Szisztémás lupus erythematosus

A szisztémás lupus erythematosus - szisztémás autoimmun betegség, amelynek ismeretlen etiológiájú, amelynek alapja a genetikailag meghatározott károsodott immunrendszer szabályozása, amely meghatározza a képződését organonespetsificheskih antitestek antigének sejtmagok a fejlesztési immunológiai gyulladás a szövetekben számos szerv.

A szisztémás lupus erythematosus (SLE, disseminated lupus erythematosus) egy krónikus multisystem gyulladásos betegség, amely valószínűleg autoimmun természetű, és amely elsősorban a fiatal nőket érinti. Leggyakrabban a betegség arthralgia és ízületi gyulladás, bőrelváltozások, főleg az arc, mellhártyagyulladás vagy pericarditis, vese- és központi idegrendszeri károsodás, citopénia formájában nyilvánul meg. A diagnózist klinikai megnyilvánulások és a szerológiai vizsgálatok eredményei határozzák meg. A betegség aktív szakaszának súlyos folyamata szükségessé teszi a glükokortikoidok, gyakran - hidroxi-klorokin, bizonyos esetekben - immunszuppresszánsok kinevezését.

A szisztémás lupus erythematosus esetek 70-90% -át a nőknél (főként reproduktív korban), gyakrabban a Negroidnál, mint a Caucasoid fajban képviselik. Azonban a szisztémás lupus erythematosus bármely korban diagnosztizálható, még újszülötteknél is. Világszerte nő a szisztémás lupus erythematosus előfordulása, és egyes országokban a szisztémás lupus erythematosus előfordulása az RA-val szemben áll. A szisztémás lupus erythematosus a nem ismert kiváltó tényezők hatásának tulajdonítható, amelyek genetikailag hajlamos egyénekben autoimmun reakciókat váltanak ki. Egyes gyógyszerek (különösen a hydralazine és procainamide) lupusszerű szindrómát okozhatnak.

ICD kód 10

• M32.1. Szisztémás lupus erythematosus.

Járványtan

A szisztémás lupus erythematosus epidemiológiája

A szisztémás lupus erythematosus a leggyakoribb betegség a szisztémás kötőszöveti betegségek csoportjában. A szisztémás lupus erythematosus előfordulása 1-9 éves korú gyermekeknél 1,0-6,2 esetben fordul elő, és 10-19 éves korban - 100 000 gyermekenként 4,4-31,1 eset átlagosan 0,4-0,9 eset / 100 000 gyermek / év.

A szisztémás lupus erythematosus ritkán érinti az iskoláskor előtti gyermekeket; a megbetegedések előfordulási gyakorisága 8-9 éves kor között történik, a legmagasabb arány 14-18 éves kor között. A szisztémás lupus erythematosusban leginkább a lányok érintettek, a beteg lányok és fiúk aránya 15 év alatt átlagosan 4,5: 1.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8],

Tünetek szisztémás lupus erythematosus

A szisztémás lupus erythematosus tünetei

A szisztémás lupus erythematosus tünetei nagyon eltérőek lehetnek. A betegség kialakulása hirtelen lehet, lázzal járhat, vagy subakutálhat, hónapokig vagy évekig az arthralgia és a rossz közérzet epizódjaival. A betegség kezdeti megnyilvánulása lehet érrendszeri fejfájás, epilepszia vagy pszichózis, de általában a szisztémás lupus erythematosus bármely szerv veszteségében nyilvánulhat meg. Jellegzetes hullámszerű áramlás időszakos exacerbációkkal.

Ízületi megnyilvánulása, kezdve a szakaszos arthralgiáktől a akut poliartritisz, megfigyelhető a betegek 90%, és gyakran több éve megelőzhet más megnyilvánulásait. A legtöbb lupus polyarthritis nem roncsoló és nem deformáló. Mindazonáltal, a hosszú során a betegség fejlődhet deformáció (pl, elvesztése metacarpophalangealis és interphalangealis ízületek vezethet ulnaris eltérése vagy deformációja a típusú „hattyúnyak” nélkül erozirovaniya csont és porc, amely az úgynevezett Jaco arthritis).

