A cikk orvosi szakértője
Új kiadványok
Fiatalkori reumatoid artritisz
Utolsó ellenőrzés: 12.07.2025
Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.
Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.
Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.
A juvenilis reumatoid artritisz (JRA) egy ismeretlen eredetű, több mint 6 hétig tartó ízületi gyulladás, amely 16 év alatti gyermekeknél alakul ki, más ízületi patológiák kizárásával.
A besorolás típusától függően a betegség a következő nevekkel rendelkezik: juvenilis ízületi gyulladás (ICD-10), juvenilis idiopátiás ízületi gyulladás (ILAR), juvenilis krónikus ízületi gyulladás (EULAR), juvenilis reumatoid artritisz (ACR).
ICD-10 kód
- M08. Juvenilis ízületi gyulladás.
- M08.0. Juvenilis reumatoid artritisz (szeronegatív vagy szeronegatív).
- M08.1. Juvenilis Bechterew-kór.
- M08.2. Szisztémás kezdetű fiatalkori ízületi gyulladás.
- M08.3. Juvenilis polyarthritis (szeronegatív).
- M08.4. Pauciartikuláris juvenilis ízületi gyulladás.
- M08.8. Egyéb fiatalkori ízületi gyulladás.
- M08.9. Juvenilis ízületi gyulladás, nem meghatározott.
A fiatalkori krónikus ízületi gyulladás epidemiológiája
A fiatalkori reumatoid artritisz az egyik leggyakoribb és legsúlyosabban rokkantságot okozó reumatikus betegség gyermekeknél. A fiatalkori reumatoid artritisz előfordulása 100 000 16 év alatti gyermekre vetítve 2-16 fő. A fiatalkori reumatoid artritisz prevalenciája a különböző országokban 0,05 és 0,6% között mozog. A lányokat gyakrabban érinti a reumatoid artritisz. A halálozási arány 0,5-1%.
A serdülőknél nagyon kedvezőtlen a helyzet a reumatoid artritiszben, prevalenciája 116,4/100 000 (14 év alatti gyermekeknél - 45,8/100 000), az elsődleges incidenciája 28,3/100 000 (14 év alatti gyermekeknél - 12,6/100 000).
A fiatalkori krónikus ízületi gyulladás okai
A juvenilis reumatoid artritiszt először a múlt század végén írta le két híres gyermekorvos: az angol Still és a francia Shaffar. A következő évtizedekben a betegséget a szakirodalomban Still-Shaffar-kórként emlegették.
A betegség tünetegyüttese a következőket foglalta magában: szimmetrikus ízületi károsodás, deformációk, kontraktúrák és ankylosis kialakulása bennük; vérszegénység kialakulása, a nyirokcsomók, a máj és a lép megnagyobbodása, néha lázas láz és szívburokgyulladás jelenléte. Ezt követően, a múlt század 30-40-es éveiben számos megfigyelés és leírás a Still-szindrómáról sok közös vonást mutatott ki a felnőttek és a gyermekek reumatoid artritiszében, mind a klinikai tünetekben, mind a betegség lefolyásának jellegében. A gyermekek reumatoid artritiszje azonban továbbra is különbözött a felnőttek azonos nevű betegségétől. E tekintetben 1946-ban két amerikai kutató, Koss és Boots javasolta a "fiatalkori (serdülőkori) reumatoid artritisz" kifejezést. A fiatalkori reumatoid artritisz és a felnőttek reumatoid artritiszének nozológiai megkülönböztethetőségét később immunogenetikai vizsgálatok is megerősítették.
A fiatalkori krónikus ízületi gyulladás patogenezise
A fiatalkori reumatoid artritisz patogenezisét az utóbbi években intenzíven tanulmányozták. A betegség kialakulása mind a sejtes, mind a humorális immunitás aktiválódásán alapul.
A fiatalkori krónikus ízületi gyulladás tünetei
A betegség fő klinikai megnyilvánulása az ízületi gyulladás. Az ízület kóros elváltozásait fájdalom, duzzanat, deformitás és mozgáskorlátozottság, valamint az ízületek feletti bőr hőmérsékletének emelkedése jellemzi. Gyermekeknél a nagy és közepes ízületek érintettek leggyakrabban, különösen a térd, a boka, a csukló, a könyök, a csípő, ritkábban a kéz kisízületei. A fiatalkori reumatoid artritiszre jellemző a nyaki gerinc és az állkapocsízületek károsodása, ami az alsó, és egyes esetekben a felső állkapocs fejletlenségéhez és az úgynevezett "madárállkapocs" kialakulásához vezet.
