Encephalitikus agyhártyagyulladás: okok, tünetek, kezelés

Az orvosi terminológia szerint az agyvelőgyulladást helyesebben meningoencephalitisnek nevezik, mivel ebben a fertőző betegségben a gyulladásos folyamat nemcsak az agy membránjait, hanem annak anyagát is érinti. [ 1 ]

Járványtan

A klinikai statisztikák azt mutatják, hogy az esetek felében a meningoencephalitis etiológiai ágense nem azonosítható.

A Listeria okozta agyhártyagyulladás és agyvelőgyulladás az újszülöttek és az idősek 20%-ában fordul elő, a halálozási arány 22%.

A tuberkulózisos agyhártyagyulladás és agyvelőgyulladás az extrapulmonális tuberkulózis esetek körülbelül 6%-át teszi ki, de ez a betegség legsúlyosabb extrapulmonális formája, magas halálozási aránnyal. [ 2 ]

Rubeola esetében az agyvelőgyulladást a szakemberek neurológiai szövődménynek tekintik, amelynek gyakorisága nem haladja meg az ötezer betegből egy esetet.

A herpeszvírus okozta meningoencephalitis az összes eset körülbelül 10%-át teszi ki. A herpes simplex encephalitis éves előfordulása világszerte körülbelül 2-4 eset 1 000 000 lakosra vetítve. Az agyhártya- és szövetkárosodásnak csak egyharmada az 1-es és 2-es típusú HSV-vel való kezdeti fertőzés eredménye; a fennmaradó esetekben az encephaliticus meningitis a szervezetben már jelen lévő lappangó fertőzés aktiválódásával jár. [ 3 ]

Okoz agyhártyagyulladás

Az agyvelőgyulladás fő okai a vírusos, bakteriális, gombás és parazitafertőzések. [ 4 ]

Az agyhártyák (meninxek) vírusos gyulladását, amely egyidejűleg az agyanyagban (cerebrum materia) is gyulladásos folyamattal jár, a következők válthatják ki:

• herpes simplex vírusok HSV1 és HSV2 (genitális); [ 5 ]
• Varicella zoster vírus (VZV3) – bárányhimlő vírus; [ 6 ]
• A Matonaviridae családba tartozó rubeolavírus (RuV) – rubeolavírus; [ 7 ]
• kanyaró vírus (Morbilli vírus ); [ 8 ]
• A Flaviviridae családba tartozó RNS arbovírus – kullancs-encephalitis vírus (vagy arbovírus). [ 9 ], [ 10 ]

A bakteriális meningoencephalitist okozhatja meningococcus (Neisseria meningitidis), listeria (Listeria monocytogenes), Mycobacterium tuberculosis baktérium (a tuberkulózis kórokozója), valamint a halvány treponema (Treponema pallidum), amely szifilisz kialakulásához vezet. Ugyanakkor a tuberkulózisban fokozatosan kialakuló encephaliticus agyhártyagyulladás valójában az egyik extrapulmonális formája – az idegrendszer tuberkulózisa –, és a T. pallidum okozta agykárosodás szifilitikus meningoencephalitisként, meningovaszkuláris szifiliszként vagy neuroszifiliszként definiálható. [ 11 ], [ 12 ]

Az agykárosodással összefüggő gombás fertőzések közé tartoznak a természetesen előforduló kriptokokkok (Cryptococcus neoformans), és ritka esetekben az endemikus gombás fertőzések, mint például a Histoplasma capsulatum, amelyek leggyakrabban tüdőgombásodást okoznak. Egyes adatok szerint azonban a disszeminált hisztoplazmózis eseteinek 5-10%-ában központi idegrendszeri károsodás figyelhető meg. [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Az embereket megfertőzni képes és meningoencephalitist okozó parazita protozoák a következők:

• édesvízi lakos Naegleria fowleri - egysejtű amőba a Naegleria fowleri családból, a Percolozoa típusba tartozik;
• Toxoplasma gondii, amely étellel vagy macskaürülékkel való érintkezés útján terjedhet, amely ennek az intracelluláris parazitának az oocisztáit tartalmazza.

