hamartoma

A jóindulatú szövet rendellenes növekedéséből eredő, bármely anatómiai régióban lokalizálódó, daganatszerű képződményt az orvostudományban hamartómának nevezik (görögül hamartia - hiba, defektus). [ 1 ]

Járványtan

Statisztikailag a hamartómák a jóindulatú daganatok 1,2%-át teszik ki. A pulmonális hamartómák prevalenciáját az átlagnépesség körülbelül 0,25%-ára becsülik, és az összes pulmonális daganat akár 8%-át is kiteheti. A legtöbb pulmonális hamartómát véletlenül diagnosztizálják 40-70 éves betegeknél, de a gyermekgyógyászati gyakorlatban nagyon ritkák.

Általánosságban elmondható, hogy a hamartómákat férfiaknál diagnosztizálják, bár a vesében gyakoribbak a nőknél, és középkorúaknál azonosítják őket.

A jóindulatú emlődaganatok körülbelül 5%-a hamartóma, és leggyakrabban a 35 év feletti nőket érintik.

Az agy hamartomás elváltozásainak 80-90%-a, a szív hamartómáinak több mint 50%-a tuberózus szklerózissal társul.

Okoz hamartomák

A gamartómák veleszületett rendellenességek közé tartoznak, és jóindulatú képződmények, amelyek a csíralemezekből kiinduló mezenchimális szövetekből képződnek. Kialakulásának okai a citológiailag normális szövetek (kötőszövet, simaizom, zsír vagy porc) kontrollálatlan sejtosztódásával, amely egy adott anatómiai helyre jellemző, valamint azok fokális túlszaporodásával függnek össze szinte bármely szerv vagy anatómiai struktúra embriogenezise során.

Több hamartóma előfordulását ugyanazon betegben gyakran hamartomatózisnak vagy pleiotrop hamartómának nevezik.

Ezek a daganatok sporadikusan vagy bizonyos autoszomális domináns öröklődésű betegségek, valamint genetikailag meghatározott szindrómák jelenlétében fordulhatnak elő.

Sok esetben a hamartómák akkor alakulnak ki, amikor egy ritka, multiszisztémás genetikai betegség – a tuberózus szklerózis – röviddel a születés után jelentkezik, vagy Recklinghausen-féle familiáris betegség – az 1-es típusú neurofibromatózis – esetén. [ 2 ]

Kockázati tényezők

A hamartoma kialakulásának fő kockázati tényezői közé tartozik az úgynevezett hamartomatous polipózis genetikai szindrómáinak jelenléte a betegek kórtörténetében, beleértve:

• Többszörös hamartoma szindróma - Cowden-szindróma, amelyben több ekto-, ento- és mezodermális eredetű hamartóma képződik, gyomor-bélrendszeri polipózis és mukokután manifesztációk figyelhetők meg;
• Peutz-Jeghers-Turen szindróma (amelyet a jóindulatú hamartomatous polipok kialakulása jellemez a gyomor-bél traktusban);
• Proteus-szindróma;
• Weil-szindróma - a vastagbél juvenilis polipózisa;
• Bannayan-Riley-Ruvalcaba szindróma, amely a Cowden-szindrómához hasonlóan több hamartómát (hamartomatózus polipot) termel a bélben;
• Carney-Stratakis-szindróma és Carney-komplex.

Ezenkívül hamartómák alakulnak ki örökletes Watson-szindrómában szenvedő betegeknél, valamint sporadikusan előforduló vagy veleszületett Pallister-Hall-szindróma esetén, hipotalamusz hamartómájával és polydactyliával.

Pathogenezis

A germinális szövetek fokozott proliferációjának mechanizmusát a tumorszerű rendellenességek kialakulásával különböző szervekben a kromoszóma-aberrációk és a génmutációk magyarázzák, amelyek spontán módon előfordulhatnak vagy öröklődhetnek.

Tuberózus szklerózis esetén a TSC1 vagy TSC2 génekben – olyan tumorszupresszorokban, amelyek megakadályozzák és gátolják a túlzott proliferációt, a túl gyors vagy kontrollálatlan sejtnövekedést és -osztódást – található mutációkat azonosítottak. Az 1-es típusú neurofibromatózisban és a Watson-szindrómában pedig az NF1 mitokondriális tumorszupresszor gén csíravonal-mutációit.