Bőrkárosodás magában erythema típusú „pillangó” a járomcsont (nem emelkedik, vagy fölé emelkedő a bőr felszínén) általában nem üt arcon ráncok. A papulák és a pustulák hiánya lehetővé teszi az erythema megkülönböztetését a rosaceától. Az is lehetséges, a fejlesztési más erythemás, cég, maculopapuláris elváltozások az arcon és a nyakon, a felső része a mellkas és a könyök. Gyakran képződött hólyagok és fekélyesedés, visszatérő fekélyesedése, bár nagyobb valószínűséggel fordul elő a nyálkahártya (különösen a központi része a kemény szájpad, közelében való átmenet egy puha, arcon, íny és anterior orrsövény). Szisztémás lupus erythematosus esetén általánosságos vagy fokális alopecia gyakran szerepel. A panniculitis a szubkután csomók kialakulásához vezethet. Érrendszeri elváltozások erythema migrans kéz és az ujjak, periangulyarnaya bőrpír, elhalás a körömlemez, urticaria, purpura tapintható. A petechia ismét kialakulhat thrombocytopeniával szemben. A betegek 40% -ánál fényérzékenység lép fel.

A szív- és érrendszeri és bronchopulmonáris rendszerek oldalán visszatérő mellhártyagyulladás következik be, amelyet pleurális effúzió kísér, vagy anélkül. A pneumonitis ritka, ugyanakkor gyakran a tüdőfunkció minimális megsértése. Ritka esetekben súlyos tüdővérzés alakul ki, ami az esetek 50% -ában a betegek halálához vezet. Egyéb szövődmények közé tartoznak a tüdőembólia, pulmonalis hypertensio, pneumofibrosis. Súlyos, de ritka szövődmények a koszorúér-érgyulladás és a Liebman-Sachs endocarditis. Az ateroszklerózis gyorsuló kifejlődése a kapcsolódó szövődmények és mortalitás gyakoriságának növekedéséhez vezet. Újszülötteknél veleszületett szívbetegségek alakulhatnak ki.

Gyakran van általános lymphadenopathia, különösen a gyermekeknél, a fiatal betegeknél és a Negroid faj képviseletében. A splenomegálist a betegek 10% -ánál regisztrálják. A lép spekulációjának lehetséges fejlődése.

Ennek eredményeként a patológiás folyamat, beleértve a különböző részein a központi vagy perifériás idegrendszer vagy okozhat meningitis fejlődését neurológiai rendellenességek. Közülük - a finom változások kognitív funkció, fejfájás, személyiségváltozás, ischaemiás stroke, szubarachnoidális vérzés, görcsök, pszichózis, aszeptikus meningitis, perifériás neuropátia, harántirányú csontvelőgyulladás, és a kisagyi rendellenességek.

A vesekárosodás a betegség bármely szakaszában alakulhat ki, és a szisztémás lupus erythematosus egyetlen megnyilvánulása. Ennek folyamata a jóindulatú és az aszimptomatikus, a gyorsan haladó és halálos állapot között változhat. A vese károsodása fokális, általában jóindulatú glomerulitis lehet, amely potenciálisan halálos proliferatív glomerulonephritist diffundál. Leggyakrabban proteinuria, a vizelet üledék mikroszkópos változása, amely kimosódott vörösvértesteket és leukocitákat, artériás magas vérnyomást és ödémát tartalmaz.

A szisztémás lupus erythematosus esetében a vetélések előfordulása korai és késői. Mindazonáltal a terhesség biztonságos megoldása lehetséges, különösen 6-12 hónapos remisszió után.

Hematológiai megnyilvánulásai szisztémás lupus erythematosus között vérszegénység (gyakran autoimmun hemolitikus), leukopenia (beleértve limfocitopénia csökkent limfociták száma a <1500 sejt / l), trombocitopénia (néha életveszélyes autoimmun thrombocytopenia). Ismétlődő artériás és vénás trombózis, trombocitopénia és nagy a valószínűsége a szülészeti betegségek fordulnak elő a fejlődő antifoszfolipid szindróma, amelyet az jellemez, kimutatására antifoszfolipid antitestek. Trombózis valószínűleg az oka a sok komplikáció szisztémás lupus erythematosus, beleértve a szülészeti patológia.

