus erythematosus és reumatoid artritisz esetén alkalmazzák) fluorozott kortikoszteroidokkal, például dexametazonnal együtt szedi. A terhesség 16. hetétől kezdődően hetente magzati echokardiográfia szükséges.

Mi a prognózisa a szívblokkos gyermekek életének?

Gyermekkori szívblokk esetén a prognózis az okától és az ingerületvezetési zavar mértékétől függ.

Veleszületett szívbetegség és veleszületett szívblokk jelenlétében a halálozási arány 6-8%.

Az autoimmun veleszületett AV-blokádban szenvedő újszülöttek átlagos halálozási aránya a terhes nőtől a fejlődő magzathoz a méhlepényen keresztül történő specifikus antitestek átvitele miatt 15-20%.