A hamartoma tumor szindrómában, amely a Cowden, Protea, Bannayan-Riley-Ruvalcaba és a juvenilis polipózis szindrómákat egyesíti, a patogenezis a PTEN gén mutációjához kapcsolódik, amely a proliferáció szabályozásában részt vevő enzimet kódol, és tumorszupresszor génnek tekinthető.

Az egyik transzmembrán szerin enzim szerkezetét és működését kódoló STK11 gén mutációi, amelyek csökkentik a sejtosztódást gátló képességét, Peutz-Jeghers-Turen szindrómához vezetnek, bélpolipok és pigmentált bőrelváltozások kialakulásával. A Pallister-Hall szindrómában a GLI3 gén, egy a méhen belüli szövetképződésben részt vevő transzkripciós faktor mutációját azonosították.

Így a génmutációk miatti kontrollálatlan sejtnövekedés hamartóma kialakulásához vezet.

Tünetek hamartomák

A hamartómák lokalizációjától függően megkülönböztetik típusaikat, és mindegyiknek megvan a saját szerkezete és tünetei.

A tüdő hamartómája

A pulmonális hamartoma a tüdő bármely lebenyében és perifériás részén kialakulhat, és a tüdőben jelen lévő normál szövetekből áll: zsír-, hám-, rostos és porcos szövetekből. Az esetek 80%-ában a porcsejtek (hialin porcsejtek) dominálnak, adipociták – zsírszöveti sejtek – és légúti hámsejtek bevonásával. [ 3 ]

A korábbi nevek: chondroid hamartoma, mesenchymoma, chondromatózus hamartoma vagy hamartochondroma jelenleg nem szerepelnek a WHO ajánlásai között.

A tüdő mesenchymális cisztás hamartoma ezzel szemben ritkábban fordul elő, és a legtöbb betegnél Cowden-szindrómával társul.

A tüdő hamartomás elváltozása nem feltétlenül manifesztálódik, de krónikus köhögés (gyakran vérköpéssel), zihálás és légzési nehézség formájában jelentkezhet. [ 4 ]

A szív hamartómája

A felnőtteknél előforduló jóindulatú primer szívdaganatok közé tartozik az érett szívizomsejt-hamartóma, valamint tuberózus szklerózisban szenvedő csecsemőknél és gyermekeknél a rhabdomyoma, azaz a kamrák vagy az interventrikuláris septum miokardiális hamartómája. [ 5 ]

Az érett kardiomiocita hamartoma a kamrafalban (és ritkán a pitvarokban) alakul ki, és többszörös elváltozásokként jelentkezhet, amelyek sűrű tömegek, szorosan kapcsolódnak az alatta lévő szívizomhoz. A daganat szívelégtelenség tüneteit okozhatja: mellkasi fájdalom, palpitació és aritmia, szívzörej, ödéma, nehézlégzés, cianózis.

A szív eredetű rabdomiómák, amelyek többségét az élet első évében diagnosztizálják, embrionális mioblasztok által alkotott szívizomszövetből állnak, és tok nélküli szilárd, gócos tömegek megjelenését mutatják.

Ezek a hamartómák jellemzően tünetmentesen jelentkeznek, és 4 éves kor előtt spontán visszafejlődnek.

Egyes szakértők a hamartomatous elváltozásokat a szív Carney-komplex myxómájával is összefüggésbe hozhatónak tartják. [ 6 ]

A gyomor-bél traktus gamartómája

A gyomor hamartoma egy mezenchimális tömeg, amely a gyomor epiteliális hiperplasztikus polipja, Peutz-Jeghers polip és egy ritka myoepitheliális hamartoma formájában jelentkezik – hipertrófiás simaizomkötegekkel. A hamartoma egyéb elnevezései közé tartozik a myoglanduláris hamartoma, az adenomyomatózus hamartoma és a gyomor adenomyoma. Tipikus klinikai tünetek közé tartozik a diszpepszia, a gyomortáji fájdalom és a felső gyomor-bélrendszeri vérzés. [ 7 ], [ 8 ]

