Vashiányos vérszegénység gyermekeknél

A vashiányos vérszegénység gyermekeknél egy klinikai és hematológiai szindróma, amely a vashiány miatti hemoglobin szintézisének zavarán alapul.

Három vashiányos állapotot írtak le:

1. látens vashiány;
2. látens vashiány;
3. vashiányos vérszegénység.

Prelatens vashiány esetén a vastartalom csak a depóban csökken, miközben a szállítás és a hemoglobin szintje megmarad. A klinikai tünetek hiánya és az egyértelmű diagnosztikai kritériumok lehetővé teszik, hogy ez az állapot ne legyen gyakorlati jelentőségű.

A látens vashiány, amely az összes vashiányos állapot 70%-át teszi ki, nem betegségnek, hanem negatív vasegyensúlyú funkcionális zavarnak tekinthető; nincs önálló kódja az ICD-10 szerint. Látens vashiány esetén jellegzetes klinikai kép figyelhető meg: szideropéniás szindróma, de a hemoglobin-tartalom a normál értékeken belül marad, ami nem teszi lehetővé az ilyen állapotú egyének azonosítását az általános populációból ezen laboratóriumi paraméter alapján.

A vashiányos vérszegénység gyermekeknél (ICD-10 kód - D50) egy betegség, egy független nozológiai forma, amely az összes vashiányos állapot 30%-át teszi ki. Ezt a betegséget a következők jellemzik:

• vérszegény és szideropén szindrómák;
• csökkent hemoglobin- és vaskoncentráció a szérumban;
• a szérum teljes vaskötő kapacitásának (TIBC) növekedése;
• a szérumferritin (SF) koncentrációjának csökkenése.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Járványtan

Fontos gyakorisági jellemző: a gyermekeknél előforduló vérszegénységek 90%-a vashiányos vérszegénység, felnőtteknél ez az arány eléri a 80%-ot. A fennmaradó 10% (felnőtteknél 20%) egyéb típusú vérszegénység: örökletes és szerzett hemolitikus vérszegénység, alkati és szerzett aplasztikus vérszegénység. A vashiányos vérszegénység előfordulásának és prevalenciájának valódi adatai hazánkban nem ismertek, de valószínűleg meglehetősen magasak, különösen a kisgyermekeknél. A probléma mértékét a WHO adatainak vizsgálatával lehet felmérni: a Földön 3 600 000 000 embernek van látens vashiánya, és további 1 800 000 000 ember szenved vashiányos vérszegénységben.

A vashiányos vérszegénységet társadalmilag jelentős betegségnek nevezhetjük. A vashiányos vérszegénység prevalenciája a 2,5 éves gyermekeknél Nigériában 56%, Oroszországban 24,7%, Svédországban pedig 7%. A WHO szakértői szerint, ha a vashiányos vérszegénység prevalenciája meghaladja a 30%-ot, ez a probléma túlmutat az orvosi kereteken, és állami szintű döntéseket igényel.

Az ukrán Egészségügyi Minisztérium hivatalos statisztikái szerint jelentősen megnőtt a vérszegénység előfordulása a gyermekek és serdülők körében Ukrajnában.

Gyermekkorban az összes vérszegénység 90%-a vashiányos vérszegénység. Így amikor az orvos vaspótlókat ír fel minden vérszegénység esetén, 10 esetből 9-ben „tippel”. A vérszegénységek fennmaradó 10%-a veleszületett és szerzett hemolitikus és aplasztikus vérszegénység, valamint krónikus betegségek esetén fellépő vérszegénység.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

A vashiányos vérszegénység okai gyermekeknél

Több mint 10 ismert vasanyagcsere-zavar létezik, amelyek vashiányos állapotok kialakulásához vezetnek. A legfontosabbak a következők:

• vashiány az élelmiszerekben, ami fontos a vashiányos állapotok kialakulásában gyermekeknél a kisgyermekkortól serdülőkorig, valamint felnőtteknél és időseknél;
• a nyombélben és a felső vékonybélben a vas felszívódásának károsodása gyulladás, a nyálkahártya allergiás ödémája, giardiasis, Helicobacter jejuni fertőzés és vérzés következtében;

Mi okozza a vashiányos vérszegénységet?

A vas anyagcseréje a szervezetben

Egy egészséges felnőtt szervezete normális esetben körülbelül 3-5 g vasat tartalmaz, így a vas mikroelemek közé sorolható. A vas egyenetlenül oszlik el a szervezetben. A vas körülbelül 2/3-a a vörösvértestek hemoglobinjában található - ez a vas keringési alapja (vagy készlete). Felnőtteknél ez a készlet 2-2,5 g, időre született újszülötteknél 0,3-0,4 g, koraszülötteknél pedig 0,1-0,2 g.

A vas anyagcseréje a szervezetben

[ 7 ], [ 8 ]

A vashiányos vérszegénység patogenezise

A vérszegénység kialakulásában van egy bizonyos sorrend:

I. szakasz - a májban, a lépben és a csontvelőben lévő vaskészletek csökkennek.

Ugyanakkor a ferritin koncentrációja csökken a vérszérumban, és lappangó vashiány alakul ki - anémia nélküli szideropénia. A ferritin a modern elképzelések szerint a szervezet teljes vaskészletének állapotát tükrözi, így ebben a szakaszban a vaskészletek jelentősen kimerülnek anélkül, hogy a vörösvérsejt (hemoglobin) alap csökkenne.

