Anarthria

A beszédzavarok, mint például a dysarthria és az anarthria (ICD-10 kód: R47.1), bizonyos betegségek és kóros állapotok beszéd- és hangtünetei és jelei közé tartoznak. Az a beszédzavar, amelyben a beszédhangok artikulációjának képessége teljesen elvész, anarthriának minősül, és a dysarthria legsúlyosabb fokának tekinthető.

Járványtan

Egyes becslések szerint az anarthria eseteinek száma világszerte évente 10 000 és 50 000 között mozoghat.

Okoz anarthria

A dysarthria (artikulációs zavar) egy motoros beszédzavar, amely akkor jelentkezik, amikor a beszédfunkciókat biztosító izmok koordinációja vagy kontrollja hiányzik, így a beszéd elmosódottá válik. Anartria esetén pedig a betegek nem tudnak semmit mondani a beszédkészülék (a beszédhez használt izmok) motoros képességének szinte teljes elvesztése miatt. [ 1 ]

Az anartria okai a következők lehetnek:

• Fejsérülés;
• Ischaemiás stroke (agyinfarktus) és a velőállomány társuló elváltozásai, valamint Wallenberg-Zakharchenko szindróma kialakulása - a hangszálak és a lágyszájpad parézisével; [ 2 ]
• Az agy fertőző gyulladásos betegségei (agyhártyagyulladás, encephalitis), amelyek szövődménye lehet az arcizmok bénulása, sőt akár a központi bénulás is;
• Jóindulatú vagy rosszindulatú agydaganatok;
• Lou Gehrig-kór - amiotrófiás laterális szklerózis szindróma (II. típusú, juvenilis), amely motoros neuronbetegséggel (ebben az esetben a felsővel) társul;
• Az V, VII, IX, X és XII agyidegek magjainak kétoldali károsodása bulbáris szindróma kialakulásával; [ 3 ]
• Az arcideg perifériás bénulása a törzsének kétoldali elváltozásaival - harangbénulás;
• Szklerózis multiplex; [ 4 ]
• Akut demyelinizációs polyneuropathia - Guillain-Barré szindróma; [ 5 ]
• Az agyat érintő genetikai eredetű Huntington-kór (Huntington-kór); [ 6 ]
• Autoimmun károsodás a neuromuszkuláris rendszerben myasthenia gravis formájában (veleszületett izomgyengeség);
• Pszeudokóma vagy ventrális híd szindróma - bezárt szindróma;
• Parkinson-kór; [ 7 ]
• Neurodegeneráció vasfelhalmozódással az agyban (neuroferritinopathia, Kufor-Rakeb szindróma).

A gyermekeknél az anartriát születéskor jelen lévő neurológiai rendellenességek okozhatják, mint például a csecsemőkori agyi bénulás, az izomdisztrófia, az örökletes, felszálló spasztikus bénulás (a végtagok és az arc izmainak progresszív gyengeségével és merevségével a gyermek növekedésével).

Ezenkívül a beszéd kifejezett fonetikus szétesése megfigyelhető a gyermekkori progresszív bulbáris bénulásban – egy ritka örökletes Fazio-Londe-betegségben (ami a myasthenia gravisra hasonlít) – szenvedő gyermekeknél; valamint veleszületett pszeudobulbáris bénulásban – Worster-Drowett szindrómában vagy pszeudobulbáris szindrómában – szenvedő gyermekeknél. [ 8 ]

Kockázati tényezők

Az anarthria kialakulásának számos kockázati tényezője összefügg a beszédkészülék struktúráinak izmait beidegző agyidegek károsodásával, vagy bizonyos agyterületek fokális elváltozásával, amelyek a felsorolt betegségek és szindrómák etiológiájának alapját képezik.

Pathogenezis

Az anarthria esetén a verbális kommunikáció lehetetlenségének patogenezisét magyarázva a szakértők mindenekelőtt neuromuszkuláris problémák jelenlétét veszik figyelembe: a beszédkészülék aktív struktúráinak (nyelvi izmok és hangszálak) károsodott beidegzését, azaz az idegimpulzusok átvitelének hiányát.

Így stroke, traumás agysérülés, agydaganatok, szklerózis multiplex és „locked man” szindróma esetén az anarthria általában a Varoli-híd (pons Varolii) leszálló kortikobulbaris traktusainak károsodásának eredménye. Ez az idegrostok csoportja a hátsó koponyaüreg elülső részén található, az agyat és a kisagyat összekötő szakaszon, és az arc, a fej és a nyak izmainak akaratlagos motoros szabályozásáért felelős. Az agytörzs ezen szakaszának szöveteinek vagy ereinek integritásának zavara a beszédfunkció agyi mechanizmusainak megszakadásához vezet, és a személy mindent hall, lát, ért, de nem tud beszélni.