A gyomor-bél traktusból származó manifesztációk mind a vaszkulitisz, mind a perisztaltikus zavarok következtében alakulnak ki. A hasnyálmirigy-gyulladás (amely közvetlenül a szisztémás lupus erythematosus vagy glükokortikoid vagy azatioprin kezelés útján képződik). Ennek a betegségnek a klinikai megnyilvánulásai közé tartoznak a szerositis, émelygés, hányás, a bélperforáció és obstruktív bélelzáródás jellemző jelenségei. Szisztémás lupus erythematosus esetén a máj parenchyma gyakran érintett.

A szisztémás lupus erythematosus tünetei

Forms

A szisztémás lupus erythematosus típusai

Discoid lupus erythematosus (DCV)

A Discoid lupus erythematosus, amelyet néha a lupus bőrformájaként is neveznek, bőrelváltozás, amely mind a szisztémás megnyilvánulásokkal, mind pedig anélkül jelentkezik. A bőrelváltozások olyan erythemás plakkok megjelenésével kezdődnek, amelyek az atrophikus cicatríziás változásokhoz vezetnek. Ezek a változások a bőr nyílt részeiben vannak feltüntetve, amelyek fénynek vannak kitéve, beleértve az arcot, a fejét és a fülét. Kezelés hiányában a bőr elváltozásai atrófiát és hegesedést okoznak, és gyakoriak lehetnek, ami a hegesedés alopéciájának kialakulásához vezet. Néha a betegség fő megnyilvánulása lehet nyálkahártya-elváltozás, különösen a szájüreg.

A tipikus diszkoid bőrelváltozásokban szenvedő betegeket a szisztémás lupus erythematosusra kell vizsgálni. A DKV-ben szenvedő betegek dupla láncú DNS-ellenes antitestjeit szinte mindig nem határozták meg. A biopszia széleinek bőrelváltozások nem tud különbséget DKV szisztémás lupus erythematosus, bár segít kizárni más betegségeket (pl sarcoidosis vagy limfóma).

A korai kezelés megakadályozhatja az atrófia kialakulását. Ehhez meg kell minimalizálni a napfény vagy UV fény (például ruhák viselésével az utcán lezárt, hogy megvédje őket a nap). Helyi glükokortikoid kenőcs (különösen a száraz bőr) krémek, vagy (kevésbé zsíros, mint a kenőcsök) alkalmazva 3-4 alkalommal naponta (például triamcinolon-acetonid 0,1% vagy 0,5%; fluocinolon 0,025% vagy 0,2%; flurandrenolid 0,05% betametazon-valerát 0,1%, különösen a betametazon-dipropionát 0,05%) elősegíti-involúció általában kis elváltozások. Azonban, hogy elkerüljék a túlzott használata az arcon (ahol okozhat a bőrön atrófia). Az ellenálló bőrkiütéseket flurandrenoliddal kezelt öltözővel lehet lefedni. Alternatív terápiát intradermális injektálása szuszpenziójához triamcinolon-acetonid 0,1% lehet használni (<0,1 ml egy ponton), de az ilyen kezelés gyakran vezet a fejlődés a másodlagos bőr atrophia. Hasznos lehet maláriaellenes szerek (például hidroxi-klorokin 200 mg szájon át naponta 1-2 alkalommal). Azokban az esetekben, ellenálló terápia igényelnek hosszú (több mint néhány hónap és néhány év) kombinációs terápia (például hidroxi-klorokin 200 mg / nap quinacrine és 50-100 mg naponta egyszer, orálisan 1).

