Myxödéma felnőtteknél és gyermekeknél: pretibialis, primer, idiopátiás

Az endokrinológiában a myxedema a pajzsmirigy-diszfunkció és a súlyos hipotireózis legsúlyosabb formájának tekinthető, amely kritikusan alacsony szintű pajzsmirigyhormon-szintézist vagy annak teljes leállását okozza.

A myxedema szintén a bőr megvastagodásával és duzzanatával járó állapot, amelyet a pajzsmirigyhormonok hosszú távú hiánya miatti anyagcserezavarok okoznak.

Az ICD-10 szerint ez a patológia nem meghatározott hipotireózisra utal, és E03.9 kóddal rendelkezik.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Járványtan

A hyperthyreosis szubklinikai formái a nők 6-8%-ánál (beleértve a terhes nők 2,5%-át) és a férfiak 3%-ánál fordulnak elő. Ugyanakkor a myxedema, ahogy az Európai Pajzsmirigy Szövetség statisztikái is mutatják, gyakoribb a pajzsmirigybetegségben szenvedő nőknél (2%), mint a férfiaknál (0,2%).

A pajzsmirigy-alulműködés előfordulása az életkorral növekszik, és leggyakoribb az 50 év felettieknél. Az alacsony TSH-szint a 80 év feletti lakosság 3%-ánál fordul elő.

A kór leggyakoribb oka világszerte a jódhiány. Azokon a régiókban, ahol a hiánya nem jelent problémát, gyakrabban diagnosztizálnak autoimmun és iatrogén pajzsmirigy-alulműködést. Az autoimmun pajzsmirigykárosodás tekintetében az első helyen Japán lakosai állnak.

A pretibiális myxödémát a Graves-kórban szenvedő betegek legfeljebb 5%-ánál diagnosztizálják viszonylag idős korban. A myxödéma szövődménye, myxedemás kóma formájában, az esetek kétharmadában nőknél alakul ki, akiknek átlagéletkora 70-75 év. Az európaiaknál a súlyos pajzsmirigy-patológiák miatti kómás állapotok gyakorisága nem haladja meg az évi 0,22 főt millió lakosra vetítve, Japánban ez az arány ötször magasabb.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Okoz myxedema

Ez az állapot a pajzsmirigy alacsony működésének egyéb tüneteivel jár, és a myxedema fő okai közvetlenül kapcsolódnak az elsődleges vagy másodlagos hipotireózishoz, azaz a pajzsmirigyhormonok - tiroxin (T4) és trijód-tironin (T3) - elégtelen termeléséhez.

Az elsődleges pajzsmirigy-alulműködés, amely myxödémához vezethet, pajzsmirigy-eltávolítás (pajzsmirigy eltávolítása); besugárzás (beleértve a jód radioizotópjaival végzett terápiát); genetikailag meghatározott autoimmun pajzsmirigy-gyulladás (Hashimoto-féle pajzsmirigy-gyulladás) esetén fordul elő. Pajzsmirigy-elégtelenség figyelhető meg jódhiány vagy -felesleg esetén , valamint örökletes enzimatikus betegségek jelenlétében (leggyakrabban a perifériás szöveti metalloenzim tiroxin-5-dejodináz hiánya, ami a szöveti receptorok tiroxinra és trijód-tironinra adott válaszának csökkenéséhez vezet).

A lítium, rekombináns alfa-interferon, acetilszalicilsav, szisztémás kortikoszteroidok, antiaritmiás szerek (Amiodaron vagy Cordinil) és egyes daganatellenes citosztatikus gyógyszerek (kináz enzimek gátlói) hosszú távú alkalmazása a pajzsmirigyhormonok szintézisének és felszabadulásának gátlásához vezethet – iatrogén hipotireózis.

Másodlagos (hipofízis) pajzsmirigy-alulműködés esetén a myxedema kialakulásának okai az agyalapi mirigy részleges diszfunkciójával és a pajzsmirigy-stimuláló hormon (tireotropin vagy TSH) termelésének zavarával járnak az elülső lebenyében. Ezek lehetnek veleszületett agyalapi mirigy hormonhiány (genetikai mutációkkal), valamint sérülések, sebészeti beavatkozások, megnövekedett sugárterhelés, szülés utáni ischaemiás agyalapi mirigy-nekrózis ( Sheehan-szindróma ), agydaganatok ( hipofízis adenoma ) következményei.

A probléma a hipotalamuszban a tireoliberin hormon elégtelen szintézise is lehet – ez egy felszabadító faktor, amely serkenti az agyalapi mirigy pajzsmirigy-stimuláló hormonjának szintézisét.