Mi történik vashiányos vérszegénység esetén?

Vashiányos állapotok az első életévben és a korai életkorban élő gyermekeknél

Az az elképzelés, hogy a terhes nő hemoglobin-koncentrációjának csökkenése nem befolyásolja a magzati fejlődést, téves. A magzat vashiánya visszafordíthatatlan rendellenességekhez vezet:

• az agytömeg növekedése;
• a mielinizáció folyamata és az idegimpulzusok szinapszisokon keresztüli vezetése.

Ezek a változások visszafordíthatatlanok, és nem korrigálhatók a gyermek életének első hónapjaiban felírt vaskészítményekkel. Ezt követően a gyermek késleltetett mentális és motoros fejlődést, valamint károsodott kognitív funkciókat tapasztal. Amerikai kutatók kimutatták, hogy még 5 évvel a 12-23 hónapos korban elszenvedett vashiányos vérszegénység után is a gyermek késleltetett mentális és motoros fejlődést, valamint tanulási nehézségeket tapasztal.

A legintenzívebb növekedés egy év alatti gyermekeknél és serdülőknél figyelhető meg a pubertás alatt. A gyermekorvosok tudják, hogy 3 hónapos korban sok gyermeknél csökkent a hemoglobinszint (105-115 g/l). Ezt a jelenséget amerikai orvosok is regisztrálták, és ez szolgált a vonatkozó ajánlások kidolgozásának alapjául. 3 hónapos gyermekek esetében a hemoglobin-koncentráció normálértékének alsó határát 95 g/l-nek megfelelően határozták meg, mivel ez az átmeneti hemoglobinszint-csökkenés a populáció legtöbb gyermekénél kifejeződik. A hemoglobin-koncentráció csökkenése a legtöbb gyermeknél 3 hónapos korban az eritroid sejtek magzati hemoglobin (HbF) szintéziséről Hb A2-re való átmenetével jár, "fiziológiai vérszegénységet" jelent, és nem igényel kezelést. A hemoglobin-koncentrációt 6 hónapos korban kell meghatározni: ebben a korban az értékei megfelelnek a normának (110 g/l és több).

Ha a gyermek szoptatva van, és nem tartozik egyik kockázati csoportba sem (koraszülöttség, többes terhesség, alacsony születési súly), a szoptatás és a gyermek megfigyelése folytatódik. A vashiányos vérszegénység kialakulásának kockázati csoportjába tartozó gyermekek számára vaskészítmények felírása javasolt profilaktikus dózisban, általában a terápiás dózis 50%-ában.

A hemoglobinszint folyamatos ellenőrzését 18 hónapig kell végezni:

• alacsony születési súlyú gyermekeknél;
• koraszülötteknél;
• olyan gyermekeknél, akik nem kapnak vastartalmú tápszert.

6 és 18 hónapos kor között a hemoglobinszintet ellenőrizni kell, ha a gyermek:

• 12 hónapos koráig tehéntejet kap;
• 6 hónapos kor után szoptatás esetén nem jut elegendő vashoz a kiegészítő élelmiszerekből;
• beteg (krónikus gyulladásos betegségek, étkezési korlátozások, sérülés miatti súlyos vérzés, a vas felszívódását zavaró gyógyszerek szedése).

Vashiányos vérszegénység serdülőknél

A serdülőknél, különösen a 12-18 éves lányoknál szükség van a hemoglobinszint szűrésére. Célszerű évente meghatározni a hemoglobinszintet azoknál a lányoknál és nőknél, akiknél erős menstruációs vagy egyéb vérveszteség jelentkezik, alacsony a vasbevitel az ételekkel, és akiknek a kórtörténetében vashiányos vérszegénység szerepel. A nem terhes nőknél, akik nem tartoznak ezekbe a kockázati csoportokba, nem szükséges a hemoglobinszint gyakori ellenőrzése, és 5 évente egyszer megvizsgálhatók, ha vasban gazdag ételeket fogyasztanak, amelyek fokozzák a vas felszívódását. A fiatal férfiaknak is ellenőrizniük kell a hemoglobinszintjüket, ha intenzíven űznek nehéz sportokat (sportolói vérszegénység). Ha vashiányos vérszegénységet észlelnek, azt kezelik.

A vashiányos vérszegénységben szenvedő gyermekek megelőző oltása nem ellenjavallt, és nem igényli a hemoglobinszint normalizálását, mivel az immunkompetens sejtek száma elegendő.

Oroszország támaszkodhat és támaszkodnia is kell más országokban szerzett tapasztalatokra a vashiányos vérszegénység elleni küzdelemben. A vashiányos állapotok megelőzésére vonatkozó legvilágosabban megfogalmazott intézkedések az Egyesült Államokban a vashiány megelőzésére és kezelésére vonatkozó országos ajánlások (1998): az elsődleges megelőzés magában foglalja a megfelelő táplálkozást, a másodlagos megelőzés a látens vashiány és a vashiányos vérszegénység aktív kimutatását orvosi vizsgálatok, orvosi ellenőrzések és orvoslátogatások során.

A vashiányos vérszegénység tünetei gyermekeknél

A férfiak rosszabbul tolerálják a vashiányos vérszegénységet, mint a nők; az idősebb embereket súlyosabban érinti, mint a fiatalabbakat.

