Blastoma

Az onkológusok nem csak a daganat lokalizációja alapján osztják fel a rákot, hanem azon sejtek típusa szerint is, amelyekből kialakult. A blastomát pedig akkor határozzák meg, ha a neoplazma blastokból – éretlen (embrionális) differenciálatlan sejtekből – származik. Az ilyen daganatok különböző szerveket, szöveteket és rendszereket érinthetnek, és leggyakrabban blastoma képződik gyermekben.

Járványtan

A korai gyermekkorban kialakuló rosszindulatú daganatok közül a blastomák a leggyakoribbak, és nem ritka, hogy gyerekek születnek ezzel a daganattal.

A tüdőblasztóma statisztikailag az összes bejelentett gyermekkori tüdőrák eset 0,5%-át teszi ki.

A blasztoma az ötéves gyermekek hasnyálmirigy-daganatainak közel 16%-át teszi ki.

A neuroblasztómák az esetek 90%-ában gyermekeknél fordulnak elő, és ezek a daganatok felelősek a rákos gyermekek halálozásának 15%-áért.

Okoz Blastomák

A legtöbb esetben a blastoma okai ismeretlenek, mert nehéz kideríteni, hogy az embrió kialakulása és a magzat méhen belüli fejlődése során a progenitor őssejtek miért nem váltak bizonyos típusú sejtté, hogy specifikus struktúrákat és szerveket alkossanak., de elkezdett ellenőrizetlenül növekedni, terjedni és kiszorítani a normál sejteket.

Leggyakrabban a blastoma genetikai mutáció vagy abnormális DNS-struktúra miatt fordul elő. Olvassa el még - A rák okai

Egyébként a rosszindulatú blastomákkal együtt jóindulatú blastomák is kialakulnak. A jóindulatú blastoma általában lassan növekszik, a daganatsejtek differenciáltabbak és nem terjednek el a szervezetben, de a daganat összenyomhatja a közeli szöveteket és struktúrákat. Ha pedig rosszindulatú blastoma képződik, akkor az eredeti helyéről átterjedhet a test más részeire, kiszorítva az egészséges sejteket, azaz áttétet képezhet.

Kockázati tényezők

A kutatók szerint az ilyen típusú daganatképződés kockázati tényezőinek semmi közük a környezethez, a terhesség lefolyásához vagy annak szövődményeihez.

De bizonyos veleszületett szindrómák és örökletes betegségek növelhetik bizonyos típusú blastomák kialakulásának valószínűségét. Például a DICER1-családba tartozó daganatos hajlam szindróma; Beckwith-Wiedemann szindróma ; Edwards-szindróma (a 18-as kromoszóma triszómiája); örökletes familiáris adenomatosus polipózis (amelyet az egyik tumorszuppresszor gén mutációi okoznak): rák hajlam szindróma (Li-Fraumeni szindróma) és mások.

Pathogenezis

Blasztómák akkor alakulnak ki, ha az embrió belső sejttömegéből származó multipotens vagy unipotens őssejtek – embrionális progenitor sejtek – nem tudnak differenciálódni a tervezett speciális sejttípusba.

De az éretlen, differenciálatlan sejtek sajátossága, hogy osztódással (mitózissal) képesek korlátlan szaporodásra.

Az ilyen típusú daganatok patogenezise a normális sejtciklus rendellenességeinek és az embrionális őssejtek mezenchimának (embrionális szövetnek) ellenőrizetlen proliferációjának eredménye , amely kiváltja a rosszindulatú folyamat kialakulását. Az ilyen rendellenességeket a tumorszuppresszor gének (RB1, APC, ATRX, PTEN, NF1, NF2 stb.) és a tumor nekrózis faktor (TNF) gének mutációi okozzák; RNS-szintézis transzkripciós faktorokat kódoló gének; és számos gén, amelyek normális esetben szabályozzák a proliferációt, a differenciálódást és a teljes sejtciklust (beleértve az apoptózist is).

A különböző lokalizációjú blasztómák kialakulása a DICER1 (Dicer endoribonukleázt kódoló gén) csíravonali mutációjával is összefügg, amely megzavarja a mikroRNS szintézis, a riboszóma biogenezis és a génexpresszió szabályozását.