[9], [10], [11], [12], [13]

Szubakut bőrű lupus erythematosus

A szisztémás lupus erythematosus ezen változatában az első hely a hangsúlyos bőrkiütések. Gyűrű alakú vagy papularis-pikkelyes eruptions szerepel az arcon, a kézen, a törzsön. A sérülések általában fényérzékenyek és a bőr hipopigmentációjához vezethetnek, és ritka esetekben atrófiás hegek kialakulásához vezethetnek. Gyakran előfordulnak az ízületi gyulladás és a fokozott fáradtság megnyilvánulása, azonban az idegrendszer és a vesék sérülése nem fordul elő. Az antinukleáris antitestek kimutatásától függően minden beteg ANA-pozitívra és ANA-negatívra oszlik. A legtöbb beteg antitestet mutat Ro antigénnel szemben (SSA). Azok a gyermekek, akiknek anyái ellenállnak a Ro-antigénnek, lehetnek veleszületett szubakut bőr-lupus erythematosus vagy veleszületett szívblokk. Ennek a betegségnek a kezelése hasonló az SLE-hez.

Diagnostics szisztémás lupus erythematosus

A szisztémás lupus erythematosus diagnózisa

A szisztémás lupus erythematosus gyanúját fel kell tüntetni, különösen fiatal nők esetében, ha tünetek társulnak vele. A szisztémás lupus erythematosus korai stádiumaiban más kötőszöveti betegségek (vagy más patológiák), például RA, hasonlíthatnak, ha a közös szindróma túlsúlyban van. A szisztémás lupus erythematosus hasonlíthatnak kevert kötőszöveti betegség, szisztémás scleroderma, reumás ízületi gyulladás, polimiozitisz vagy dermatomiozitisz. Az immunszupresszív terápia eredményeként kialakuló fertőzések szintén utánozhatják a szisztémás lupus erythematosus manifesztációit.

A laboratóriumi vizsgálatok elvégzése lehetővé teszi a szisztémás lupus erythematosus differenciálódását a kötőszöveti betegségekkel szemben; ez megköveteli az antiszérum antitest titer meghatározását, a fehérvérsejtek számlálását, az általános vizeletvizsgálat teljesítményét, a vese- és májfunkciók értékelését. A szisztémás lupus erythematosus diagnosztizálása nagyon valószínű, ha a beteg a betegség bármely időszakában 4 vagy több kritériumot tartalmaz, de nem zárható ki, ha csak 4 kritérium közül kevesebbet találnak. Ha a diagnózis gyanúja merül fel, de nem bizonyított, további vizsgálatokat kell végezni az autoantitestek jelenlétéről. Ezenkívül a dia

[14], [15], [16], [17], [18], [19], [20], [21]

A szisztémás lupus erythematosus diagnózisának kritériumai ¹

A szisztémás lupus erythematosus diagnózisához a következő jelek közül legalább 4-et kell alkalmazni

1. A kiütés az arcon "pillangó szárnyak" formájában
2. Discoid kiütések
3. fényérzékenyítés
4. Szájüregi fekély
5. arthritis
6. serozity
7. Veseelégtelenség
8. Leukopenia (<4000 μl), lymphopenia (<1500 μl), hemolítikus vérszegénység vagy thrombocytopenia (<100 000 μl)
9. Neurológiai rendellenességek
10. DNS-antitestek kimutatása, Sm-antigén, Wasserman hamis pozitív reakciója
11. Megnövelt antinukleáris antitest titer

^{1 A} 11 kritériumot az American College of Reumatology javasolja, és gyakran diagnosztikai célokra használják. Bár a beteg legkevesebb 4 kritériuma nem teljesen specifikus a szisztémás lupus erythematosus diagnózisához, segítenek felismerni a betegség manifesztációit.

A szisztémás lupus erythematosus diagnózisához hónapokig és évekig ismételt vizsgálatokra van szükség. A legjobb teszt diagnosztizálására szisztémás lupus erythematosus tekinthető immunofluorescens meghatározása antinukleáris antitestek; a pozitív eredmény (általában magas titer,> 1:80) a betegek több mint 98% -ában határozható meg. Mindazonáltal, ez a teszt lehet fals pozitív betegekben RA és más kötőszöveti betegségek, rosszindulatú daganatok, és még 1% az egészséges egyének. Hatóanyagok, például hidralazin, prokainamid, béta-blokkolók, antagonisták nekrózis faktor alfa (TNF-a) okozhat a fejlesztési lupus-szerű szindrómák és vezethet hamis pozitív eredményeket a laboratóriumi; de ebben az esetben ezeknek a gyógyszereknek a megszüntetésével szerokonverzió figyelhető meg. Észlelésekor antinukleáris antitestek kell végezni egy tanulmányt autoantitestek DNS kettős spirál, magas titerű, amelyek specifikusak a szisztémás lupus erythematosus.