A vashiányos vérszegénységben a hámréteggel borított szövetek a legsebezhetőbbek, mivel ez egy folyamatosan megújuló rendszer. Az emésztőmirigyek, a gyomor- és hasnyálmirigy-enzimek aktivitása csökken. Ez magyarázza a vashiány vezető szubjektív megnyilvánulásait, amelyek az étvágycsökkenés és a trófiai zavarok megjelenése, a dysphagia (sűrű ételek lenyelésének nehézsége), valamint a torokban elakadt ételcsomó érzése formájában jelentkeznek.

A vashiányos vérszegénység tünetei

A vashiányos vérszegénység diagnózisa

A WHO ajánlásainak megfelelően a vashiányos vérszegénység következő diagnosztikai kritériumait szabványosították:

• az SF szintjének csökkenése 12 μmol/l alá;
• a TIBC növekedése több mint 69 μmol/l;
• transzferrin vas telítettsége kevesebb, mint 17%;
• 6 éves korig 110 g/l alatti, 6 éves kor feletti korban pedig 120 g/l alatti hemoglobin-tartalom.

A vashiányos vérszegénység diagnózisa

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Vashiányos vérszegénység kezelése gyermekeknél

ID esetén csak a vaskészítmények hatékonyak! Az IDA-t diétával nem lehet gyógyítani! Az ID-vel nem összefüggő egyéb vérszegénységek esetén a ferropreparátumok felírása felesleges, és hosszan tartó használatuk kóros vasfelhalmozódáshoz vezethet. Mivel az ID mindig másodlagos, meg kell találni és ha lehetséges, meg kell szüntetni az ID mögött meghúzódó okot. De még ha az ID okát nem is lehet megállapítani, a vaskészleteket vaskészítményekkel kell pótolni. A ferropreparátumok (FP) kémiai szerkezetükben, alkalmazási módjukban és összetételükben más összetevők jelenlétében különböznek.

Vaskészítmények, amelyeket vashiány kezelésére és megelőzésére használnak

Belsőleges használatra (szájon át)		Parenterális
Egykomponensű komplex összetétel
Só (ionos) ferrokészítmények
Vas(II)-glükóz (Ferronal, Ferronal 35)	Vas, mangán, réz-glükonát (Totem)	Vas(III)-hidroxid-szacharóz komplex intravénás alkalmazásra (Venofer)
Vas(II)-szulfát (Hemofer prolongatum)	Vas-szulfát és aszkorbinsav (Sorbifer Durules, Ferroplex)	Vas(III)-hidroxid-polimaltóz (vas-dextrin) intramuszkuláris injekcióhoz (Maltofer intramuszkuláris injekciókhoz)
Vas(II)-fumarát (Heferol)	Multivitamin, ásványi sók (Fenuls)
	Vas-szulfát (Actiferrin)	Vas(III)-hidroxid-poliizomaltóz (vas-dextrán) intramuszkuláris alkalmazásra (Ferrum Lek intramuszkuláris injekciókhoz)
	Vas-szulfát (Actiferrin compositum)
	Vas-szulfát, folsav (Gino-Tardiferon)
	Vas-szulfát (Tardiferon)
	Vas-szulfát, folsav, cianokobalamin (Ferro-Folgamma)

A vas(III)-hidroxid szacharóz komplexet és a vas(III)-hidroxid polimaltózt a svájci Vifor (International) Inc. gyártja.

A vasadag kiszámítása az adott gyógyszerben található elemi vas alapján történik. Kisgyermekek (15 kg-ig) esetében a vasadag napi mg/kg-ban, idősebb gyermekek és serdülők esetében pedig mg/napban kerül kiszámításra. Az FP kisebb dózisainak alkalmazása nem biztosít megfelelő klinikai hatást. A bevitt vas először a hemoglobin felépítésére szolgál, majd lerakódik a depóban, ezért a szervezetben lévő vaskészletek feltöltése érdekében teljes kezelést kell végezni. Az FT teljes időtartama az ID súlyosságától függ.

Egy adott FP kiválasztása függ az adagolási formájától (orális oldat, szirup, tabletta, parenterális forma), a gyógyszer kémiai szerkezetétől, az FP-ből való vasfelszívódás mértékétől. A gyermek életkora, az ID súlyossága, a kísérőbetegségek és a társadalmi státusz is fontos tényező. A legtöbb esetben az orális alkalmazású FP-t ID kezelésére alkalmazzák, mivel az enterális út fiziológiailag megfelelőbb.

5 év alatti gyermekek esetében az FP-t orális adagolásra szánt oldatok vagy szirup formájában, 5 év felett - tabletták vagy drazsék formájában, 10-12 év után - tabletták vagy kapszulák formájában alkalmazzák.

Szájon át szedhető FP-k felírásakor figyelembe kell venni, hogy a szájon át felírt vas 5-30%-a felszívódik, és az FP-k eltérőek lehetnek.

A ferroterápia időtartama és az orális adagolású táplálék vasadagjának kiszámítása a felszívódás mértékében különbözik. A legmagasabb (15-30%) a vas-szulfátsókban és a vas(III)-hidroxid-polimaltózban. A vas felszívódásának mértéke más FP-sókból (glükonát, klorid, fumarát, szukcinilát) nem haladja meg az 5-10%-ot. Ezenkívül figyelembe kell venni a FP-só kölcsönhatását más gyógyszerekkel és élelmiszerekkel.