Hol fáj?
A fiatalkori krónikus ízületi gyulladás osztályozása
A betegség három osztályozását alkalmazzák: a juvenilis reumatoid artritisz Amerikai Reumatológiai Kollégium (ACR) osztályozását, a juvenilis krónikus ízületi gyulladás Európai Reumaellenes Liga (EULAR) osztályozását, valamint a juvenilis idiopátiás ízületi gyulladás Nemzetközi Reumatológiai Liga (ILAR) osztályozását.
Fiatalkori krónikus ízületi gyulladás diagnózisa
A juvenilis reumatoid artritisz szisztémás változatában gyakran észlelhető leukocitózis (akár 30-50 ezer leukocita) balra neutrofil eltolódással (a sávos leukociták akár 25-30%-a, néha akár mielocitákig), az ESR 50-80 mm/h-ra való emelkedése, hipokróm anémiát, trombocitózist, valamint a C-reaktív protein, az IgM és az IgG koncentrációjának növekedését a vérszérumban.
Fiatalkori krónikus ízületi gyulladás diagnózisa
[ 15 ]
Hogyan kell megvizsgálni?
Ki kapcsolódni?
A fiatalkori krónikus ízületi gyulladás kezelésének céljai
- A folyamat gyulladásos és immunológiai aktivitásának elnyomása.
- A szisztémás manifesztációk és az ízületi szindróma enyhítése.
- Az ízületek funkcionális kapacitásának megőrzése.
- Az ízületi károsodás és a beteg rokkantságának megelőzése vagy lassítása.
- Remisszió elérése.
- A betegek életminőségének javítása.
- A terápia mellékhatásainak minimalizálása.
További információ a kezelésről
A fiatalkori krónikus ízületi gyulladás megelőzése
Mivel a fiatalkori reumatoid artritisz etiológiája ismeretlen, az elsődleges megelőzést nem végzik.
Előrejelzés
A juvenilis reumatoid artritisz szisztémás változatában a gyermekek 40-50%-ánál kedvező a prognózis, és a remisszió több hónaptól több évig is eltarthat. A stabil remisszió után azonban évekkel a betegség súlyosbodása alakulhat ki. A betegek 1/3-ánál a betegség folyamatosan kiújul. A legkedvezőtlenebb prognózis a tartós lázzal, trombocitózissal és hosszú távú kortikoszteroid-terápiával járó gyermekeknél jelentkezik. A betegek 50%-ánál súlyos destruktív ízületi gyulladás alakul ki, 20%-uknál felnőttkorban amiloidózis, 65%-uknál pedig súlyos funkcionális elégtelenség figyelhető meg.
Minden korai kezdetű, szeronegatív, poliartikuláris juvenilis ízületi gyulladásban szenvedő gyermeknél kedvezőtlen a prognózis. A szeropozitív poliartritiszben szenvedő serdülőknél a mozgásszervi rendszer állapota miatt nagy a kockázata a súlyos destruktív ízületi gyulladás és a rokkantság kialakulásának.
A korai oligoartritiszben szenvedő betegek 40%-ánál destruktív szimmetrikus polyarthritis alakul ki. Késői kezdetű betegeknél a betegség Bechterew-kórrá alakulhat. Az uveitisben szenvedő betegek 15%-ánál vakság alakulhat ki.
A C-reaktív protein, IgA, IgM, IgG szintjének emelkedése megbízható jele az ízületi pusztulás és a másodlagos amiloidózis kialakulásának kedvezőtlen prognózisának.
A juvenilis ízületi gyulladásban alacsony a halálozási arány. A halálesetek többsége amyloidózis kialakulásával vagy fertőzéses szövődményekkel jár a juvenilis reumatoid artritisz szisztémás változatában szenvedő betegeknél, amelyek gyakran a hosszú távú glükokortikoid terápia következményei. Másodlagos amiloidózis esetén a prognózist az alapbetegség kezelésének lehetősége és sikeressége határozza meg.
[ 16 ]
Использованная литература