Más tanulmányok a jelenléte antinukleáris antitestek és antitsitoplazmaticheskih [például Ro (SSA), La (SSB), Sm, RNP, Jo-1] kell végezni abban az esetben, amikor a diagnózis a szisztémás lupus erythematosus nem világos. A Ro antigén túlnyomórészt a citoplazmában található; Anti-Ro antitesteket néha olyan betegeknél találnak, akik nem bizonyítják a krónikus bőr lupus erythematosusban szenvedő antinukleáris autoantitestek termelését. A lupusra jellemzőek az újszülöttek és a veleszületett szívblokkú gyermekek is. Anti-Sm nagyon specifikus szisztémás lupus erythematosus, hanem úgy is, mint autoantitestek DNS kettős spirál, jellemző az alacsony érzékenységű.

A leukopenia a betegség gyakori megnyilvánulása, aktív fázisában a lymphopenia kialakulása lehetséges. Hemolitikus anaemia is megfigyelhető. Thrombocytopenia szisztémás lupus erythematosus nehéz, és néha lehetetlen különbséget idiopátiás trombocitopénia purpura, kivéve betegeknél antinukleáris antitestek. 5-10% -ánál a szisztémás lupus erythematosus, hamis pozitív szerológiai vizsgálatokat a szifilisz. Úgy gondolják, hogy ez a lupus antikoaguláns és a prothrombin idő meghosszabbodása miatt következett be. Ezért, kóros értéket, egy vagy több ilyen paraméterek azt jelzik, az antifoszfolipid antitestek (például, antitestek kardiolipin), amely kimutatható enzim immunassay módszerrel. A béta- _2- glikoprotein I antitestek kimutatása valószínűleg sokkal informatívabb. A antifoszfolipid antitestek megjósolni fejlesztése artériás és vénás trombózis, trombocitopénia, és, a terhesség alatt, - spontán abortusz és a magzati halált.

Más vizsgálatok segítik a betegség lefolyásának természetét és a specifikus terápia szükségességét. A komplementkomponensek (C3, C4) szérumkoncentrációja gyakran csökken a betegség aktív fázisában, különösen aktív nephritisben szenvedő betegeknél. Az ESR növekedése mindig a betegség aktív fázisa. Ezzel szemben, koncentrációjának meghatározására C-reakgivnogo fehérje nem lényeges: lehet rendkívül alacsony szisztémás lupus erythematosus, még feletti értékek 100 ESR mm / h.

A vesekárosodásban való részvétel értékelése a vizelet általános analízisével kezdődik. Az eritrociták és a hialintartályok az aktív jáde jelenlétét sugallják. A vizeletvizsgálatokat rendszeres időközönként, kb. 6 hónapos intervallumokban kell elvégezni, még a betegség remissziós fázisában is. Mindazonáltal a vizeletvizsgálat eredményei - akár ismételt elemzésekkel is - normálisak lehetnek, a vesekárosodás ellenére, a biopsziás anyag szövettani vizsgálatával. Levezetése vese biopszia rendszerint nem szükséges diagnosztizálni szisztémás lupus erythematosus, de segíti, hogy értékelje az állapotuk (például az akut gyulladás vagy gyulladás utáni sclerosis), és kiválasztja a megfelelő terápiát. Krónikus veseelégtelenségben és súlyos glomeruloszklerózisban szenvedő betegek esetében az agresszív immunszuppresszív terápia lefolytatása megkérdőjelezhető.