Kockázati tényezők

A meningoencephalitis kialakulásának fő kockázati tényezőit az immunrendszerrel kapcsolatos problémák okozzák: a szervezet védekező képességének gyengülése.

Az immunitás viszont csökken a különböző lokalizációk gyakori fertőzéseivel, krónikus fertőzés gócainak (például a középfülben, az orrmelléküregekben) vagy progresszív daganatok jelenlétében, közvetlenül a vakcinák után, rákellenes és immunszuppresszív terápiával összefüggésben.

Az ilyen gyulladás kialakulásának kockázata fokozott az újszülötteknél és az élet első éveiben járó gyermekeknél, az időseknél, a terhes nőknél, a HIV-fertőzött betegeknél, valamint a meglévő autoimmun betegségekben, súlyos szervi diszfunkcióban és cukorbetegségben szenvedőknél.

A neuroszifilisz kockázata, akárcsak a tuberkulózisos meningoencephalitis, megnő azokban az esetekben, amikor a betegséget nem kezelik korai stádiumában.

Az édesvízben (beleértve a víziparkokat is) való úszás növeli a Naegleria f. owleri amőba inváziójának kockázatát, ami protozoonális meningocephalitis kialakulásához vezethet, különösen gyermekeknél.

Pathogenezis

Amikor arra a kérdésre válaszolnak, hogy az agyvelőgyulladás fertőző-e vagy sem, a szakértők rámutatnak, hogy egy személy megfertőződhet mástól származó vírusokkal (korábban említettük), de maga az agyvelőgyulladás nem terjed emberről emberre.

De a meningococcusok (Neisseria meningitidis) beteg embertől is elkaphatók - a meningoencephalitis prodromális időszakában (ami 4-6 napig tart). Szifiliszes meningoencephalitis esetén az agyhártyák és szövetek károsodása a treponema újraaktiválódásának eredménye kezeletlen szifilisz során (amely szexuális úton és háztartási érintkezés útján terjed). Bár a neuroszifilisz patogenezisét még nem vizsgálták teljes mértékben, feltételezik, hogy a véren és a nyirokrendszeren keresztül terjedő fertőzés felhalmozódhat az erek melletti szövetekben, majd gyulladás és obliteráció (a lumen szűkülése) következhet be az agyat és annak membránjait vérrel ellátó erekben.

A Listeria szennyezett élelmiszereken keresztül is elkapható. Ezek a baktériumok megfertőzik a vér- és nyirokrendszeri leukocitákat, és velük együtt, a vér-agy gáton keresztül behatolnak az agyba. Ott szaporodnak, granulómákat képezve, ami gócos szöveti nekrózishoz vezet.

A vírusvirionok a nyálkahártyák sejtjeivel érintkezve a felszínükön található receptorokhoz kötődnek, és – fagocitózis, genomiális nukleinsavak közvetlen felszabadulása vagy a víruskapszid és a gazdasejt membránjának fúziója révén – károsítják a szöveteket, védő antigénreakciót okozva gyulladás formájában.

A kullancsencephalitis vírusát ixodid kullancsok csípése útján terjesztik. A patogenezis az agyi neuronok disztrófiájában és nekrózisában rejlik, amelynek következtében a vírus az érrendszeri endotéliumon keresztül bejut az általános véráramba, amelynek sejtjeit a vírus citolitikus enzimei károsítják. A cerebrospinális folyadékba jutva a vírus megtámadja az agyhártyát és a neurogliát.

A kriptokokkok, akárcsak a hisztoplazma spórák, belélegzett levegővel jutnak be a szervezetbe, hatásmechanizmusuk pedig a fagocita sejtek károsodásának köszönhető, amelyeken belül a fertőzés áthalad a vér-agy gáton (a mikrobiológusok ezt az utat trójai faló mechanizmusnak nevezik), behatol a vérbe és az agy-gerincvelői folyadékba, majd az agyba, ahol a gombák tovább szaporodnak, telepeket képezve.

Amikor a Naegleria fowleri trofozoitákkal fertőzött víz bejut az orrüregbe, a fertőzés a szaglóhámszöveten marad, megtámadja annak receptorait, és áthatol az orr- és a koponyaüreg közötti csont cribriform lemeze mögötti agyi szaglóidegen, majd az agyhártyákba és szövetekbe. Az amébikus trofozoiták elnyelik az agyszövet sejtjeit, enzimjeik egész készletével elpusztítva azokat.

