Aholia

Az a betegség, amelyben az epe nem termelődik, vagy nem jut át a vékonybélbe, acholia néven definiálható. Az ICD-10-ben ez a megsértés az epehólyag betegségének minősül - K82.8 kóddal. De mivel az epesavak és maga az epe szintetizálódik a májban, a legtöbb szakember az acholia szindrómát az egész hepatobiliaris rendszer kóros változásainak eredményeként tekinti. [1]

Járványtan

A hepatobiliaris rendszer achóliához vezető patológiáinak statisztikája nem ismert.

Az epesavak szintézisében egy genetikailag meghatározott rendellenesség előfordulását 1-2% -ra becsülik, például az Alagille-szindróma 100 ezer közül körülbelül egy újszülöttnél fordul elő.

Okoz achólia

Az acholia fő okai a koleresis vagy a kololekinesis rendellenességei - az epe kialakulása vagy annak kiválasztása. Mindkettő a hepatobiliaris rendszer funkciója, amely a következőkből áll: a máj termelő epéje   (az epevezetékek és csatornák rendszerével), annak akkumulátora - az  epehólyag  (amelyben az epe koncentráltabbá válik), valamint a cisztás és a közös kiválasztó epe. Csatorna, amelyen keresztül az epe bejut a duodenum lumenjébe.

Milyen kóros változások esetén figyelhető meg az acholia szindróma? Akkor alakul ki, ha az epesavakat nem termelik a hepatociták (májsejtek), és ez akkor fordulhat elő, ha:

• dystrophiás és  diffúz májelváltozások  a cukorbetegséggel összefüggő amiloidózisban,  krónikus hepatitisben , elhízásban, alkoholizmusban;
• a májsejtek nekrózisa vagy apoptózisa, amely hepatitis A , B és C esetén fordul elő ;
• a májsejtek károsodása a fibrózis és a  májcirrhosis miatt ;
• a máj parenchyma vagy a máj steatosisának zsíros beszivárgása  .

Ezenkívül az acholia az epeváladék problémáiban szenvedő betegeknél figyelhető meg, amelynek oka lehet:

• az epehólyag  és az epeutak diszkinéziája, ami az epe extrahepatikus  stasisához vezet ;
•  különböző etiológiájú szklerotizáló cholangitis;
• az epeutak veleszületett rendellenességei , például Alagil-szindróma - az intrahepatikus epeutak genetikailag meghatározott diszpláziája krónikus  kolesztázisban ; [2]
• az epevezeték immun közvetítette pusztulása primer biliaris cirrhosisban, amelyet gyakran más autoimmun betegségekkel kombinálnak.

Kockázati tényezők

A szakértők az acholia kialakulásának kockázati tényezőire hivatkoznak:

• az epesavak szintéziséhez szükséges májenzimeket kódoló gének mutációi;
• szinte minden olyan betegség, amely ilyen vagy olyan módon befolyásolja a hepatobiliaris rendszer működését;
• a máj szekréciós funkciójának megsértése paraziták általi inváziója során (dizentéria amőba, lamblia, vér- és májpelyhek, szarvasmarha- vagy sertésszalagféreg);
• epekő betegség ;
• anyagcserezavarok endokrinopátiákban, különösen cukorbetegség és elhízás;
• helytelen étrend (az étrendben túl sok az édes és zsíros étel);
• krónikus alkoholos májmérgezés;
• májkárosodás különféle toxinokkal, valamint kolesztázist és akut májelégtelenséget okozó gyógyszerek iatrogén hatása;
• az epehólyag fistulái és az epehólyag eltávolítása (az epehólyag eltávolítása);
• rosszindulatú daganatok és májáttétek;
• immunhiányos állapotok.

Pathogenezis

Minden nap egy felnőtt máj átlagosan 600-800 ml epét termel, és ehhez körülbelül 200 mg primer epesavra van szükség - koli és chenodeoxycholic, amelyek az epe alapját képezik. A hepatociták epeúti részének agranuláris endoplazmatikus retikuluma szintetizálja őket - a koleszterin (koleszterin) oxidálásával, további átjutással az intrahepatikus epeutak membránjaiba. Ezenkívül a máj koleszterint termel - a vér lipoproteinekből, amelyek speciális receptorokat ragadnak meg a hepatociták vaszkuláris részében.

Mindezekhez a biokémiai folyamatokhoz citoplazmatikus membránok, mikroszómák, mitokondriumok és hepatociták lizoszómái szükségesek: koleszterin-7a-hidroxiláz (CYP7A1), koleszterin-12α-hidroxiláz (CYP8B1), szterin-27-hidroxiláz (CYP8A1), acil-koleszterin-acil ACHAT, hidroxi-metil-glutaril-CoA reduktáz (HMGR).

Az achólia patogenezise a májsejtek károsodásával jár - gyulladásos, autoimmun vagy szabadgyökök hatása alatt, ami a hepatociták sejtszerkezeteinek diszfunkcióihoz és az elsődleges epesavak szintézisét biztosító enzimek hiányához vezet.

Ha az epehólyagból származó epe az étkezés folyamán nem jut be a bélbe, akkor az epeutak elzáródása mellett az acholia kialakulásának mechanizmusa a szekretin és a kolecisztokinin - a nyálkahártya sejtjei által termelt hormonok - hiányában állhat. A vékonybél membránja.

Olvassa el még -  Mi vezet epeúti diszkinézishez

Tünetek achólia

Az acholia jellegzetes tünetei sárgaságban  (az epe stagnálásában a májban és az epes  pigment - bilirubin metabolizmusának károsodásában), a széklet tisztításában (a bilirubin lebomlása során kialakuló stercobilinogen hiányával társulva), koluriában nyilvánulnak meg. - a vizelet sötét sárga színe.

