Pulmonalis hypertonia

A pulmonalis hipertónia (pulmonalis artériás hypertonia) a pulmonalis artériás rendszerben fellépő nyomásnövekedés, amely a tüdő véráramának rezisztenciájának növekedése vagy a pulmonális véráramlás jelentős növekedése lehet. Ez a patológia a legtöbb esetben másodlagos; ha az ok ismeretlen, az elsődlegesnek hívják. Primer pulmonalis hipertóniában a pulmonalis erek összenyomódnak, hipertrófia és fibrosis.

A pulmonalis hypertonia jobb kamrai túlterheléshez és elégtelenséghez vezet. A pulmonalis hipertónia tünetei a fáradtság, a légszomj a terhelésnél, és néha a mellkasi kellemetlen érzés és ájulás. A diagnózist a pulmonalis artériában mért nyomás mérésével végezzük. A pulmonalis hipertónia kezelését értágítókkal és bizonyos esetekben tüdőtranszplantációval végezzük. A prognózis általában kedvezőtlen, ha nincs gyógyítható ok.

A pulmonalis artériában a normál nyomás:

• szisztolés - 23-26 mm Hg.
• diasztolés - 7-9 mm Hg
• átlagosan -12-15 mm Hg

A WHO ajánlásai szerint a pulmonalis artériában a szisztolés nyomás normális felső határa 30 mm Hg, diasztolés nyomás 15 Hgmm.

[1], [2], [3],

Okoz pulmonalis hypertonia

A pulmonalis hipertónia akkor fordul elő, ha az átlagos pulmonalis artériás nyomás> 25 mmHg. Art. önmagában vagy> 35 mmHg. Art. Terhelés alatt. Számos állapot és gyógyszer pulmonalis hipertóniát okoz. Elsődleges pulmonalis hypertonia - pulmonalis hypertonia ilyen okok hiányában. Az eredmény azonban hasonló lehet. A primer pulmonalis hipertónia ritka, az előfordulási gyakorisága 1-2 fő / millió.

A primer pulmonalis hypertonia a nőket 2-szer gyakrabban érinti, mint a férfiak. A diagnózis átlagos életkora 35 év. A betegség családias vagy szórványos lehet; a sporadikus esetek körülbelül 10-szer gyakrabban fordulnak elő. A családos esetek többsége mutációkat mutat a 2. Típusú csont morfogenetikus fehérje génjében (BMPR2) a transzformáló növekedési faktor (TGF) -béta receptorok családjából. A sporadikus esetek kb. 20% -a BMPR2 mutációval is rendelkezik. Számos primer pulmonalis hipertóniában szenvedő embernek magas az angioprotein-1 szintje; Az angioprotein-1 valószínűleg szabályozza a BMPR1A-t, amely egy BMPR2-vel kapcsolatos, és stimulálhatja a szerotonin termelését és a simaizom endoteliális sejtek proliferációját. További lehetséges együttható tényezők közé tartoznak a szerotonin-transzport és a humán herpeszvírus-fertőzés 8.

A primer pulmonalis hipertóniát változó vazokonstrikció, simaizom hipertrófia és az edényfal remodeling jellemzi. A vasokonstrikciót egyrészt a tromboxán és az endothelin 1 (vazokonstriktorok) aktivitásának növekedésének, másrészt a prosztaciklin és a nitrogén-monoxid (vazodilatátorok) aktivitásának csökkenésének következménye. A vaszkuláris obstrukció által okozott megnövekedett pulmonalis vascularis nyomás súlyosbítja az endoteliális károsodást. A sérülés aktiválja az intima felületen a véralvadást, ami ronthatja a magas vérnyomást. Ezt a trombotikus koagulopátiát is elősegítheti az 1. Típusú plazmogén aktivátor inhibitor és az A fibrinopeptid tartalmának növekedése, valamint a szöveti plazmogén aktivátor aktivitásának csökkenése miatt. Az endothelium felszínén lévő fókális koagulációt nem szabad összekeverni a krónikus thromboemboliás pulmonalis arteriás hipertóniával, amelyet a szervezett pulmonális thromboemboliás betegség okoz.

Végső soron a legtöbb betegnél a primer pulmonalis hipertónia a jobb kamrai hipertrófiához vezet a dilatációval és a jobb kamrai elégtelenséggel.

A pulmonalis hipertónia okait a besorolás tartalmazza.

[4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]

A pulmonalis hipertónia etiológiai besorolása

Bal kamrai hiba

1. Ischaemiás szívbetegség.
2. Hipertónia.
3. Aorta szelep rendellenességei, az aorta koarctációja.
4. Mitrális regurgitáció.
5. Kardiomiopátia.
6. Myocarditis.

Fokozott nyomás a bal pitvarban

1. Mitrális szűkület.
2. A bal pitvar daganata vagy trombózisa.
3. Három pitvari szív, mitrális gyűrű a szelep felett.

Pulmonális vénás elzáródás

1. Mediastinalis fibrózis.
2. Pulmonális vénás trombózis.

Parenchimális tüdőbetegség

1. Krónikus obstruktív tüdőbetegség.
2. Interstitialis tüdőbetegségek (disszeminált folyamatok a tüdőben).
3. Akut súlyos tüdőkárosodás:
   • felnőtt légúti distressz szindróma;
   • súlyos diffúz pneumonitis.