A normál sejtek rákos sejtekké történő átalakításának folyamatát részletesebben a Tumor Cells című anyag tárgyalja

Tünetek Blastomák

A blastomák típusait (ellenőrzött diagnózisok szerint) lokalizációjuk szerint különböztetjük meg:

• A hepatoblasztóma a máj blasztóma;
• A nephroblasztóma a vese blasztóma;
• A pankreatoblasztóma a hasnyálmirigy blastomája;
• Pleuropulmonalis blastoma - a tüdő és/vagy a pleurális üreg blastoma;
• A retinoblasztóma a szem retinájában keletkező blastoma;
• Az oszteoblasztóma a csont blastomája;
• Az agy blastoma - több altípusa a helytől függően;
• Az éretlen idegsejtek (neuroblasztok) agyon kívüli blasztomája - neuroblasztóma.

A blastoma tünetei lokalizációjától, méretétől és stádiumától függően változnak. A nemzetközi TNM osztályozás szerint a rosszindulatú daganatok esetében négy stádiumot különböztetnek meg. Ha egy területen izolált daganat van, anélkül, hogy a nyirokcsomókat érintené - ez az I. Szakasz; ha a daganat nagy és az egyoldali nyirokcsomó érintettség jelei vannak, a II. A III. Stádiumban a nyirokcsomókban vannak áttétek, a IV. Stádiumban pedig a daganatos áttétek más szerveket érintenek.

A hepatoblasztóma (máj blasztóma) a májrák leggyakoribb típusa a gyermekeknél. Általában 3 év alatti gyermekeknél jelenik meg. A daganat olyan tüneteket mutat, mint: hasi fájdalom és puffadás, hányinger és hányás, étvágytalanság és fogyás, bőrviszketés, a bőr és a szemfehérje sárgulása.[1]

Lásd még - Májdaganatok gyermekeknél

A gyermekek körében meglehetősen gyakori veseblasztoma a nephroblasztóma, amelyet rosszindulatú Wilms-daganatnak is neveznek . A daganat metanephric mesenchymát (amelyből embrionális vesék képződnek), valamint stroma rostos és hámsejteket tartalmaz. A daganat hosszú ideig tünetmentes, és akkor nyilvánul meg, ha elkezdi nyomni a normál veseparenchymát. A tünetek közé tartozik a hasi puffadás vagy hasi fájdalom, láz, a vizelet elszíneződése és vér a vizeletben, étvágytalanság, hányinger és hányás, székrekedés és megnagyobbodott vénák a hasfalban. További információ a cikkben - A Wilms-daganat tünetei [2]

A pancreatoblasztóma, azaz a hasnyálmirigy rosszindulatú blastomája egy és tíz év közötti gyermekeket érint (a csúcsincidencia ötéves korban jelentkezik). A daganat ritka, a hasnyálmirigy szekréciós részét bélelő éretlen sejtekből képződik; a leggyakoribb lokalizáció az exokrin részeinek hámja.

A tipikus tünetek közé tartozik a hasi fájdalom, hányás, fogyás és sárgaság. Sok esetben a daganatot későn diagnosztizálják, amikor lenyűgöző méretű, és áttétet képez a regionális nyirokcsomókban, a májban és a tüdőben.[3]

A tüdőblasztóma - pulmonalis blastoma vagy pleuropulmonalis blastoma - egy ritka, gyorsan növekvő daganat, amely a tüdőszövetben vagy a tüdő külső bélésében (pleura) alakul ki, és atipikus epiteliális és mesenchymalis sejtekből áll. Ezek a daganatok csecsemőknél és kisgyermekeknél, ritkán felnőtteknél fordulnak elő. A daganat gyakran csendes, és a tünetek közé tartozik a köhögés, vérzés, légszomj, láz, mellkasi fájdalom, pleurális folyadékgyülem, valamint vér és levegő felhalmozódása a pleurális üregben (pneumohemothorax). [4],[5]

A szem blasztóma ( retinoblasztóma ) a retina rákos daganata gyermekeknél, amely az intrauterin fejlődés során alakul ki az RB1 gén csíravonali mutációja miatt, amely a sejtnövekedést szabályozó pRB fehérjét kódolja, és megakadályozza a sejtek túl gyors vagy ellenőrizhetetlen osztódását.

A retinoblasztóma jelei a következők: szempír, megnövekedett szemnyomás, pupilla színének megváltozása (fekete helyett vörös vagy fehér), pupillatágulás, strabismus, eltérő íriszszín és látáscsökkenés. [6],

A csontblasztóma, egy jóindulatú osteoblasztóma, általában a gerincet érinti. És a gerinc blastoma leggyakrabban serdülőkorban jelenik meg. Felületi elváltozás esetén általános gyengeség, helyi duzzanat és fájdalom figyelhető meg, és amikor a daganat megnyomja a gerincvelőt vagy az ideggyökereket, neurológiai tünetek figyelhetők meg.