Ismert összefüggés van a myxedema és a Graves-kór ( diffúz toxikus golyva megnövekedett pajzsmirigyhormon-szinttel - hyperthyreosis) között, amelynek egyik jellegzetessége az exophthalmus, valamint a pajzsmirigy dermopathia egy olyan formája, mint a pretibiális myxedema (az alsó végtagok myxedema).

Etiológiailag a gyermekeknél a myxedema a pajzsmirigy elnyomásával vagy diszfunkciójával is összefüggésben áll, lásd további részletek - Pajzsmirigy-alulműködés gyermekeknél

Súlyos veleszületett pajzsmirigy-alulműködés esetén, amely a pajzsmirigy prenatális apláziája vagy hiperpláziája esetén, valamint az anyai pajzsmirigy-alulműködés vagy a TSH-receptorok intrauterin szenzitizációja miatt alakul ki, a magzatnál, az újszülöttnél és az élet első éveiben élő gyermeknél kretinizmus alakul ki - a fizikai és mentális fejlődés súlyos visszamaradásának állapota.

Az idiopátiás myxödéma idiopátiás pajzsmirigy-atrófia vagy sporadikus hipotireózis következménye lehet.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Kockázati tényezők

Lényegében a myxedema kialakulásának fő kockázati tényezői a betegben fennálló pajzsmirigy-alulműködés (primer vagy szekunder), mivel a myxedema és a pajzsmirigy-alulműködés, valamint a myxedema és a Graves-kór etiológiai és patogenetikai összefüggése nyilvánvaló.

Ahogy az endokrinológusok megjegyzik, a myxedema állapotát gyakran a pajzsmirigy-alulműködés kezelésének hiánya okozza, és súlyosbítja a fertőzések, a test extrém hipotermiája, más endokrin és hormonális patológiák (különösen nőknél), traumás agysérülések és bizonyos gyógyszerek szedése.

A kockázati tényezők közé tartozik az aminosavak (tirozin, treonin, triptofán, fenilalanin) hiánya, amelyek a tiroxin és a trijód-tironin szintéziséhez szükségesek.

A nők, az 50 év felettiek, az autoimmun betegségekben szenvedők, valamint a cink- és szelénhiányos betegek ki vannak téve a pajzsmirigy-alulműködés – és ennek megfelelően a myxedema – kockázatának. Ismert, hogy cink- és szelénionokra van szükség a tiroxin aktív trijód-tironinná alakításához, és ez a biokémiai reakció gyengén expresszálódik a magzat méhen belüli fejlődése során, csecsemőknél és 70 év felettieknél.

[ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ]

Pathogenezis

A pajzsmirigyhormon-diszfunkció extrathyroidális megnyilvánulásai és az általános anyagcsere szabályozásában való részvételük hiánya összefüggésében a myxedema patogenezise - pajzsmirigy dermatológiai elváltozás formájában - a kötőszöveti sejtek által termelt szulfatált és nem szulfatált glükózaminoglikánok (hialuronsav, kondroitin-szulfát) lerakódásából és felhalmozódásából áll a bőrben. Ezen hidrofil vegyületek komplexe vizet köt az intercelluláris mátrixban, ami a myxedema különböző lokalizációjú ödémáját okozza.

Úgy tartják, hogy egy antigén felszabadulása a funkcionálisan inaktív pajzsmirigy sejtjeiből, amely antitestek termelését indukálja az agyalapi mirigy tireotropin receptorai ellen, fibroblasztok aktiválódásához és a glikozilált proteoglikánok fokozott szintéziséhez vezet. Graves-kór esetén az immunkompetens limfociták reagálnak a pajzsmirigy pajzsmirigy-stimuláló receptoraira és a tireoglobulinra, beszivárogva a szöveteibe - rostos változásokkal és glikozaminoglikánok felhalmozódásával.

[ 24 ], [ 25 ]

Tünetek myxedema

Súlyos pajzsmirigy-alulműködésben szenvedő betegeknél, akik elérték a myxedema stádiumát, az első jelek megjelennek:

• a bőr sápadtsága, szárazsága és érdessége (különösen a talp, a térd, a tenyér és a könyök területén);
• a szem körüli szövetek súlyos duzzanata (a duzzadt szemhéjak szűkítik a nyílást) és a nyak területén a kulcscsontok felett;
• az egész arc puffadása.

Az ozmotikus ödéma a nyelvet érinti (ami megvastagszik) és a gége nyálkahártyáját, ami együttesen rekedtséghez, artikulációs nehézségekhez és elmosódott beszédhez vezet.