További információ az anyagban - gyomorpolipózis

Az intesztinális hamartoma a vastagbél hamartomatózus vagy hiperplasztikus polipja, amelyet adenomatózus vagy tubuláris adenomaként diagnosztizálnak. Amikor a hamartoma a nyombél Brunner-mirigyében lokalizálódik, a tünetek a gyomortáji régióban jelentkező fájdalomban, hányingerben, hányásban és puffadásban (ami bélelzáródást jelez); és ha jelentős méretű, gyomor-bélrendszeri vérzésben nyilvánulnak meg. A vékonybél myoepitheliális hamartoma esetén a betegek hasi fájdalomra panaszkodnak, csökkent testsúlyra és krónikus vérszegénység alakul ki náluk. [ 9 ], [ 10 ]

Olvassa el még - végbélpolipok

A retrorektális hamartoma egy cisztás hamartoma, vagy többüregű ciszta a retrorektális térben (a végbél és a saját fasciája közötti laza kötőszövet), amely leggyakrabban középkorú nőknél fordul elő. Úgy néz ki, mint egy ciszta, amely a végbél hátsó falából dudorodik ki, amelyet hámréteg bélel, és kaotikusan elrendezett simaizomrostokat tartalmaz. Ez a hamartoma alhasi fájdalommal és visszatérő székrekedéssel jelentkezik. [ 11 ], [ 12 ]

A máj és a lép hamartómái

A máj többszörös biliáris hamartoma az interdollikus intrahepatikus epevezetékek hamartómája, amely az embrionális korban bekövetkezett fejlődési rendellenességekkel jár. Ez a hamartoma (egyes vagy többszörös) véletlenszerűen tágult epevezeték-csoportokból és fibrokollagén sztrómából áll. [ 13 ]

Az epeúti hamartómák tünetmentesek, és általában véletlenül fedezik fel őket (radiológiai vizsgálat vagy laparotomia során). [ 14 ]

Egy ritka és gyakran véletlenül felfedezett jóindulatú elsődleges daganat a lép hamartómája, amely a lép vörös pulpa elemeiből áll - jól definiált, homogén, szilárd állagú tömeg formájában. Ez a rendellenesség lehet egyszeres vagy többszörös; a lép parenchyma összenyomásakor kellemetlen érzés és fájdalom jelentkezhet a bal borda alatti területen. [ 15 ], [ 16 ]

Vese hamartómák

A vese leggyakoribb hamartómáját angiomyolipómának diagnosztizálják, mivel ez a jóindulatú daganat érett zsírszövetből áll, beágyazódott simaizomrostokkal és erekkel. Tuberózus szklerózisban az esetek 40-80%-ában alakul ki. A hamartóma méretének növekedése (4-5 cm-nél nagyobb) fájdalomhoz és vér megjelenéséhez vezet a vizeletben. [ 17 ], [ 18 ]

Az emlő hamartómája

A WHO által elfogadott emlő hamartoma diagnosztikai definíciói közé tartoznak az adenolipóma, a chondrolipóma és a myoid hamartoma. Bár a mammológusok gyakran fibroadenolipómának nevezik, mivel a daganatképződmény rostos, mirigyes és zsírszöveti sejteket tartalmaz, amelyeket egy vékony, határozott körvonalú kötőszöveti tok vesz körül. A vizualizáció során gócos meszesedések figyelhetők meg. Ebben az esetben klinikai tünetek hiányoznak. [ 19 ], [ 20 ]

Olvasd el még - emlődaganatok

Az agy hamartómái

A tuberózus szklerózisban szenvedő betegek egyharmadánál agyi hamartóma alakul ki, amely intrakraniális kéreg kinövések vagy tuberkulózisok formájában jelentkezik különböző lebenyekben – a szürke- és fehérállomány határán –, vagy szubependimális csomók formájában az agykamrák falai mentén. Kialakulhat asztrocitás hamartóma is, amely egy szubependimális óriássejtes asztrocitóma kéregkárosodással, diszmorf neuronokkal és az agy parenchyma nagy gliasejtjeivel (asztrociták). Az agyi hamartómák tünetei közé tartoznak a rohamok és a gyermekeknél a mentális retardáció. [ 21 ], [ 22 ]

Egy ritka, az embriogenezis során előforduló és születéskor jelen lévő rendellenesség a hipotalamusz hamartoma, amely heterotóp neuronok és gliasejtek tömege. Ahogy a gyermek agya növekszik, a daganat megnő, de nem terjed át más agyterületekre. [ 23 ], [ 24 ]

Ha a hipotalamusz elülső részében (tuber cinereum) hipertrófiás szövetek képződnek, ahol az agyalapi mirigy kapcsolódik hozzá, a malformáció a központi korai szexuális fejlődés (8-9 éves kor előtt) tüneteit mutatja: pattanások megjelenése, az emlőmirigyek korai fejlődése és a korai menstruáció lányoknál; korai szeméremszőrzet és hangváltozás fiúknál.