Ezenkívül a jóindulatú daganatok ritka típusa, a chondroblastoma vagy Codman-daganat, gyermekek és fiatal felnőttek csontnövekedési zónájában – a hosszú csontok (combcsont, sípcsont és felkarcsont) – az ízületek közelében lévő porcterületen fordulhat elő. ). Ennek a daganatnak a növekedése elpusztíthatja a környező csontot, mozgás közben fájdalmat okozva a közeli ízületben. Ízületi duzzanat, merevség, izomsorvadás és ha az alsó végtag érintett, sántítás is jelentkezik.[7]

Az állkapocs blasztómáját - az állkapocs ameloblasztómáját - leggyakrabban 30-60 éves felnőtteknél diagnosztizálják, de előfordulhat gyermekeknél és fiatal felnőtteknél is. A maxillofacialis régió 98%-ban jóindulatú daganata leggyakrabban az állkapcson, az őrlőfogak közelében helyezkedik el; fogzománcot (meloblaszt) termelő sejtekből képződik. Különbséget tesznek az ameloblasztóma kevésbé agresszív és agresszívabb típusai között, és az utóbbi esetben a daganat nagy, és az állcsontba nő. A tünetek közé tartozhat a fájdalom, duzzanat és duzzanat az állkapocsban.[8]

Az agy blastoma

Ez a fajta daganat magzati sejtekből alakul ki gyermekeknél, és lehet:

• Medulloblastoma (a hátsó koponyaüregben lokalizálva - a kisagy középvonalának területén);[9]
• A glioblasztóma az agyrák egyik legagresszívebb típusa; általában az agy fehérállományában képződik és nagyon gyorsan növekszik. A kezdeti jelek közé tartozik a fejfájás és a hányinger, a stroke-szerű tünetek pedig eszméletvesztésig terjednek.[10]
• Az első 10-12 éves gyermekeknél az agy epifízisében (tobozmirigyben) fellépő pineoblasztómát felnőtteknél az esetek legfeljebb 0,5%-ában diagnosztizálják. A betegek erős fejfájást és szédülést, görcsöket, hányingert, végtagzsibbadást és perifériás parézist, kettős látást, memóriazavart, szenzoros és motoros funkciókat tapasztalnak.[11]

Olvassa el még - Agyrák tünetei

Azokat a daganatokat, amelyek csecsemőknél és kisgyermekeknél az idegsejtek (neuroblasztok) nagyon korai formáiban genetikai mutációk következtében alakulnak ki, neuroblasztómáknak nevezzük. Bárhol megtalálhatók a szimpatikus idegrendszerben, mert az embriogenezis során a neuroblasztok behatolnak, az idegtengely mentén vándorolnak, és újra benépesítik a szimpatikus ganglionokat, a mellékvese velőt és más helyeket. Leggyakrabban ez a tömeg az egyik mellékvesében fordul elő, de kialakulhat a mellkasban, a nyakban vagy a medencében a gerinc melletti szimpatikus ganglionokban is. A neuroblasztóma első jelei gyakran homályosak (fáradtság, étvágytalanság, láz, ízületi fájdalom), és a tünetek az elsődleges daganat helyétől és az áttétek jelenlététől függenek. Minden részlet a kiadványban - Neuroblasztóma gyermekeknél: okok, diagnózis, kezelés

A blastoma kevésbé gyakori típusai a következők:

