Portál magas vérnyomás

Portál magas vérnyomás - a portalportálban megnyilvánuló fokozott nyomás, amelyet különböző eredetű és lokalizálódó véráramlási zavarok okoznak - a portál edényeiben, a máj vénáiban és az inferior vena cava-ban.

Amikor a májba áramló portális vér mennyisége csökken a kollektív keringés kialakulásával kapcsolatban, a máj artéria szerepe nő. A máj csökken a térfogatban, képes a regenerálódást csökkenteni. Ez valószínűleg a hepatotropikus tényezők - beleértve a hasnyálmirigy által termelt inzulint és glukagont - nem megfelelő bevitelének köszönhető.

A portál magas vérnyomását leggyakrabban a máj cirrhosis (a fejlett országokban), a schistosomiasis (endémiás területeken) vagy a máj vascularis rendellenességei okozzák. A hatások közé tartozik a nyelőcső és a portosisztikus encephalopathia hasnyálmirigye. A diagnózis a klinikai adatokon, a műszeres vizsgálat és az endoszkópia eredményén alapul. A kezelés magába foglalja a gastrointestinalis vérzés endoszkópos megelőzését, a gyógyszerterápiát, ezek kombinációját és néha a portocaval-tolatásokat.

A felső szúnyog és a perifériás vénák által kialakított portális vénát a hasüreg, a gyomor-bél traktus, a lép és a hasnyálmirigy szervi részeitől a májig terjedő vérből nyeri. A retikuloendoteliális véredényeken (sinusoidok) belül a máj terminális portói vénákból származó vért az artériás vérrel keverik össze. A szinuszos anyagokból származó vér a máj vénán keresztül érkezik az alsó vena cava-ba.

Általában a portálnyomás 5-10 mm Hg. Art. (7-14 cm Hg), 4-5 Hgmm-rel meghaladja az alsó vena cava nyomását. Art. (portal-vénás gradiens). A magasabb arányokat portális hipertónia jellemzi.

[1], [2], [3], [4], [5]

A portál magas vérnyomásának okai és patofiziológiája

Portális hipertónia fordul elő, főleg a megnövekedett vérárammal szembeni ellenállás eredményeként közvetlen patológiás folyamatok a májban, zavarok átjárhatóságát a lép véna vagy portál vagy károsodott a vénás elvezetés a máj vénák. A bejövő vér nagyobb mennyisége ritka ok, bár gyakran járul hozzá a májcirrhosisban és a súlyos splenomegalitáshoz társuló hematológiai megbetegedésekben a portális magas vérnyomásban.

A portál magas vérnyomásának osztályozása és gyakori okai

Besorolás	Okok
Podpechenochnaya	A portál trombózisa vagy a lép-vénák A portális véráramlás növekedése: arteriovenózus fistula, hematológiai megbetegedésekkel járó splenomegália
Intrahepaticus	Presinusoidalnaya: schistosomiasis, periportális más elváltozások (például primer biliaris cirrhosis, szarkoidózis, veleszületett májfibrózis), idiopátiás portális hipertenzió Szinuszos: cirrózis (bármely etiológiából). Post-sinusoid: a venulusok okklúziós elváltozása
Mellékvese	Májelvénák trombózisa (Badd-Chiari-szindróma) Az inferior vena cava Nehéz beáramlás a jobb szívhez (például pericarditis megszüntetése, korlátozó kardiomiopátia)

Májcirrózis kíséri szöveti fibrózis és regeneráció, amelyek növelik az ellenállást a szinuszoidok és a terminál portál venulák. Ugyanakkor van egy érték más potenciálisan reverzibilis tényezők, mint például a kontraktilitás szinuszos sejtek, a termelés a vazoaktív anyagok (például, endotélium, nitrogén-oxid), és a különböző mediátorok a szisztémás artériás ellenállás és esetleg duzzanat hepatociták.

Idővel a portál magas vérnyomás a portoszisztémás vénás fedezetek kialakulásához vezet. Hozzájárulnak a portál vénába történő nyomáscsökkentéshez, valamint a szövődmények kialakulásához. Részletes tartályokkal peremezett nyálkahártya alatti (visszértágulat) disztális nyelőcső és a fundus néha törés, ami hirtelen katasztrofális gastrointestinalis vérzés. A vérzés csak ritkán alakul ki, ha a portál nyomás gradiense kevesebb, mint 12 Hgmm. Art. A gyomornyálkahártya edényeiben (portal-hypertoniás gasztropátiában) a vért okozó akut vagy krónikus vérzést okozhat, függetlenül a varicose veinektől. A közös a hasfal falainak látszólagos kiszélesedése; a köldökből (a medúza fejét) sugárzó erek ritkábbak és a köldökzsinór és a paraumbilis vénák jelentős áramlását jelzik. A végbélnyílások a végbél és a vérzés varikózisához vezethetnek.

Portoszisztémás fedezetek a vér áteresztését a máj elhalasztják. Így a portál véráramlásának növekedésével kevesebb vér jut el a májba. Ezenkívül a belekben lévő mérgező anyagok közvetlenül belépnek a szisztémás keringésbe, részt vesznek a portosisztikus encephalopathia kialakulásában. A vénás torlódás a belső szervekben a portal magas vérnyomással járul hozzá az ascites kialakulásához a Starling jelensége miatt. A splenomegalitás és a hipersplenizmus általában a fokozott nyomás hatására következik be. Az eredmény lehet trombocitopénia, leukopénia és ritkábban hemolitikus vérszegénység.