Etiológiai összefüggésben van az epesavak májban történő szintézisének megsértésével, a vérben való felhalmozódásával - kolémia és achólia, amely a bőr viszketésében nyilvánul meg.

Alkalmanként a hőmérséklet emelkedik, és a bőrön és a nyálkahártyákon is vannak vérzések - a májban lévő véralvadó fehérjék elégtelen szintézise miatt.

Súlyos esetekben agyi állapotok, például delírium és kóma lehetségesek.

De az acholia legelső jelei a steatorrhoea - zsíros, halvány széklet.

A székrekedés, a hasmenés és a puffadás az emésztőrendszer acholia tünetei. 

Komplikációk és következmények

Az epe biztosítja az emésztési folyamatot, hiányának vagy teljes hiányának klinikai következményei és szövődményei vannak az élelmiszer csökkent felszívódásának (valamint a zsírban oldódó A, E, D és K vitaminok), a testsúlycsökkenés és az általános kimerülés formájában..

Az achólia károsodott lipid emésztésének mechanizmusát azzal magyarázzák, hogy az emésztőrendszerben a zsírok teljes lebontása epe nélkül lehetetlen, mivel emésztésük és asszimilációjuk érdekében emulzióvá kell átalakulniuk. Emulgeálódásuk folyamata a duodenum lumenében pedig az epe és a hidrolitikus bélenzimek (lipázok) hatására következik be, amelyeket szintén az epesavak aktiválnak.

Epe nélkül a duodenum és a jejunum nyálkahám sejtjei által kiválasztott kinazogén nem aktiválódik, ez pedig az enteropeptidáz (enterokináz) - emésztőenzim, valamint az aktivitás csökkenéséhez vezet. A tripszinogén proenzim és átalakul aktív tripszin enzimmé (amely nélkül az élelmiszerből származó fehérjék nem emészthetőek).

Az epesavak metabolikus funkciója is megszakad, ami a vér koleszterinszintjének emelkedéséhez, a véralvadás romlásához, a csont ásványi sűrűségének csökkenéséhez (osteopenia) és lágyulásához (osteomalacia) vezet.

Ezenkívül sok mérgező anyag, xenobiotikum és fém választódik ki az epével, és kolesztázissal járó achóliában történő felhalmozódása súlyosbítja a májkárosodást.

Diagnostics achólia

Az acholia diagnózisa teljes kórtörténetet, fizikális vizsgálatot, laboratóriumi és képalkotó vizsgálatokat tartalmaz.

Vérvizsgálatot végeznek albuminra, fibronektinre, hepatglobinra, koleszterinre, bilirubinra, epesavakra, aminotranszferázokra - vagyis  vérvizsgálatra a májfunkciós vizsgálatokhoz .

Szüksége van általános vizeletvizsgálatra és kopoprogramra - székletvizsgálatra is; az epehólyag duodenális intubációja során kapott epe elemzése  . Néha májbiopsziára van szükség.

Az instrumentális diagnosztika  a máj és az epehólyag ultrahangját, a máj  és az epeutak  röntgenfelvételét, a koleszcintigráfiát és a  hepatobiliscintigráfiát használja . [3]

További részletek:

• A máj és az epehólyag diagnosztikája
• További módszerek a máj és az epehólyag vizsgálatára  
• Az epeúti diszkinézia diagnosztikája

Megkülönböztető diagnózis

Az achóliához vezető vagy az epe termelésének csökkenésével járó betegségek lenyűgöző listája miatt a differenciáldiagnózis nehéz feladat. Emésztési rendellenességek esetén fontos különbséget tenni az epe hiánya és a gyomornedv és / vagy hasnyálmirigy emésztőenzimek termelésének csökkenése között.

Kezelés achólia

A kezelés abból áll, hogy megszünteti az acholia okát. A diagnosztizált betegségtől függően gyógyszereket írnak fel:

• koleretikus szerek, például  Cholenzym  vagy  Febichol ; ursodeoxycholsavat tartalmazó készítmények -  Ursonost  vagy  Ursomax ;
• Hepatoprotectors  L'esfal , tartalmazó máriatövis kivonatokat  Hepatofal növény  , stb

Több információ:

• Máj kezelésére és helyreállítására szolgáló gyógyszerek
• Hogyan kezelik az epeúti diszkinéziákat?

A fizioterápiás kezelés mikéntjét olvassa el a kiadványban -

Fizioterápia az epehólyag és az epeutak diszkinéziájához

A gyógynövényes kezelést pedig részletesen ismerteti a cikk -  A máj kezelésének alternatív eszközei

A műtéti kezelés magában foglalja az endoszkópos beavatkozásokat extrahepatikus kolesztázis, lézeres litotripszia vagy kövek laparoszkópos eltávolítása esetén az epehólyagban, az epefisztula bezáródását, az epevezeték stentelését, hogy ezeket kitágítsa stb. 

Megelőzés

Sok esetben - idiopátiás állapotokkal, autoimmun és veleszületett patológiákkal - az acholia megelőzése lehetetlen.

A hepatobiliaris rendszert érintő betegségek megelőzésének fő intézkedéseit a kiegyensúlyozott étrendnek, az alkoholfogyasztásnak és az egészséges életmódnak tekintik. [4]

Előrejelzés

A legtöbb achóliás beteg esetében a prognózis kedvező, mivel az epesavak szintje és hiánya esetén az epe enterohepatikus keringésének hatékonysága farmakológiai eszközökkel szabályozható.