• gyomor-blasztoma - gastroblasztóma - rendkívül ritka rosszindulatú daganat 30 év alattiaknál; szövettani szempontból a mesenchymális és epiteliális komponensek jelenléte jellemzi; A tünetek nem specifikusak, és vérszegénységgel, fáradtsággal, hasi fájdalommal, székrekedéssel, vérrel a székletben, vérrel való hányással nyilvánulnak meg.[12]
• Az uterine blastoma - angiomyofibroblastoma - egy legfeljebb 5 cm méretű jóindulatú daganat, amely egy jól körülhatárolható lágyszövettömeg (amely cisztához hasonlít), és reproduktív korú nőkben fordul elő. Hasonló neoplázia fordulhat elő a vulvovaginális területen. [13],[14]
• A mellblasztóma vagy myofibroblasztóma egy ritka jóindulatú blastoma, amely menopauzás nőknél és idősebb férfiaknál fordul elő; mesenchymalis eredetű orsó alakú sejtekből áll. Ez a típusú daganat összetéveszthető a fibroadenómával.[15]
• Ovarian blastoma – teratoblastoma vagy rosszindulatú petefészek teratoma .[16]
• bőrblasztóma - bőr neuroblasztóma. Ez a perifériás neuroblasztóma, amely piogén granuloma (piros papula) vagy keratinos plakk formájában jelentkezik, ritka felnőtteknél. Szövettani hasonlósága a neuroendokrin karcinómához, a Merkel-sejtek kerek rosszindulatú daganatához (a bőr tapintási hámsejtjei, amelyek szomatoszenzoros afferens idegrostokhoz kapcsolódnak).

Komplikációk és következmények

A legtöbb rosszindulatú daganat szövődményei és következményei a nyirokcsomókban kialakuló áttétek és a rosszindulatú sejtek más szervekre való átterjedése.

Így a tüdőblasztoma áttétet képez az agyban, a nyirokcsomókban és a májban; a retinoblasztóma áttétet képez a csontokban, az agyban, a regionális nyirokcsomókban; gastroblasztóma - a regionális nyirokcsomókhoz; medulloblasztóma - az agy és a gerincvelő lágy szöveteihez.

A metasztázisok mellett a neuroblasztóma szövődményei között a szakértők megjegyzik a daganat kompressziós hatását a gerincvelőre a bénulás, valamint a paraneoplasztikus szindróma kialakulásával .[17]

Diagnostics Blastomák

A rák diagnosztizálása magában foglalja a betegek átfogó vizsgálatát a tünetek rögzítésével és az anamnézis (beleértve a családi anamnézist) összegyűjtését.

Vérvizsgálatot végeznek az alfa-fetoprotein (AFP), a laktát-dehidrogenáz (LDH) szintjére, a tumorantigénekre (specifikus onkomarkerekre) stb. Szükséges a cerebrospinális folyadék elemzése, valamint a daganatszövet biopsziája és szövettani vizsgálata a daganat jóindulatú vagy rákos természetének tisztázásához.

Az instrumentális diagnosztika mágneses rezonancia képalkotást (MRI), számítógépes tomográfiát (CT) és más képalkotó technikákat használ.

A kapott adatok alapján differenciáldiagnózist végeznek.

Olvass tovább:

• Rákszűrés
• Vérvizsgálatok a rákos sejtek kimutatására

Kezelés Blastomák

Milyen kezelést adnak rosszindulatú blastoma diagnosztizálása esetén?

Különböző kombinációkban, a kezelési protokolloknak megfelelően hajtják végre:

• Gyógyszeres kezelés gyógyszeres kezeléssel. Olvass tovább:
• Kemoterápia rák kezelésére
• Kemoterápiás gyógyszerek
• Röntgensugarak használata - Sugárterápia a rák kezelésére .

A sebészeti kezelés a rákos daganat eltávolítását jelenti .

Megelőzés

Nincs mód a blastoma megelőzésére, amely egy rosszul ismert daganat. Jelenleg nincsenek módszerek az örökletes szindrómák megelőzésére, amelyek növelik e daganatok kockázatát.

Előrejelzés

Az onkológia esetében a betegség kimenetelének prognózisa számos tényezőtől függ, beleértve a diagnózis idején fennálló stádiumát, a daganat elhelyezkedését, a kezelés hatékonyságát és egyebeket. A blastomában szenvedő gyermekek prognózisa jelentősen eltérő, de általában jobb, minél fiatalabb a gyermek.

A felnőtteknél előforduló blastomák ritkasága miatt keveset tudunk ezeknek a daganatoknak a jellemzőiről, de a kutatások azt sugallják, hogy a gyerekeknek nagyobb esélyük van a túlélésre, mint a felnőtteknél.

A májblasztoma teljes túlélési arányát 60%-ra, a retinoblasztóma esetében pedig körülbelül 94%-ra becsülik.

A tüdőblasztomában szenvedő betegek ötéves túlélési aránya 16%, az alacsony kockázatú neuroblasztómában több mint 95%, a magas kockázatú neuroblasztómában pedig 40%.

Ha a glioblasztómát nem kezelik, akkor átlagosan három hónapon belül halálos kimenetelű.