A szisztémás lupus erythematosus diagnózisa

[22], [23], [24], [25], [26], [27]

Kezelés szisztémás lupus erythematosus

Szisztémás lupus erythematosus kezelése

Annak érdekében, hogy megértsék a kezelés elveit szisztémás lupus erythematosus sorolható enyhe (pl láz, ízületi gyulladás, mellhártyagyulladás, szívburokgyulladás, fejfájás, bőrkiütés), és nehéz (pl hemolitikus anémia, trombocitopénia purpura, tömeges elpusztítása a mellhártya és szívburok, markáns vesekárosodás, akut vasculitis végtagok vagy gyomor-bél traktus, a központi idegrendszeri betegség).

Könnyű és remittáló betegség

A gyógyszeres kezelést nem szükséges egyáltalán, vagy szükség van egy minimális terápiás ¹. Az artralgia rendszerint NSAID-k által szabályozott. Aszpirin (dózisban 80 és 1 325 mg naponta egyszer) azoknál a betegeknél, egy hajlandóság trombózis, amelyben az azonosított anticardiolipin antitest, de nem az előzőekben már említettük trombózis; nem szabad megfeledkezni arról, hogy a szisztémás lupus erythematosusban az aszpirin nagy adagja hepatotoxikus lehet. A maláriaellenes gyógyszerek hasznosak lehetnek, ha a bőr és az ízületi megnyilvánulások dominálnak. Ilyen esetekben, használt hidroxi-klorokin (200 mg szájon 1-2 alkalommal naponta) vagy a kettő kombinációja hlo-Rohini (p.o. 250 mg 1 alkalommal naponta), és quinacrine (50-100 mg egyszer orálisan sugki 1). Emlékeztetni kell arra, hogy a hidroxi-klorokin mérgező hatást gyakorol a szem retinájára, amely 6 havonta szemészeti vizsgálatot igényel.

[28], [29], [30], [31], [32], [33]

Nehéz áram

A glükokortikoidok az első vonalterápia. A kombináció a prednizolon immunszuppresszánsokkal ajánlott léziók CNS vasculitis, különösen a belső szervekben, az aktív lupus nephritis. Prednizolon általában orálisan dózisban 40-60 mg 1 alkalommal naponta, de a dózis függ a betegség súlyosságától megnyilvánulásai a szisztémás lupus erythematosus. Azatioprin pelletált (dózisokban 1-től 2,5 mg / kg 1 alkalommal naponta) vagy tablettázzuk ciklofoszfamid (Cy adagokat 1-től 4 mg / kg 1 alkalommal naponta) lehet használni, mint immunszuppresszánsok.

A ciklofoszfamid impulzusterápia és a mesna intravénás injekciójával kombinálva

A betegnek folyamatosan felügyelnie kell a kezelés tolerálhatóságát a teljes eljárás során

1. 50 ml sóoldatban 10 mg ondansetront és 10 mg dexametazont oldunk, és 10-30 percig intravénásan csepegtetjük.
2. 250 ml sóoldatot 250 mg mesnát oldunk és a kapott oldatot 1 órán keresztül intravénásán csepegtetjük.
3. A ciklofoszfamid 250 ml fiziológiás oldatában 8-20 mg / kg dózisban oldjuk fel, majd az így kapott oldatot 1 órán keresztül intravénásán csepegtetjük. A mesna következő infúzióját 2 óra múlva végezzük.
4. 250 ml sóoldatot 250 mg mesna-hoz adunk, és az így kapott oldatot 1 órán keresztül intravénásán csepegtetjük. Ezzel párhuzamosan, egy másik intravénás beadással 500 ml fiziológiás sóoldat befecskendezhető.
5. Másnap reggel a betegeknek be kell adni az ondanszetert (8 mg-os adagon belül).

A léziók a központi idegrendszer és más kritikus körülmények között a kezdeti terápia az intravénás csepegtető (1 óra) beadása metilprednizolon dózisban 1 g három egymást követő napon, majd intravénásán ciklofoszfamidot alkalmazásával a fentiekben leírt rendszer. A mikofenolát-mofetil is használható alternatívájaként ciklofoszfamid- vese elváltozások (orálisan dózisban 500-1000 mg naponta 1-2 alkalommal). Intravénás adagolás az immunglobulin G (IgG) dózisban 400 mg / kg-os, 5 egymást követő napon előállított tűzálló thrombocytopenia. A A szisztémás lupus erythematosus reagált az aktuálisan vizsgált módszerek őssejtek transzplantációjának után előre intravénás ciklofoszfamid dózisban 2 g / m2. Terminál veseelégtelenség esetén veseátültetést végeznek.