Amikor a hamartómák a hipotalamusz hátsó részében alakulnak ki, az agy elektromos aktivitásában rendellenességek jelentkezhetnek, amelyek kora csecsemőkorban görcsrohamokban, később (4-7 éves korban) pedig epilepsziában jelentkeznek, fokális epilepsziás rohamokkal, hirtelen nevetéssel vagy akaratlan sírással, atónikus és tónusos-klónusos rohamokkal, valamint agressziós, memória- és kognitív problémákkal járó rohamokkal.

Az agyalapi mirigy hamartoma egy szórványosan előforduló jóindulatú agyalapi mirigy adenoma.

A Cowden-szindrómában szenvedő középkorú felnőtteknél egy ritka, daganatszerű tömeg, a kisagy hamartoma jelentkezhet, amelyet diszpláziás cerebelláris gangliocitómaként vagy Lhermitte-Duclos-betegségként diagnosztizálnak. A tünetek hiányozhatnak, vagy fejfájásként, szédülésként, a mozgáskoordináció zavaraként és az egyes agyidegek bénulásaként jelentkezhetnek.

Nyirokcsomó hamartoma

Amikor a simaizom- és zsírszövet sejtjei, valamint a lágyéki, retroperitoneális, szubmandibuláris és nyaki nyirokcsomók erei és kollagénes sztrómája túlnő, angiomyomatous hamartoma vagy noduláris angiomyomatous hamartoma alakul ki – a parenchyma részleges vagy teljes pótlásával. [ 25 ], [ 26 ]

A bőr hamartómája

Tuberózus szklerózis vagy neurofibromatózis jelenlétében a bőrön különféle hamartómák figyelhetők meg, leggyakrabban hipopigmentált foltok formájában; kávé- és tejfoltok; angiofibróma (az arcon, az állon, az orr-ajak redőin); különböző lokalizációjú shagreen foltok (amelyek kötőszöveti anyajegyek); rostos plakkok a homlokon, a fejbőrön vagy a nyakon.

A tuberózus szklerózis ritka bőrgyógyászati megnyilvánulása (különösen férfiaknál) a follikulocisztás és kollagén hamartoma, amelyre a dermiszben bőséges kollagénlerakódás, koncentrikus perifollikuláris fibrózis és keratinnal töltött, tölcsér alakú, bőr alatti ciszták jellemzőek, amelyek szövettani vizsgálattal láthatók. [ 27 ]

A melanocitákból (melanin pigmentet termelő sejtekből) álló hamartómákhoz a legtöbb szakértő különféle melanocitás daganatokat is sorol, különösen a veleszületett melanocitás anyajegyeket, amelyek az embriogenezis rendellenességét jelentik.

Etiológiájukat tekintve az érrendszeri szövetből álló hamartómák szintén a bőr hemangiómái.

A Peutz-Jeghers-Thuren szindrómában szenvedő betegeknél hamartoma jelentkezik, amely a bőr és a nyálkahártyák foltos pigmentációjának formájában jelentkezik - lentiginosis periorificialis

A lineáris papuláris ektodermális-mezodermális hamartoma (Hamartoma moniliformis) esetei lineáris, hússzínű papuláris kiütést mutatnak a fejen, a nyakon és a mellkas felső részén.

És a sebocytás hamartoma a faggyúmirigyek hamartoma, bővebben a kiadványban olvashat - faggyúmirigy névusz.

A szem hamartómája

Az 1-es típusú neurofibromatózisban és a Watson-szindrómában az írisz pigmentált hamartomás elváltozásait – dendritikus melanociták noduláris csoportjai formájában – írisz hamartómáknak vagy Lisch-csomóknak nevezzük. Ezek átlátszó (általában a látást nem befolyásoló), lekerekített, kupola alakú, sárgásbarna papulák, amelyek az írisz felszíne fölé emelkednek.