Az autoimmun pajzsmirigy-gyulladás vagy Graves-kór egy meglehetősen ritka, lokálisan korlátozott formája - a pretibiális myxödéma (pajzsmirigy dermopathia vagy lokalizált myxödéma) - a sípcsont sűrű duzzanata. A duzzanatok kerekdedek, különböző méretűek és a bőr fölé kiemelkedő képződményeknek tűnnek, amelyek a bőrön frontálisan és laterálisan, valamint a térd alatti bőr alatti szövetekben (a bokákhoz közelebb) helyezkednek el. Az elváltozások általában enyhék, de hiperpigmentációjuk (akár sárgás-narancssárga színig) és fokozott keratinizációjuk lehetséges; a sérült bőr tömörödik, szőrtüszők és a bőr textúrájának egyértelmű mintázata látható rajta. Az ilyen duzzanatok területe fokozatosan növekszik, a térd alatti lábak megvastagodnak, a bőr cianótikussá válik. A duzzadt területeken a bőr gyulladása is előfordulhat.

A pajzsmirigy-alulműködés (ritkán előforduló hipertireózis) egy másik bőrmegnyilvánulási formája a diffúz tuberózus myxödéma. Viasszerű csomók formájában jelentkezik az arc és a nyak, a felső végtagok, a mellkas, a hát és a nemi szervek duzzadt bőrének hátterében.

A myxedema klinikai tünetei (a tiroxin, trijód-tironin vagy tireotropin súlyos hiányának általános állapotaként definiálva) a következők:

• hajhullás és hajritkulás (különösen a szemöldökön észrevehető);
• székrekedés;
• a testhőmérséklet csökkenése reggel (a tiroxin hiánya miatt a termogenezis sebessége lelassul) és fokozott hidegség;
• a pulzusszám csökkenése;
• légzési nehézség, alvási apnoe;
• folyadék felhalmozódása a hasüregben ( ascites ), a tüdőben (pleurális folyadékgyülem) és a mellüregben a szív közelében (perikardiális folyadékgyülem);
• izomfájdalom, paresztézia és görcsök;
• izzadás hiánya;
• fokozott fáradtság, lelassult mentális reakciók, memóriazavar, depresszió (idős betegeknél ezek a tünetek az Alzheimer-kórra hasonlítanak ).

A gyermekeknél előforduló myxödéma (infantilis myxödéma) a születés után jelentkezik, és a csecsemőkorban lassú fejlődés és növekedés jellemzi. Ezenkívül a bőr viaszos duzzanata is előfordulhat, ami a baba ajkai és orra megduzzadását okozhatja. Ezt az állapotot Brissot-féle infantilizmusnak is nevezik.

Komplikációk és következmények

A myxedema, amely önmagában is a pajzsmirigy-alulműködés bonyolult formája, súlyos szövődményekhez vezet.

Ez ischaemiás szívbetegség és szív- és érrendszeri elégtelenség, pszichózis, csontritkulás, valamint a fertőzésekkel szembeni fokozott érzékenység kialakulása. Nőknél a myxedema tele van meddőséggel, vetéléssel, halvaszületéssel vagy veleszületett rendellenességekkel rendelkező gyermek születésével.

Felnőtteknél ennek az állapotnak egy ritka, de legsúlyosabb és életveszélyesebb következménye a myxödéma vagy hypothyreoid kóma (E03.5 kód az ICD-10 szerint) – teljes eszméletvesztéssel, hipoxiával, hiperkapniával, hipoventilációval, vérnyomáseséssel és hipotermiával. A myxödémás kómában a szívmegállás miatti halálozási arány legalább 20%.

[ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ]

Diagnostics myxedema

Az endokrinológusok által végzett myxedema diagnózisa átfogó vizsgálaton alapul, amely magában foglalja a beteg vizsgálatát és laboratóriumi vérvizsgálatokat a következőkre vonatkozóan:

• a T4, T3 és TSH hormonok szintje;
• tireoglobulin;
• TSH receptor antitestek;
• glükóz-, kreatin-kináz- és prolaktinszint.

Műszeres diagnosztikát alkalmaznak: pajzsmirigy ultrahang, szcintigráfia és MRI,mellkasröntgen (pleurális és pericardiális folyadékgyülem vizualizálására). Másodlagos pajzsmirigy-alulműködés gyanúja esetén az agy MRI-vizsgálata szükséges.