A portál magas vérnyomása gyakran összefüggésbe hozható a hyperdynamic cirkulációval. Mechanizmusok összetettek, és valószínűleg járnak patológiás folyamat megnövekedett szimpatikus tónus, nitrogén-oxid, és más endogén értágító és fokozott aktivitását a humorális faktorok (például, glukagon).

A portál magas vérnyomásának okai

A portál magas vérnyomásának patogenezise

[6], [7], [8], [9], [10], [11]

A portál magas vérnyomásának tünetei

A portál magas vérnyomása aszimptomatikusan fejlődik ki; A tünetek és a tünetek a szövődmények következményei. A legveszélyesebb az akut vérzés a varikózisban. A betegek általában panaszkodnak a hirtelen, gyakran masszív, fájdalommentes vérzésről a felső gasztrointesztinális traktusból. A portal-hypertoniás gasztropátia vérzése gyakran szubakut vagy krónikus. Lehetnek ascitesek, splenomegália vagy portosisztikus encephalopathia.

A portál magas vérnyomásának tünetei

A portál magas vérnyomásának diagnosztizálása

A krónikus májbetegség portális hipertenzió biztosít hosszabb fedezetek, lépmegnagyobbodás, ascites és portoszisztémás encephalopathia. A megerősítéshez egy közvetlen portálnyomásmérés szükséges a jugularis vénás katéterezéshez, ami invazív eljárás, és általában nem történik meg. A máj cirrhosisának gyanúja esetén az instrumentális vizsgálat segít. Ultrahang vagy CG gyakran azt jelzi, kiterjesztett vnugribryushnye fedezetek, valamint a Doppler ultrahang tudja értékelni az állam a portális véna és a véráramlás sebességét.

Visszértágulat nyelőcső és a gyomor, valamint emésztőszervi a portál magas vérnyomás legjobb diagnosztizált endoszkópia, amely lehetővé teszi, hogy előre vérzés visszeres nyelőcső és gyomor (pl piros foltok a visszerek).

A portál magas vérnyomásának diagnosztizálása

[12], [13], [14], [15]

A portál magas vérnyomásának prognózisa és kezelése

Az akut vért okozó halálozási arány meghaladhatja az 50% -ot. A prognózis függ a máj tartalék kapacitásától és a vérzés súlyosságától. A túlélők esetében a következő 1-2 évben a vérzés kockázata 50-75%. Az endoszkópos és gyógyszeres kezelés csökkenti a vérzés kockázatát, de csak kismértékben növeli a várható élettartamot.

Hosszú távú gastrooesophagealis visszér, amelyek a vérzés forrásának, szakaszokban endoszkópos ligálással vagy szkleroterápiás céljából kiirtását csomópontok majd kötelező havi endoszkópos kontroll. A magömléssav ligálása előnyösebb, mint a szkleroterápia, az alacsonyabb kockázat miatt.

A nyelőcső és gyomor hasnyálmirigyrák hosszú távú gyógyszeres terápiája, amelyet a vérzés okoz, b-blokkolókat tartalmaz; ezek a gyógyszerek csökkentik a portálnyomást, elsősorban a portál véráramlásának csökkenése miatt, habár felhasználásuk nem állandó. Előnyös a használata a propranolol (40 mg-80 mg szájon át naponta kétszer) vagy nadolol (40-160 mg naponta egyszer) titrálása dózisokban, amely lehetővé teszi, hogy csökkenti a szívfrekvenciát körülbelül 25%. Naponta kétszer orálisan alkalmazott 10 mg-20 mg izoszorbid mononitrát hozzáadása tovább csökkentheti a portálnyomást. A hosszú távú endoszkópos és gyógyszerterápia együttes alkalmazása hatékonyabb megközelítés. Azoknál a betegeknél, akiknél ez a kezelés hatástalan vagy nem mutatható ki, transz- intrahepatikus portal- systemis shunting ( TIPS) vagy portocaval-tolatás szükséges. A TIPS segítségével a mágus és a vénás vénás véráramlás a májban megtelik. Ugyanakkor a TIPS biztonságosabb, mint a portocaval bypass, a halálozás szempontjából, különösen akut vérzés esetén. Azonban idővel a vérzés gyakran megismétlődik a stent stenosisának vagy elzáródásának következtében. A hosszú távú hatás ismeretlen. A betegek egy bizonyos csoportja májtranszplantációt mutatott.

A veseelégtelenségben szenvedő betegeknél, melyeket nem okozott a vérzés, a b-blokkolók alkalmazása csökkenti a kockázatot.

Gastropátia, vérzéssel bonyolult, a gyógyszeres terápia a portálnyomás csökkentésére használható. A tolatásra utaló jeleket nem hatékony gyógyszerterápiával kell kezelni, de eredményei kevésbé pozitívak lehetnek, mint a nyelőcső varicose vein vérzése.

Mivel ez ritkán okoz klinikai problémákat, a hypersplenism nem igényel semmilyen specifikus kezelést, és a splenektómia kerülendő. 

Portál magas vérnyomás kezelése

Az endoszkópos szkleroterápia olyan módszer, amely a nyelőcső varicella vérzésének sürgősségi kezelésének "arany standardja". Szakképzett kézben lehetővé teszi, hogy abbahagyja a vérzést, de általában javítja a tamponadia felülvizsgálatát és szomatosztatint ír elő. A varikózus dilatációjú vénák trombózisát úgy érik el, hogy endoszkóppal szklerotizáló oldatot visz be belőlük. A rákos szkleroterápia hatása a nyelőcső varicose veinjeiről nem következetes.