Tünetek agyhártyagyulladás

Az agyvelőgyulladás kórokozójától függően az első tünetek különböző idő elteltével jelentkeznek, és eltérő intenzitással fejeződnek ki. Leggyakrabban ezek gyengeség, általános rossz közérzet, fejfájás és hirtelen hőmérséklet-emelkedés (˂ +39°C).

Ezután jelentkezik a nyakizmok merevsége (rigiditása), az erős fényre való érzékenység, homályos látás és kettős látás, beszéd- vagy hallási problémák.

A kullancs okozta agyhártya-agyhártyagyulladás tünetei a kullancscsípés után egy-három héttel jelentkeznek (az emberek gyakran egyszerűen nem veszik észre), és többek között fejfájás, láz, izom- és ízületi fájdalom, hányinger, zavartság jelentkezhet. Ezt görcsrohamok, érzéskiesés vagy az arc vagy a test bizonyos területeinek bénulása követi; a betegek kómába eshetnek. [ 16 ]

A HSV1 által okozott meningoencephalitis szintén 5-6 napig tartó fejfájással és lázzal kezdődik, majd remegés és görcsrohamok, izomgyengeség, hallucinációk, valamint tudat- és viselkedészavarok következnek.

Az agyhártyák és szövetek vérzéses gyulladása amoebikus meningoencephalitisben gyorsan fejlődik, a legtöbb esetben halálos kimenetelű.

Listeria monocytogenes jelenlétében gennyes agyvelőgyulladás alakulhat ki kéreg alatti tályogokkal olyan struktúrákban, mint a talamusz és a velőállomány.

Az első életévben gyermekeknél az agyvelőgyulladás olyan tünetekkel jelentkezik, mint a láz, levertség, az ébredés képtelensége az evésre, hányás, a test vázizmainak görcsössége, ingerlékenység és az elülső kutacs kidudorodása. [ 17 ]

Komplikációk és következmények

Az agyvelőgyulladás veszélyes a szövődményei és következményei miatt [ 18 ], amelyek a következők:

• hidrocephalus, ami intrakraniális hipertónia kialakulásához vezet;
• az agyidegek károsodása, ami beszéd-, nyelés-, látás-, hallás-, mozgáskoordinációs és memóriaproblémákhoz vezet;
• intracerebrális ciszta kialakulása;
• különböző intenzitású görcsök, beleértve az általánosított görcsöket is;
• az agykéreg funkcióinak leállása apallikus szindróma kialakulásával.
• memóriaproblémák, személyiség- és viselkedésváltozások, beszéd- és nyelvi problémák

A gyermekek mentális és pszichológiai fejlődési zavarokat tapasztalnak, és a herpeszvírus okozta gyulladásos etiológiával az agy frontális lebenyeinek szövetei gyakran érintettek, ami viselkedési és személyiségváltozásokat okoz.

A szifilitikus meningoencephalitis (neurosyphilis) következményei a tabes dorsalis, az általános parézis, a spasztikus és progresszív bénulás, a szemészeti rendellenességek és a kognitív képességek részleges elvesztése.

Az alsó motoros neuronok károsodása és a gerincvelői arachnoiditis – a járási zavarok és a kognitív változások mellett – a kriptococcus meningoencephalitis súlyos szövődményei.

A súlyos duzzanat és az agy károsodása miatt kóma alakul ki encephaliticus agyhártyagyulladás esetén, részletesebben lásd: Agykóma.

Diagnostics agyhártyagyulladás

Minél korábban diagnosztizálják a meningoencephalitist, annál hamarabb lehet kezelni, ami növeli a beteg gyógyulási esélyeit.

Először is vizsgálatot végeznek, összegyűjtik az anamnézist és azonosítják a klinikai tüneteket. A következő vizsgálatokat végzik el: általános vérvizsgálat, vérvizsgálat vírusok elleni antitestekre (IgM és IgG), RW-re; a vérszérum szerológiai elemzése; az agy-gerincvelői folyadék (CSF) általános, PCR és mikrobiológiai elemzése - a kórokozó fertőzés típusának meghatározására.