Pulmonális artériás betegség

1. Primer pulmonalis hypertonia.
2. Ismétlődő vagy masszív tüdőembólia.
3. A pulmonalis artéria "in situ" trombózisa.
4. Szisztémás vaszkulitisz.
5. A pulmonalis artériás disztális szűkület.
6. Megnövekedett pulmonális véráramlás:
   • veleszületett szívbetegség, balról jobbra történő vérzéssel (kamrai szeptum-defektus, pitvari septalis defektus);
   • nyitott artériás csatorna.
7. Gyógyszerek és élelmiszerek által okozott pulmonalis hypertonia.

Pulmonalis hypertonia újszülötteknél

1. Tartós magzati keringés.
2. Hyalin membránbetegség.
3. Diafragmatikus sérv.
4. Mekónium felszívása.

Hypoxia és / vagy hiperkapnia

1. Szállás hegyvidéki területeken.
2. Felső légúti akadály:
   • megnagyobbodott mandulák;
   • alvás obstruktív apnoe szindróma.
3. Hipoventilációs szindróma az elhízott betegekben (Pickwick-szindróma).
4. Elsődleges alveoláris hipoventiláció.

Számos szerző szerint helyénvaló a pulmonalis hipertónia besorolása a fejlődés ütemezésétől és az akut és krónikus formák elosztásától függően.

Az akut pulmonalis hipertónia okai

1. Pulmonalis embolia vagy trombózis "in situ" a pulmonalis artériában.
2. Bármilyen eredetű akut bal kamrai meghibásodás.
3. Asztmás állapot.
4. Légzőszervi distressz szindróma.

A krónikus pulmonalis hipertónia okai

1. Fokozott pulmonális véráramlás.
   1. Az interventricularis septum hibája.
   2. Az interatrialis septum hibája.
   3. Nyitott artériás csatorna.
2. Fokozott nyomás a bal pitvarban.
   1. Mitrális szelephibák.
   2. A bal pitvar myxoma vagy trombusa.
   3. Krónikus bal kamra meghibásodása bármilyen eredetű.
3. Megnövekedett rezisztencia a pulmonalis artériás rendszerben.
   1. Hypoxicus genezis (krónikus obstruktív tüdőbetegség, magassági hipoxia, hipoventilációs szindróma).
   2. Obstruktív genezis (ismétlődő tüdőembólia, farmakológiai hatóanyagok hatása, primer pulmonalis hypertonia, diffúz kötőszöveti betegségek, szisztémás vaszkulitisz, veno-okklúziós betegség).

[11], [12], [13], [14], [15]

Tünetek pulmonalis hypertonia

A pulmonalis hipertónia első klinikai tünetei a pulmonalis artériában a vérnyomás emelkedésével 2-szer vagy annál többet mutatnak a normához képest.

A pulmonalis hipertónia fő szubjektív megnyilvánulása szinte azonos a szindróma bármely etiológiai formájával. A betegek aggódnak:

• légszomj (a betegek legkorábbi és leggyakoribb panaszai), először fizikai erőfeszítéssel, később pedig nyugalomban;
• gyengeség, fáradtság ;
• ájulás (az agy hipoxiája miatt, a primer pulmonalis hipertóniára jellemző);
• fájdalom a szív állandó régiójában (a betegek 10-50% -ában, a pulmonalis hypertonia etiológiájától függetlenül); a súlyos jobb kamrai szívizom hipertrófia következtében kialakult relatív koszorúér-elégtelenség miatt;
• hemoptysis - a pulmonalis hipertónia gyakori tünete, különösen a pulmonalis artériában a nyomás jelentős növekedésével;
• rekedtség (a betegek 6-8% -ában észlelték, és a baloldali ismétlődő ideg összenyomódása okozta a nagymértékben kiterjesztett pulmonalis artéria);
• fájdalom a májban és a lábak és a lábak duzzanata (ezek a tünetek pulmonalis hypertoniában szenvedő betegeknél tüdő szívbetegség kialakulása során jelentkeznek).

Szinte minden esetben fokozatos légszomj, feszültség és könnyű fáradtság. A légszomj a mellkas melletti atípusos kényelmetlenséggel és szédüléssel, vagy edzés közben ájulással járhat. A pulmonalis hypertonia tüneteit elsősorban a nem megfelelő szívteljesítmény okozza. A Raynaud-jelenség a primer pulmonalis hipertóniában szenvedő betegek körülbelül 10% -ánál fordul elő, akik közül 99% -a nő. A hemoptysis ritka, de végzetes lehet; ritkán fordul elő, hogy a megnövekedett pulmonalis artéria (a Ortner-szindróma) a visszatérő gégeideg kompressziója következtében kialakuló diszfóniát okoz.