J. fokozat		Kor	Alapfokú FT
			FP adag	Időtartam, hetek
LJ		Akár 3-5 évig	3 mg/kg/nap)	4-6
		>5 év	40-60 mg/nap
IDA	1. fokozat	Akár 3-5 évig	5-8 mg/kg/nap)	6-8 (maximum 10-12)
		>5 év	50-150 mg/nap
	II. fokozat	Akár 3-5 évig	5-8 mg/kg/nap)	8-10 (maximum 12-14)
		>5 év	50-200 mg/kg/nap)
	III. fokozat	Akár 3-5 évig	5-8 mg/kg/nap)	10-12 (maximum 14-18)
		>5 év	50-200 mg/nap

Az IDA-ban és IDA I-II stádiumban szenvedő gyermekek kezelése járóbeteg-ellátásban, orális FP-kkel történik, kivéve azokat az eseteket, amikor a család nem tudja biztosítani a felírt gyógyszert, vagy javallatok vannak parenterális FP-k felírására. A súlyos IDA-ban szenvedő gyermekek kezelése, különösen fiatal korban, általában kórházban történik, és a terápia parenterális adagolással kezdődhet, majd orális FP-kre válthat, de a teljes FT kúra orális alkalmazásra szánt gyógyszerekkel is elvégezhető.

Parenterális FP adagolásának indikációi:

• orális FP mellékhatásainak esetei (például fémes íz, a fogak és az íny sötétedése, allergiás reakciók, diszpepsziás tünetek: epigastritis, hányinger, székrekedés, hasmenés);
• az orális adagolás hatástalansága a bélfelszívódás károsodása miatt (laktázhiány, lisztérzékenység, ételallergia stb.);
• a gyomor-bél traktus gyulladásos vagy fekélyes betegségei;
• a vaskészletek gyors feltöltésének szükségessége (sebészeti beavatkozás, diagnosztikai/terápiás invazív eljárások);
• társadalmi okok (például a szájon át szedhető FP-k bevitelének kontrollálhatatlansága).

A vas parenterális adagolású dózisának kiszámítása: elemi Fe++ (mg) = 2,5 mg x testsúly (kg) x hemoglobinhiány.

Parenterális FP-k felírásakor figyelembe kell venni, hogy a szövetek vasraktárainak feltöltéséhez a számított értéknél 20-30%-kal több vasra van szükség (ez a parenterálisan beadott vas mennyisége, amely a nap folyamán a vizelettel ürül). A parenterális FP-k kezdeti adagja azonban nem haladhatja meg a napi 5 mg/kg-ot. A parenterális FP-k közül az intramuszkuláris adagolásra szánt gyógyszereket alkalmazzák - vas(III)-hidroxid-polimaltóz (Maltofer, Ferrum Lek). Létezik intravénás adagolásra szánt gyógyszer is - vas(III)-hidroxid-szacharóz komplex (Venofer4), de jelenleg nincs elegendő tapasztalat az IDA-ban szenvedő gyermekeknél történő alkalmazásával kapcsolatban. Bár az igazi vashiány rendkívül ritka az újszülöttkori időszakban, amikor a vashiány bizonyított, ezeknél a gyermekeknél a választott gyógyszerek a vas(III)-hidroxid-polimaltóz komplexet tartalmazó gyógyszerek, amelyeket koraszülöttek és újszülöttek számára engedélyeztek.

A II-III. stádiumú IDA-ban szenvedő betegek 20-40%-ánál egyidejűleg B12-vitamin és/vagy FC-hiány is kimutatható, és az FP szedésének hátterében számuk eléri a 70-85%-ot, ami megfelelő gyógyszerek felírását igényli.

A GI esetében olyan étrend ajánlott, amely vasban és B-, B- és F-vitaminban gazdag ételeket tartalmaz: kifejlett állatok húsa (a fiatal állatok húsa kevesebb vasat tartalmaz), hal, tenger gyümölcsei, hajdina, hüvelyesek, alma, spenót, májpástétom. A gabonafélék, valamint a hús- és zöldségételek külön fogyasztása ajánlott, a kalciumban gazdag ételek fogyasztása átmenetileg korlátozott; a lányoknak tartózkodniuk kell a szájon át szedhető fogamzásgátlók szedésétől. Hasznos a hosszabb tartózkodás a friss levegőn.

Vashiányos vérszegénység kezelése vörösvérsejt-transzfúzióval

Súlyos IDA esetén sem ajánlott vörösvérsejt-transzfúziót alkalmazni, mivel fokozatosan alakul ki, és a gyermek alkalmazkodik a vérszegénységhez.

A transzfúzió csak akkor indokolt, ha:

• ez létfontosságú indikációk esetén szükséges; súlyos vérszegény szindróma esetén (Hb 50 g/l alatt);
• a beteg sürgős sebészeti beavatkozásra vagy azonnali altatásban végzett vizsgálatra szorul.