Műszeres diagnosztikát alkalmaznak: neuroimaginget az agy komputertomográfiájával vagy mágneses rezonancia képalkotással (MRI), valamint elektroencefalográfiát (EEG) az agy elektromos aktivitásának monitorozására. [ 19 ]

Megkülönböztető diagnózis

A differenciáldiagnózis magában foglalja a vírusos encephalomyelitis, az autoimmun encephalitis, a meningeális karcinómatózis, a központi idegrendszeri vaszkulitisz stb. Fontos a vírusos és bakteriális (vagy gombás) meningocephalitis elkülönítése is.

Kezelés agyhártyagyulladás

A meningoencephalitis kezelése, akárcsak az agyhártyagyulladás kezelése, magában foglalja a kiváltó ok megszüntetését, a tünetek enyhítését és a testi funkciók támogatását. Az agy membránjainak és szöveteinek gyulladását jellemzően intenzív osztályon kezelik. [ 20 ]

Hogyan kezeljük a meningococcus meningocephalitist, olvassa el a kiadványban - Meningococcus fertőzés

További információ a listeriózis meningoencephalitis antibiotikumokkal történő kezeléséről a cikkben - Listeriosis

Tuberkulózisos etiológiájú gyulladás esetén a Rifampicin ( Macox ) antibiotikumot, neuroszifilisz esetén pedig penicillint és ceftriaxont (Cefamed, Triaxone) alkalmaznak.

Vírusos eredetű agyvelőgyulladás esetén glükokortikoszteroidokat, például dexametazont adnak be. Ha pedig a meningoencephalitist HSV1, HSV2 vagy Varicella zoster vírus okozza, akkor az Acyclovir vagy Ganciclovir vírusellenes gyógyszert parenterálisan adják be.

A kriptococcus meningoencephalitist ugyanúgy kezelik, mint a kriptococcus agyhártyagyulladást: az amfotericin B nevű polién antibiotikummal és a flucytosine nevű gombaölő szerrel.

A liposzómás amfotericin B-t a Histoplasma okozta agyvelőgyulladás kezelésére is alkalmazzák; ezután az Itraconazol (Itracon, Sporagal) gombaölő gyógyszer kapszula formájában vagy ketokonazol tabletták formájában történő hosszú távú adagolását írják fel.

A herpes simplex encephalitis éves előfordulása világszerte körülbelül 2-4 eset 1 000 000 lakosra vetítve. Az agyhártya- és szövetkárosodás eseteinek csak egyharmada az 1-es és 2-es típusú HSV-vel való kezdeti fertőzés eredménye; a fennmaradó esetekben az encephaliticus agyhártyagyulladás a szervezetben már lappangó fertőzés aktiválódásával jár.

Ezenkívül intenzív terápiát biztosítanak intravénás infúziókon keresztül a test funkcióinak fenntartása és a tünetek enyhítése érdekében.

Megelőzés

Szerencsére az agyvelőgyulladás megelőzése nem korlátozódik a személyes higiéniai szabályok betartására és a kullancsirtók használatára, amelyekkel megelőzhető a fertőző fertőzés. [ 21 ]

Léteznek hatékony oltások, ezért be kell oltani magát kullancsencephalitis, bárányhimlő és meningococcus fertőzés ellen.

Előrejelzés

Nem minden agyvelőgyulladásos eset jó prognózissal jár: ez az adott fertőzéstől, a betegség súlyosságától és a kezelés időszerűségétől függ.

Enyhe esetekben, kevés vagy semmilyen tünet nélkül a betegek néhány héten belül felépülnek, bár a neurológiai következmények megszűnése hónapokig is eltarthat. [ 22 ]

Súlyos esetekben visszafordíthatatlan agykárosodás vagy halál is előfordulhat. Az agyhártyák és szövetek gyulladása esetén a halálos kimenetel körülbelül 10%-ra, HSV okozta agyvelőgyulladás esetén 20%-ra, Naegleria fowleri amőba okozta agykárosodás esetén pedig közel 98%-ra becsülik a halálos kimenetelt.