A nasopharynx juvenilis angiofibrómájában és familiáris adenomatózus polipózisában szenvedő betegeknél gyakran alakul ki a retina és a retina pigmenthámjának kombinált hamartoma – fekete folt formájában a retina központi (makula) részén. [ 28 ]

Az orr hamartómája

A nazális hamartómát a szakemberek nazális kondromenzimális hamartómaként vagy nazális kondrómaként definiálják, amely a légzőhám, a szubmukózus mirigyek és a kondrokcsont mesenchyma jóindulatú burjánzása miatt alakul ki. Klinikai tünetei az elváltozás méretétől és lokalizációjától függenek, és a következők lehetnek: orrdugulás, orrlégzési és szoptatási nehézség csecsemőknél, tiszta, vizes orrfolyás és orrvérzés. A hamartóma a gyermekkel együtt növekedhet, és a szemüregekbe terjedhet, ami a szemgolyó előre vagy hátra elmozdulását, kancsalságot vagy szemmozgási zavarokat okozhat. [ 29 ]

Hamartoma egy gyermeknél

A fent említett, különböző szervek és anatómiai struktúrák hamartomatous elváltozásai a megfelelő szindrómákban szenvedő gyermekeknél jelen vannak.

Az újszülötteknél a mellkasfal mezenchimális hamartómája vagy a borda porcos hamartómája jelentkezik, amelyek szilárd, mozdulatlan tömegek, amelyek a normál csontvázelemek porcos, vaszkuláris és mezenchimális elemekkel való fokális túlburjánzásából erednek. Ez a hamartoma légzési elégtelenséget és légzési distressz szindróma kialakulását okozhatja. A máj mesenchymális hamartómája a második leggyakoribb jóindulatú májdaganat gyermekeknél. Ez a daganatszerű képződmény (gyakrabban a szerv jobb lebenyében lokalizálódik) a mezenchimális stroma sejtjeiből, hepatocitákból és az epevezetékek nyálkahártyájának hámsejtjeiből áll. A klinikai képződményhez tapintható tömeg tartozik a hasüregben, étvágytalanság és fogyás, jelentős méret esetén (akár 10 cm-es vagy annál nagyobb) a daganat az extrahepatikus epevezetékeket és az alsó üreges vénát is beborítja, ami sárgasághoz és az alsó végtagok ödémájához vezet.

A hamartoma egy veleszületett mezoblasztos nephróma (200 000 csecsemőből 1-nél fordul elő), amely hasi puffadást okozhat az újszülöttnél, a has jobb felső negyedében tapintható, sűrű állagú tömeggel. A csecsemőknél gyors, felületes légzés is jelentkezhet.

Ritka veleszületett rendellenességek közé tartozik a csecsemőkori rostos hamartoma, amely az élet első két évében fordul elő gyermekeknél, és fájdalommentes, göbös tömegként jelentkezik a hónalj, a nyak, a váll és az alkar, a hát és a mellkas, a comb, a lábfej és a külső nemi szervek bőr alatti szöveteiben.

Az eccrine angiomatózus hamartoma gyermekeknél születéskor jelen lehet, vagy már kora gyermekkorban megnyilvánulhat. Ez a jóindulatú hamartomatózus daganat általában kékes vagy barnás csomók és/vagy plakkok formájában jelenik meg, amelyek az eccrine verejtékmirigyek szövetének és a dermisz középső és mély rétegeiben lévő kapillárisok burjánzásából erednek. Ez a hamartoma lokalizált hiperhidrózist és fokozott szőrnövekedést okozhat.

Komplikációk és következmények

Általánosan elfogadott, hogy a hamartómák ritkán újulnak ki vagy alakulnak át rosszindulatú daganatokká. Gyakran alig vagy egyáltalán nem mutatnak tüneteket, és néha idővel el is tűnnek. Súlyosabb esetekben azonban és a kialakulás helyétől függően ezek a rendellenességek súlyos szövődményekkel és következményekkel járhatnak.

Először is, a hamartoma olyan méretűre nőhet, hogy elkezd nyomni a környező szöveteket és szerveket, megzavarva azok működését.

A gyermekeknél kialakuló szívizom hamartoma tartós szívritmuszavarokhoz, billentyűhibákhoz és a szíven belüli véráramlás károsodásához vezethet, ami pangásos szívelégtelenséget eredményez.

A gyomor-bél traktus hamartomatózus polipjainak szövődményei a gyomor-bélrendszeri vérzés, az elzáródás és a bélinvagináció (amely akár halálos kimenetelű is lehet). Egy nagy vese hamartoma pedig a vese repedését okozhatja.