Az ischaemiás stroke-ban szenvedő betegeknél az anarthria és a spasztikus quadriparesis (vagy quadriplegia) mechanizmusa a piramis átmenet (a velőállomány és a gerincvelő találkozásánál) károsodásának tudható be. Az agy alsó frontális lebenyének pars opercularisát érintő ismételt stroke-ok Foy-Chavany-Marie szindrómához vezethetnek, amely kétoldali arcidegbénulással és anartriával jár.

Ennek a beszédzavarnak a patogenezise összefüggésben állhat a bazális ganglionok és a kisagy sorvadásával (lábainak károsodásával); a lentiformis mag gócos károsodásai, amelyek az elülső agykéreg centrális vagy insuláris lebenyei alatt helyezkednek el, és az idegimpulzusok szinaptikus átvitelét szabályozzák. Nem zárható ki a bal elülső insuláris lebeny (lobus insularis) károsodása, amely az artikulációban és a fonációban részt vevő izmok koordinációját közvetíti.

Tünetek anarthria

Az anarthria tünetei, melyeket a beszédkészülék különböző struktúrái közötti idegi kölcsönhatás teljes elvesztése okoz, a nyelv, az ajkak és az állkapocs mozgásának korlátozottságára redukálódnak, ami a beszéd érthetőségének elvesztésével jár. A betegek megértik, amit mondanak nekik, tudnak olvasni (magukban), de nem képesek hangosan kimondani az olvasottakat, vagy szóban kifejezni a gondolataikat.

Sok esetben a betegeknél rágási és nyelési nehézségek, fokozott nyálképződés, oromotoros diszpraxia, az arcizmok akaratlan összehúzódásai, rekedtség és hangvesztés – afónia anartriával – jelentkezhetnek. Agysérülés vagy stroke esetén afázia (nyelvértési probléma) is előfordulhat anartriával.

Az anarthria típusait, a dysarthriához hasonlóan általában, az agykárosodás specifikus helyei szerint határozzák meg, és magukban foglalják a petyhüdt (agyidegek vagy az agytörzs és a középagy területeinek károsodásával), spasztikus (a felső motoros neuronok megváltozásával), ataxiás (a kisagyat más agyi területekkel összekötő vezetőképes pályák károsodása), hipokinetikus (Parkinson-kórral összefüggő), hiperkinetikus (a bazális ganglionok károsodása miatt) és vegyes fajtákat.

Komplikációk és következmények

Az anartriával járó következmények a teljes körű kommunikáció hiánya, ami a betegek társadalmi elszigeteltségéhez, érzelmi és pszichológiai zavarokhoz, valamint mély depresszió kialakulásához vezet.

Diagnostics anarthria

Az anarthria diagnózisát általában logopédus és neurológus végzi: a logopédus határozza meg a beszédzavar típusát, a neurológus pedig a kiváltó okát.

Vérvizsgálatokat végeznek fertőzés kimutatására, általános vizeletvizsgálatot; lumbálpunkciót végeznek a cerebrospinális folyadék elemzésére.

Az instrumentális diagnosztika a következőket tartalmazza:

• Az agy számítógépes vagy mágneses rezonancia képalkotása (MRI);
• Ultrahangos echoencephalográfia;
• Elektroencefalográfia (EEG);
• Doppler agyi érrendszeri képalkotás;
• Az arc izmainak elektromiográfiája (EMG).

Megkülönböztető diagnózis

Nagyon fontos és ugyanakkor nehéz differenciáldiagnózist végeznek más, tünetekkel hasonló állapotokkal, mint például a mutizmus (némaság), a motoros szubkortikális afázia, a Landau-Kleffner-szindróma, a beszéd hirtelen elvesztése és mások.

Kezelés anarthria

A dysarthria utolsó stádiumaként az anarthria általában nem rehabilitálható, és kezelése a beszédzavar típusától és az alapbetegségtől függ. Például stroke utáni bénulás kezelése vagy agydaganat eltávolítására irányuló műtét.

Bővebben: dysarthria kezelése

A beszédterápia, a fizioterápia (fizioterápia), a különféle készülékes eljárások mellett gyógyszeres kezelést is alkalmaznak, és a betegeknek cavintont is felírhatnak - az agyi vérkeringés aktiválására; piracetámot, pantogamot és más cerebroprotektív gyógyszereket - úgynevezett nootropikumokat.

Megelőzés

A legtöbb esetben – a nők terhességre való felkészítésén vagy a fertőző agyi betegségek megelőzésén kívül – a beszédzavarok megelőzése számos betegségben és kóros állapotban jelenleg lehetetlen.

Előrejelzés

Amikor a beszédmotoros képesség elvész, a prognózis az agykárosodás okától, helyétől és súlyosságától, valamint az általános egészségi állapottól függ. A tünetek javulhatnak, változatlanok maradhatnak, vagy rosszabbodhatnak, de sok anartriás beteg nem tudja visszanyerni a beszédképességét.