Állapotának javítása súlyos szisztémás lupus erythematosus belül történik 4-12 hét, és lehet, hogy nem egyértelmű, hogy csökkentse az adagot a glükokortikoidok. Thrombosis és agyembólia, a tüdő és a placenta szükség a rövid távú és hosszú heparin cél (néha egész életen át tartó) warfarin terápia elérni MHO, egyenlő 3.

Szupresszív terápia

A legtöbb beteg esetében az exacerbációk veszélye csökkenthető a nagy dózisú glükokortikoidok hosszú távú alkalmazása nélkül. A betegség krónikus folyamatában alacsony dózisú glükokortikoidok vagy más gyulladáscsökkentő gyógyszerek (például antimalárium vagy alacsony dózisú immunszuppresszánsok) szükségesek. A kezelés kijelölésekor a betegség legfontosabb megnyilvánulásait, valamint a DNS kétszálas antitest titerét és a komplement koncentrációt kell összpontosítani. A glükokortikoidokat hosszú ideig tartó betegeknek elő kell írniuk a kalciumot, a D-vitamint és a biszfoszfonát-készítményeket.

Helyi szövődmények és egyidejű patológia

Az antikoagulánsok hosszú távú terápiája olyan betegek esetében jelentkezik, akik antifoszfolipid antitestekkel és visszatérő trombózisokkal rendelkeznek.

Miután érzékelte, antifoszfolipid antitestek vemhes megelőzésére trombózisos komplikációk hajtjuk glükokortikoidok (prednizolon dózisban <1 30 mg naponta egyszer), alacsony dózisú aszpirin vagy heparin véralvadásgátló terápia. A leghatékonyabb megelőző kezelés nem szubkután adagolását heparin aszpirinnel kombinációban a II és a III trimeszterében vagy monoterápiában.

Hogyan kezelik a szisztémás lupus erythematosust?

Megelőzés

A szisztémás lupus erythematosus megelőzése

Az elsődleges profilaxist nem fejlesztették ki, mivel a szisztémás lupus erythematosus etiológiája nem határozott meg. A betegség súlyosbodásának megelőzése érdekében kerülni kell az ultraibolya besugárzás (UV) elszíneződését és használatát: használjon fényvédőt; viseljen olyan ruhát, amely a lehető legjobban lefedi a bőrt; ne utasítsa el a magas szintű insolációval rendelkező régiókat.

Meg kell csökkenteni a pszicho-emocionális és fizikai stressz: meg kell tanítani a gyermekeket otthon (ezek iskolába járni csak a fejlesztési tartós klinikai és laboratóriumi elengedés), hogy korlátozza a tartomány saját kommunikációs kockázatának csökkentése érdekében a fertőző betegségek.

A gyermekek vakcinázását csak a betegség teljes elengedése időszakában végezzük. A gamma globulin bevezetése csak abszolút indikációk jelenlétében végezhető.

Előrejelzés

A szisztémás lupus erythematosus prognózisa

A szisztémás lupus erythematosust általában krónikus, visszatérő és kiszámíthatatlan tünetek jellemzik. Az elengedés évekig tarthat. Amikor elérte megfelelő ellenőrzése elsődleges akut fázisában a betegség, akkor is, ha ez nagyon nehéz áramlás (például, agyi trombózis vagy súlyos nephritis), a hosszú távú prognózis általában kedvező: tíz éves túlélési arány a fejlett országokban, mint 95%. A javuló prognózis különösen a korai diagnózishoz és a hatékonyabb terápiához kapcsolódik. Súlyos betegség igényel több cél toxikus terápiák, ami növeli a mortalitás kockázatának (különösen a fertőzések eredményez immunszuppresszív terápiában, a szívkoszorúér-betegségek, vagy a csontritkulás, tartós használata glükokortikoidok).