Az agyban lévő hamartoma obstruktív hidrocephalus szindrómát okozhat.

Hipotalamusz és agyalapi mirigy hamartómáiban a szomatotrop hormon (növekedési hormon) termelése károsodhat, ami gyermekeknél agyalapi mirigy nanizmushoz (hipopituitarizmushoz) vezethet. A gyermekeknél kialakuló hipotalamusz hamartómák gyógyszerrezisztens epilepsziához is vezethetnek.

A retina pigmenthám hamartoma szövődményei retina- és/vagy látóideg-diszfunkcióval, makulaödémával, a choroidea neovaszkularizációjával és retinaleválással járhatnak.

Diagnostics hamartomák

A hamartómák és a kapcsolódó szindrómák diagnózisának fontos része az anamnézis gyűjtése, beleértve a családi kórtörténetet is.

A laboratóriumi vizsgálatok közé tartoznak a vérvizsgálatok: általános klinikai kép; szérum elektrolitok; limfocita profil; kalcium-, kálium-, foszfát- és karbamidszint; valamint májfunkciós vizsgálatok. Ha lehetséges, finomtűs aspirációs punkciós biopsziát végeznek az elváltozásból, mivel a szövettani vizsgálat kulcsfontosságú a diagnózis felállításában és a kezelési taktika kiválasztásában.

Az instrumentális diagnosztika a hamartomás tumorszerű képződmény vizualizációját és pontos lokalizációjának azonosítását biztosítja, amelyhez röntgen, angiográfia, elektroencefalográfia (EEG), ultrahang (szonográfia), CT (komputertomográfia), PET (pozitronemissziós tomográfia), MRI (mágneses rezonancia képalkotás) vizsgálatokat alkalmaznak.

Megkülönböztető diagnózis

Bármely kóros elváltozás esetén a differenciáldiagnózis nagyon fontos. Így megkülönböztethető a tuberkulóma és a hamartóma; a tüdő hamartóma és az elsődleges tüdőrák, a bronchogén karcinoid és az áttétes betegség. Az agyi hamartómát meg kell különböztetni a kraniofaryngiómától és a hipotalamusz-chiasmatikus gliomától. A hamartóma, mint veleszületett mezoblasztos nephroma differenciáldiagnózisa magában foglalja a Wilms-tumort (malignus nephroblastomát), a vese tisztasejtes szarkómáját és a csecsemőknél előforduló csontosodó vesetumort.

Kezelés hamartomák

Ha a hamartoma tünetmentes és véletlenül fedezik fel, kezelésre nincs szükség, de szükséges a "viselkedésének" és a beteg állapotának megfigyelése. Más esetekben a terápia célja a tünetek intenzitásának csökkentése és a szövődmények megelőzése. Például a korai pubertás tüneteivel járó hipotalamusz hamartoma esetén bizonyos gyógyszereket írnak fel, amelyek gátolják bizonyos hormonok felszabadulását. A szívgyógyszereket a szívelégtelenség tüneteinek kezelésére használják szívgyorsító gyógyszereket szívgyorsító hamartómában szenvedő betegeknél.

A hamartómák sebészeti eltávolítása a diagnózis megerősítésére, valamint orvosilag nem korrigálható intenzív tünetek esetén javallt.

Például a tüdő hamartómákat ék alakú reszekcióval, súlyos esetekben pedig a tüdő egyik lebenyének eltávolításával (lobektómia) lehet eltávolítani. Az emlő hamartómáját is ki lehet vágni, és ha nagy, részleges vagy teljes masztektómiára lehet szükség.

A hamartomás polipok eltávolítására sztereotaktikus rádiófrekvenciás termoabláció vagy lézeres abláció alkalmazható. A hipotalamusz hamartómáinak vagy asztrocitás hamartómáinak eltávolítására erősen fókuszált gammasugarakkal végzett radiosebészeti beavatkozást is alkalmaznak.

Megelőzés

A hamartómák kialakulásának megelőzésének egyetlen módszere a gyermek jövőbeli szüleinek genetikai szűrése lehet.

Előrejelzés

Ennek a veleszületett rendellenességnek a prognózisa a daganat lokalizációjától és méretétől, valamint a társbetegségektől és a beteg általános egészségi állapotától függ.