Szükség esetén a vörösvérsejt-tömeget napi 3-5 mg/kg (maximum 10 mg/kg/nap) adagban adják be - intravénásan lassan, minden második nap, amíg el nem érik azt a hemoglobin-koncentrációt, amely csökkenti a sebészeti beavatkozás kockázatát. Nem kell megpróbálni a súlyos vérszegénységet gyorsan korrigálni, mivel ez hipervolémia és szívelégtelenség kialakulásának kockázatával jár.

Ellenjavallatok a vaskészítmények adagolására

Az FP kinevezésének abszolút ellenjavallatai a következők:

• akut vírusos és bakteriális fertőző betegségek;
• vas felhalmozódásával járó betegségek (hemokromatózis, örökletes és autoimmun hemolitikus anémia);
• A vasfelhasználás károsodásával járó betegségek (szideroblasztikus anémia, alfa- és béta-talasszémia, ólommérgezés okozta anémia);
• csontvelő-elégtelenséggel járó betegségek (aplasztikus anémia, Fanconi-anémia, Blackfan-Diamond anémia stb.).

[ 12 ], [ 13 ]

Mellékhatások és szövődmények vaskészítmények használata esetén

Szájon át szedhető FP-k alkalmazása esetén ritkák a vas-sók kémiai tulajdonságaival és a gyógyszerek egyes összetevőivel szembeni túlérzékenységgel kapcsolatos mellékhatások.

A mellékhatások megnyilvánulásai a következők:

• fémes íz a szájban;
• a fogak és az íny sötétedése;
• fájdalom az epigastriumban;
• diszpepsziás rendellenességek a gyomor-bél nyálkahártya irritációja miatt (hányinger, böfögés, hányás, hasmenés, székrekedés);
• a széklet sötét elszíneződése;
• allergiás reakciók (általában urticaria);
• a bélnyálkahártya nekrózisa (túladagolás vagy sóoldatos FP-vel való mérgezés esetén).

Ezek a hatások könnyen megelőzhetők a helyes adagolási rend szigorú betartásával és a gyógyszer szedésével. Először is, ez a sóoldatos FP csoportra vonatkozik. Célszerű a kezelést a terápiás dózis 1/2 - 2/3-ának megfelelő dózissal kezdeni, majd 3-7 nap alatt fokozatosan elérni a teljes dózist. A dózis terápiás dózisra történő „növelésének” sebessége mind az ID mértékétől, mind a gyermek adott gyógyszerrel szembeni egyéni toleranciájától függ. A sóoldatos FP-t étkezések között kell bevenni (kb. 1-2 órával étkezés után, de legkésőbb 1 órával étkezés előtt), kis mennyiségű gyümölcslével leöblítve. A sóoldatos FP-t nem szabad teával vagy tejjel leöblíteni, mivel ezek olyan összetevőket tartalmaznak, amelyek gátolják a vas felszívódását. A fogak és az íny sötétedése is elkerülhető, ha a gyógyszert hígítva (például gyümölcslével) vagy egy darab cukorra adják be. Az allergiás reakciók általában a komplex gyógyszerekben található egyéb összetevőkkel járnak, ilyen esetekben az FP megváltoztatása szükséges. A bélnyálkahártya nekrózisa rendkívül ritka esetekben alakul ki túladagolás vagy sóoldatos FP-vel való mérgezés esetén. A széklet sötét elszíneződésének nincs klinikai jelentősége, de figyelmeztetni kell a gyermek szüleit, vagy magát a gyermeket, ha már önállóan végez higiéniai eljárásokat. Egyébként ez egy nagyon jó és hatékony módja annak, hogy ellenőrizzük, szedi-e a beteg a FP-t.

A vas(III)-hidroxid-polimaltozát készítmények gyakorlatilag mentesek a mellékhatásoktól. Ezenkívül, mivel ebben az FP csoportban nincsenek kölcsönhatások az élelmiszer-összetevőkkel, a gyermekeknek nem kell semmilyen étrendi korlátozást betartaniuk, és a kezelés azonnal megkezdődik a kiszámított terápiás dózissal.

Mellékhatások esetén vagy csökkenteni kell az FP adagját, vagy egy másikkal kell helyettesíteni.

Parenterális FP-k adagolásakor ritkán előfordulhatnak mellékhatások: izzadás, vasíz a szájban, hányinger, asztmás rohamok, tachycardia, fibrilláció, ami a FP-kezelés abbahagyását igényli. Rendkívül ritkán előfordulhatnak helyi reakciók (bőség, fájdalom, vénás görcs, visszérgyulladás, a bőr sötétedése és tályogok az injekció beadásának helyén), allergiás reakciók (csalánkiütés, Quincke ödéma).

A legsúlyosabb életveszélyes szövődmény a vassókkal történő mérgezés (60 mg/kg vagy több elemi vas). Az állapot súlyossága és a prognózis a felszívódott vas mennyiségétől függ. A vassók akut túladagolásának klinikai tünetei az izzadás, a tachycardia, a központi idegrendszeri depresszió, az ájulás és a sokk. A vassókkal történő mérgezésnek 5 fázisa van.