[ 31 ], [ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ]

Megkülönböztető diagnózis

Rendkívül fontos a differenciáldiagnózis elvégzése, hogy megkülönböztessük más rendellenességektől: mellékvese-, máj- vagy veseelégtelenségtől; stroke-tól, szepszistől vagy az antidiuretikus hormon (ADH) nem megfelelő szekréciójának szindrómájától.

Kezelés myxedema

A pajzsmirigy-alulműködéshez hasonlóan a myxedemát hormonpótló terápiával kezelik (a legtöbb beteg számára élethosszig tartó).

Myxödéma kezelésére használt gyógyszerek:

• Levotiroxin-nátrium (egyéb kereskedelmi nevek: L-tiroxin, Levoxyl, Euthyrox, Eferox) - az adagot az orvos határozza meg a pajzsmirigyhormon-szintek vizsgálatának eredményei alapján;
• Thyroidin (Thyroid, Tiranoy, Tirotan) – napi adag 50-200 mg (a dózist a testtömeg alapján számítják ki);
• Tibon (trijód-tironin, liotironin, citomel).

A felsorolt gyógyszereket megfelelő dózisokban szájon át szedik, ami segít megállítani a patológia progresszióját.

A betegség tüneteinek enyhítésére, különösen a pajzsmirigy dermopátia (pretibiális myxödéma) esetén, helyi kortikoszteroidokat alkalmaznak kenőcsök, krémek és gélek formájában - okkluzív kötés alatt (több hétig). Hialuronidázt is injektálnak az érintett területekre, amely lebontja a glükózaminoglikán lerakódásokat a bőrben és a bőr alatti szövetben. A lábduzzanat csökkentése érdekében kompressziós harisnya viselése ajánlott.

Népi gyógymódok

Az endokrinológusok problémásnak tartják a pajzsmirigy-alulműködés és a myxedema népi kezelését. Valójában a myxedema állapota nem alkalmas öngyógyítási kísérletekre.

Néhány betegnek azonban hasznosak a gyógynövényes kezelések, mint például a sárga tárnics (gyökérforrázat); a szívlevelű buzgaró (rizómafőzete csökkenti a duzzanatot); az echinacea (Graves-kór és Hashimoto-pajzsmirigy-gyulladás esetén ajánlott); az európai lycopus; a fehér cinquefoil. Az Eleutherococcus, amely adaptogén hatással van a szervezetre, minden pajzsmirigy-patológia esetén ajánlott, bár nem biztosít specifikus terápiás hatást.

Mielőtt ezeket a gyógynövényeket használná, konzultáljon endokrinológussal, mivel használatuk nem mindenkinek hasznos, és csak ronthatja az állapotot. Így a jódot tartalmazó barna alga (Ascophyllum nodosum) nem helyettesítheti a pajzsmirigyhormonok bevitelét, de a pajzsmirigy kisebb mértékű működési zavara esetén (amire a myxedema nem vonatkozik) serkenthetik az endogén pajzsmirigyhormonok szintézisét. Ne feledje, hogy az algák ellenjavalltak pajzsmirigy-túlműködésben szenvedőknek, terhes és szoptató nőknek.

További információ az anyagban - Pajzsmirigybetegségek kezelése népi gyógymódokkal

A homeopátia a Lymphomyosot gyógyszert kínálja - többkomponensű alkoholtartalmú cseppeket, amelyeket ajánlott bevenni (naponta háromszor 10 csepp) a lábak nyirokáramlásának javítása érdekében.

[ 36 ], [ 37 ], [ 38 ], [ 39 ], [ 40 ], [ 41 ]

Megelőzés

Bármely rendellenesség kezelésének legjobb módja a megelőzése, de a probléma az, hogy nincsenek specifikus módszerek a pajzsmirigy-alulműködés myxödémává történő progressziójának megelőzésére. Ezért a pajzsmirigy-alulműködésben szenvedő betegeknek rendszeresen fel kell keresniük orvosukat vérvizsgálatra, és meg kell győződniük arról, hogy a helyettesítő gyógyszer adagolása megfelelő, és a betegség nem progrediál.

[ 42 ], [ 43 ], [ 44 ], [ 45 ], [ 46 ], [ 47 ]

Előrejelzés

Ha a pajzsmirigy-alulműködést nem kezelik, az endokrinológusok prognózisa kiábrándító: a betegség késői szakaszában myxedema alakul ki, amely akut tüneteket okozhat és halálos következményekkel járhat.

Ha azonban a pajzsmirigyhormonok szintjét megfelelően szabályozzák, a myxedema összes tünetének intenzitása csökkenthető, és egyes tünetek teljesen gyógyíthatók.

[ 48 ], [ 49 ], [ 50 ], [ 51 ], [ 52 ]