A vas-sómérgezés fázisai

Fázis	Időtartam	Tünetek
1. Helyi irritáció	0,5-2 órától 6-12 óráig	Akut gyomor-bélrendszeri tünetek: hányinger, hányás és hasmenés vérrel, vérnyomásesés, a bélnyálkahártya elhalása
2. Képzeletbeli „felépülés” (tünetmentes időszak)	2-6 óra	Az állapot relatív javulása. Ez idő alatt a vas felhalmozódik a sejtek mitokondriumában.
3. Bruttó anyagcsere-lebontások	12 órával a mérgezés után	Acidózis, hipoglikémia, központi idegrendszeri rendellenességek az agy, a máj és más szervek sejtjeinek súlyos károsodása miatt - a vasionok közvetlen citotoxikus hatása, amelyet a sejtek citolízise kísér
4. Májnekrózis	2-4 napon belül (néha korábban is)	A máj nekrózis klinikai és laboratóriumi jelei. Hepatocerebrális rendellenességek
5. Hegek kialakulása a bélnyálkahártya nekrózisának helyén	2-4 héttel a mérgezés után	A bélnyálkahártya károsodásának lokalizációjától és területétől függően kialakuló klinikai tünetek

Ha akár csak gyanúja is felmerül a pitvarfibrilláció okozta mérgezésnek, a beteget legalább 24 órán át kórházban kell megfigyelni, még akkor is, ha további tünetek nem jelentkeznek. A pitvarfibrilláció okozta mérgezés diagnózisa:

• hányinger, vérhányás (nagyon fontos tünetek!);
• bélelhalás és/vagy hasi folyadékszint ultrahang- vagy röntgenvizsgálaton látható területek;
• FS - 30 μmol/l felett, TIBC - 40 μmol/l alatt.

Vasmérgezés kezelése:

• Elsősegélyként tejet és nyers tojást írnak fel.

A kórházban felírják:

• gyomor- és bélmosás;
• hashajtók (aktív szenet nem használnak!);
• kelátkötésű vaskomplexek (40-50 μmol/l feletti vastartalommal): deferoxamin intravénásan cseppinfúzióban 10-15 mg/kg naponta 1 órán keresztül, és intramuszkulárisan 0,5-1,0 g kezdőadagban, majd 250-500 mg 4 óránként, fokozatosan növelve az injekciók közötti időközöket.

A vashiányos vérszegénység kezelésének hatékonyságának értékelése gyermekeknél

Az FP kinevezését követő első napokban fel kell mérni a gyermek szubjektív érzéseit, különös figyelmet fordítva az olyan panaszokra, mint a fémes íz, a diszpepsziás zavarok, a gyomortáji kellemetlen érzések stb. A kezelés 5-8. napján meg kell számolni a retikulociták számát. IDS esetén számuk jellemzően 2-10-szeresére nő a kezdeti értékhez képest, és a retikulocita-krízis hiánya ezzel szemben az IDS diagnózisának tévességét jelzi.

A kezelés megkezdésétől számított 3-4 hét elteltével meg kell határozni a hemoglobin-koncentrációt: a hemoglobin-tartalom 10 g/l-rel vagy annál nagyobb mértékű növekedése a kezdeti szinthez képest az FT pozitív hatásának tekinthető; ellenkező esetben további vizsgálatot kell végezni. 6-10 hét FT után fel kell mérni a vaskészleteket (az FP-t 2-3 nappal a vérvétel előtt abba kell hagyni): lehetőleg az FS-tartalom alapján, de az ISC-tartalom is alkalmazható. Az IDA gyógyításának kritériuma az FS normalizálódása (N = 80-200 μg/l).

Az I-II. stádiumú IDA-ban szenvedő gyermekek megfigyelését a helyszínen legalább 6 hónapig, a III. stádiumú IDA-ban szenvedők esetében pedig legalább 1 évig végzik. A hemoglobin koncentrációját legalább havonta egyszer, az FS (FS, OTZS) tartalmát az FT-kúra végén és a gyógyszertári nyilvántartásból való eltávolításkor ellenőrizni kell.

FT, különösen sóoldatos FT elvégzésekor figyelembe kell venni a vassók kölcsönhatását más gyógyszerekkel és számos élelmiszer-összetevővel, ami csökkentheti a kezelés hatását és/vagy hozzájárulhat a nemkívánatos mellékhatások előfordulásához.

A vas(III)-hidroxid-polimaltóz komplex alapú készítmények mentesek az ilyen kölcsönhatásoktól, így alkalmazásukat semmilyen étrendi vagy adagolási korlátozás nem korlátozza. Ez vonzóbbá teszi őket a könnyű használat szempontjából, és ezáltal növeli mind a gyermekek és serdülők, mind a szüleik terápiához való ragaszkodását (betartását).

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]

Hibák és indokolatlan kinevezések

Súlyos hiba az „antianémiás” terápia (FP, B12, FC, vérátömlesztés, és gyakran mindez együtt) felírása a vérszegénység mechanizmusának és okainak „dekódolása” előtt. Ez gyökeresen megváltoztathatja a vér, a csontvelő és a biokémiai paraméterek képét. Az FP-t nem szabad felírni az FS koncentrációjának meghatározása előtt, mivel az a gyógyszer bevétele után néhány órán belül normalizálódik. A B12-vitamin bevezetése után a retikulocitózis 3-5 napon belül hirtelen megnő, ami hemolitikus állapotok hiperdiagnózisához vezet. A B12-vitamin és az FC felírása normalizálhatja a csontvelő jellegzetes morfológiai képét, ami a megaloblasztikus vérképzés eltűnéséhez vezethet (néha az injekció beadása után néhány órán belül).

A vaskészítmények kölcsönhatásai más gyógyszerekkel és élelmiszerekkel

Az anyagok neve	Interakciók
Kloramfenikol	Lassítja a csontvelő pitvarfibrillációra adott válaszát
Tetraciklinek, penicillamin, aranyvegyületek, foszfátionok	Csökkenti a vas felszívódását
Szalicilátok, fenilbutazon, oxifenilbutazon ZhS	Az FP-vel együtt szedve irritálja a gyomor-bél nyálkahártyáját, ami az FT mellékhatásainak kialakulását (erősödését) okozhatja.
Kolesztiramin, magnézium-szulfát, E-vitamin, savlekötők (kalciumot és A1-et tartalmaznak), hasnyálmirigy-kivonatok	Gátolja a vas felszívódását, ami csökkenti az FP vérszegénység elleni hatását
H2-hisztamin receptor blokkolók	Gátolja a vas felszívódását, ami csökkenti az FP vérszegénység elleni hatását
Fokozott peroxidációt okozó anyagok (pl. aszkorbinsav)	Fokozott vérzést okoznak a gyomor-bél traktus nyálkahártyáiból (a benzidin-teszt mindig pozitív lesz)
Fitátok (gabonafélék, egyes gyümölcsök és zöldségek), foszfátok (tojás, túró), tanninsav (tea, kávé), kalcium (sajt, túró, tej), oxalátok (levélzöldségek)	Lassítják a vas felszívódását, ezért só FP-k felírásakor ajánlott étkezés után 1,5-2 órával bevenni őket.
Hormonális fogamzásgátlók szájon át történő alkalmazásra	Lassítja a vas felszívódását, ezáltal csökkenti az FP terápiás hatását

Vörösvérsejt-transzfúziót nem szabad végezni, kivéve, ha létfontosságú indikáció áll fenn.

A parenterális FP-ket csak különleges javallatok esetén, kórházban, orvosi felügyelet mellett szabad felírni.

Ne próbálja meg diétával vagy táplálékkiegészítőkkel kezelni a gyermekek vashiányos vérszegénységét.

Vashiányos vérszegénység kezelése

[ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

A vashiányos vérszegénység megelőzése gyermekeknél

Magas kockázatú csoportokban (koraszülöttek, többes terhességből származó gyermekek, lányok a menstruáció utáni első 2-3 évben) kell elvégezni, ebben fontos szerepet játszik a megfelelő táplálkozás, a kezelési szabályok és a friss levegőn töltött elegendő idő.

Újszülötteknél az anyai vérszegénység terhesség alatti kezelése döntő szerepet játszik a vashiányos vérszegénység megelőzésében gyermekeknél. A terhes nőknél a FP megelőző felírása különös figyelmet igényel. Így 132 g/l feletti hemoglobin-koncentráció esetén a koraszülések és az alacsony testsúlyú gyermekek születésének gyakorisága nő, de 104 g/l alatti hemoglobin-koncentráció esetén hasonló kockázat merül fel. Az idiopathia valódi megelőzése a terhes nők, szoptató anyák és gyermekek megfelelő táplálása. A terhes és szoptató nőknél megerősített idiopathiát FP felírásával kell korrigálni.

Csecsemőknél a hasmenés eseteinek 95%-a a nem megfelelő táplálással jár, így ez a probléma könnyen megoldható.

Figyelembe kell venni az anamnézis adatait is, mivel a peri- vagy postnatális vérzés, az akut vagy rejtett gyomor-bélrendszeri vérzés, a vérzéses betegségek, a köldökzsinór korai lekötése (amikor még pulzál) növeli az IDA kialakulásának kockázatát csecsemőknél. A vas felszívódásának potenciális inhibitorai a tehéntejfehérjék és a kalcium, ezért a teljes tehéntejet kapó csecsemőknél (más vasforrások hiányában az étrendben) nagy a kockázata az IDA kialakulásának. E tekintetben az élet első évében lévő gyermekeknek nem ajánlott teljes tehéntej, nem adaptált erjesztett tejkeverékek, vassal nem dúsított termékek (gyümölcslevek, gyümölcs- és zöldségpürék, hús- és zöldségpürék) fogyasztása.

A modern, adaptált tápszerek („kiegészítő tápszerek”) vassal dúsítottak, és teljes mértékben kielégítik a csecsemők vasigényét, nem csökkentik az étvágyat, nem okoznak gyomor-bélrendszeri rendellenességeket, és nem növelik a légúti és bélfertőzések előfordulását gyermekeknél.

Vastartalom egyes csecsemőtápszerekben

Tejkeverékek	Vastartalom a késztermékben, mg/l
Gallia-2 (Danone, Franciaország)	16.0
Frisolak (Friesland Nutrition, Hollandia)	14.0
Nutrilon 2 (Nutricia, Hollandia)	13.0
Bona 2P (Nestlé, Finnország)	13.0
Similac vassal (Abbott Laboratories, Dánia/USA)	12.0
Enfamil 2 (Mead Johnson, USA)	12.0
Semper Baby-2 (Semper, Svédország)	11.0
Mamex 2 (International Nutrition, Dánia)	10.8
NAS 2 (Nestlé, Svájc)	10.5
Agusha-2 (Oroszország)	10.0
Nutrilak-2 (Nutricia/Istra, Hollandia/Oroszország)	9.0
Lactofidus (Danone, Franciaország)	8.0
Nestozhen (Nestlé, Svájc)	8.0

4-6 hónap elteltével be kell vezetni az ipari termelésből származó, vasban dúsított kiegészítő élelmiszereket (instant kásák, gyümölcs- és zöldséglevek és pürék), az év második felében pedig hús-zöldség és hal-zöldség püréket. 6-8 hónap elteltével bevezethetők speciális bébikolbászok (kolbász, sonka), amelyeket burgonyakeményítő hozzáadásával készítenek, és amelyek nem csökkentik a vas felszívódását. A szoptatott babának jobb, ha nem adunk teát (tanninokat tartalmaz, amelyek gátolják a vas felszívódását), és iváshoz speciális bébivizet és gyümölcsleveket használunk.

Ha a gyermekek étrendje tökéletesen kiegyensúlyozott, akkor nem kell FP-t felírniuk nekik, kivéve a koraszülötteket, az alulsúlyos és az ikerszüléseket. A szoptató anyáknak ajánlott húst, májat, halat, frissen készített citrus- és zöldségleveket, vassal dúsított gabonaféléket (gabonaféléket), hüvelyeseket és tojássárgáját beépíteni az étrendjükbe.

A fiziológiai szükségletek kielégítése érdekében a gyermekeknek a következő mennyiségű vasat kell kapniuk az élelmiszerből:

• 1-3 éves korban - 1 mg/kg naponta;
• 4-10 éves korban - 10 mg/nap;
• 11 éves kor felett - 18 mg/nap.

A pubertás alatt a lányok különös figyelmet igényelnek a menarche utáni első 2-3 évben, amikor az ID megelőzését FP-vel kell végezni, napi 50-60 mg-os adagban 3-4 héten keresztül (legalább évente 1 kúra).

A gyermekek és serdülők étrendjének változatosnak, egészségesnek és ízletesnek kell lennie; biztosítani kell, hogy mindig tartalmazzon elegendő mennyiségű vasat tartalmazó állati és növényi eredetű termékeket.

Magas vastartalmú ételek

Hem vasat tartalmazó élelmiszerek	Vas (mg/100 g termék)	Nem hem vasat tartalmazó élelmiszerek	Vas (mg/100 g termék)
Ürühús	10.5	Szójabab	19.0
Belsőségek (máj,		Mák	15.0
Vese)	4,0–16,0	Búzakorpa	12.0
Májpástétom	5.6	Vegyes lekvár	10.0
Nyúlhús	4.0	Friss csipkebogyó	10.0
Pulykahús	4.0	Gomba (szárított)	10.0
Kacsa- vagy libahús	4.0	Száraz bab	4,0–7,0
Sonka	3.7	Sajt	6.0
Marhahús	1.6	Sóska	4.6
Halak (pisztráng, lazac, tőkehal)	1,2	Ribizli	4.5
Sertéshús	1.0	Zabpehely	4.5
		Csokoládé	3.2
		Spenót**	3.0
		Cseresznye	2.9
		"Szürke" kenyér	2.5
		Tojás (sárgája)	1.8

Az állati eredetű termékekből a vas biohasznosulása (felszívódása) eléri a 15-22%-ot, a növényi termékekből rosszabbul szívódik fel (2-8%). Az állati hús (baromfi) és a hal javítja a vas felszívódását más termékekből.

** A spenót tartalmazza a legmagasabb folsavat az összes élelmiszer közül, ami nem annyira a vas felszívódását, mint inkább a hemoglobin képződésének folyamatát javítja.

Gyermekek vashiányos vérszegénységének gyógyszeres megelőzése

A csecsemőknél az ID megelőzésére folyékony gyógyszerformákat alkalmaznak: ezek lehetnek szájon át alkalmazandó oldatok vagy cseppek, amelyek vas-szulfátot (Actiferrin), vas(III)-hidroxid-polimaltózt (Maltofer, Ferrum Lek), vas-glükonátot, mangánt, rezet (Totema), (Ferlatum) tartalmaznak; ugyanezek a gyógyszerek szirupok formájában is kaphatók (Actiferrin, Maltofer, Ferrum Lek). A parenterális FP-ket nem alkalmazzák az ID megelőzésére.

Az FP profilaktikus adagja a gyermek születési súlyától függ:

• 1000 g-nál kisebb testsúly esetén - napi 4 mg/kg;
• 1000-1500 g testsúly esetén - 3 mg/kg naponta;
• 1500-3000 g testsúly esetén - 2 mg/kg naponta.

Más esetekben az FP profilaktikus adagja napi 1 mg/kg. A kizárólag szoptatott, 6 hónapos és 1 éves kor közötti, időre született csecsemőknek szintén ajánlott napi 1 mg/kg FP-t felírni.

Hogyan előzhető meg a vashiányos vérszegénység?

A vashiányos vérszegénység prognózisa gyermekeknél

Gyermekek vashiányos vérszegénységének kezelése után a prognózis általában kedvező, különösen azokban az esetekben, amikor az ID okát gyorsan azonosítani és megszüntetni lehet. Ha a kezelést az IDA klinikai megnyilvánulásaitól számított 3 hónapon túl kezdik meg, a következmények hónapokig, évekig, sőt életük végéig is eltarthatnak.