Előrehaladott esetekben a pulmonalis hipertónia tünetei közé tartozik a jobb kamra kidudorodása, egy kiömlött második hang (S2) egy hangsúlyozott pulmonáris komponenssel S (P), a pulmonális kioldódás, egy jobb kamra harmadik hangja (S3) és a jugularis vénák duzzadása. A későbbi szakaszokban gyakran említik a máj torlódását és a perifériás ödémát.

[16], [17], [18]

Portopulmonális hipertónia

Portopulmonalis hipertónia - súlyos pulmonalis artériás hipertónia, portális hipertóniával, másodlagos okok nélkül.

A pulmonalis hipertónia olyan betegeknél fordul elő, akik különböző körülmények között vezetnek, ami cirrhosissal vagy anélkül portál hipertóniához vezet. A krónikus májbetegségben szenvedő betegeknél (3,5-12%) a portopulmonalis hypertonia kevésbé gyakori, mint a hepatopulmonalis szindróma.

Az első tünetek a légszomj és a fáradtság, mellkasi fájdalom és hemoptysis is lehet. A páciensek fizikai megnyilvánulása és EKG-változása jellemzi a pulmonalis hipertóniát; pulmonális szívverés jelei (a jugularis vénák pulzációja, ödéma) alakulhatnak ki. Gyakori a tricuspid szelep regurgitációja. A diagnózist echokardiográfiás adatok alapján gyanítják, és a jobb szív katéterezése is megerősíti.

Kezelés - primer pulmonalis hypertonia terápia, a hepatotoxikus gyógyszerek kivételével. Egyes betegeknél a vazodilatátor kezelés hatékony. Az eredmény meghatározza a máj mögöttes patológiáját. Portopulmonális hipertónia a májtranszplantáció relatív ellenjavallata a megnövekedett szövődmények és halálozási kockázatok miatt. A transzplantáció után bizonyos közepes pulmonalis hipertóniában szenvedő betegeknél fordított patológia alakul ki.

[19], [20], [21], [22],

Diagnostics pulmonalis hypertonia

Az objektív vizsgálat a cianózist tárja fel, és a pulmonalis hipertónia hosszú távú fennállásával az ujjak distalis phalangjai „dobos” formájúak, és a körmök úgy néznek ki, mint „órák”.

A szív auscultációjánál a pulmonalis hipertónia jellegzetes jeleit tárják fel - a II tónus hangsúlyozása (gyakran hasítása) az a.pulmonalison; a szisztolés zúgás az xiphoid folyamat felett, amit az inspiráció súlyosbít (Rivero-Corvallo tünet), a tricuspid szelep relatív elégtelenségének jele, amely a jobb kamrai szívizom hipertrófia következtében alakul ki; a pulmonalis hipertónia későbbi szakaszaiban a bal oldali második bordák térben (a.pulmonalis fölött) a diasztolés zörgés határozható meg, a pulmonáris szelep relatív elégtelensége miatt, jelentős növekedésével (Graham-Still zaj).

A szív perkusszióival általában nem észlelhetők tünetek, amelyek a pulmonalis hipertóniára utaló patognomon. Ritkán lehet kimutatni a vascularis tompaság határának kiterjesztését a bal oldali második keresztkötő térben (a pulmonalis artéria bővülése miatt) és a szív jobb oldalának elmozdulását a jobb parasztrális vonalból a jobb kamrai myocardialis hipertrófia miatt.

A pulmonalis hipertóniára kifejtett pathognomonic a jobb kamra és a jobb pitvar hipertrófiája, valamint a tüdő artériában fellépő nyomás növekedését jelző jelek.

Ezen tünetek azonosítására: a mellkasi sejtek röntgenfelvétele, EKG, echokardiográfia, jobb szívkatéterezés nyomásméréssel a jobb pitvarban, jobb kamrában, valamint a pulmonalis artéria törzsében. A jobb szív katéterezése során célszerű meghatározni a pulmonalis kapilláris nyomást vagy a pulmonalis artéria éknyomását, ami a bal pitvari nyomás mértékét tükrözi. A pulmonális artériás éknyomás a szívbetegségben és a bal kamrai elégtelenségben szenvedő betegeknél növekszik.

A pulmonalis hipertónia okainak azonosításához gyakran szükség van más vizsgálati módszerek alkalmazására, mint például a tüdő röntgen és számítógépes tomográfia, a tüdő szellőzése és perfúziós radionuklid szcintigráfiája, valamint az angiopulmonográfia. Ezen módszerek alkalmazásával meg lehet határozni a tüdő parenchyma és érrendszerének patológiáját. Bizonyos esetekben tüdőbiopsziára van szükség (diffúz intersticiális tüdőbetegségek, pulmonális veno-okklúziós betegségek, pulmonalis kapilláris granulomatosis stb. Diagnosztizálására).

A pulmonalis szív klinikai képében a pulmonalis artériás rendszerben hipertóniás krízis figyelhető meg. A válság fő klinikai tünetei:

• éles fulladás (leggyakrabban este vagy éjszaka jelenik meg);
• súlyos köhögés, néha vérrel kevert köpet;
• orthopnea;
• kifejezett általános cianózis;
• izgalom lehetséges;
• pulzus gyakori, gyenge;
• kifejezett pulzáció a.pulmonalis a második keresztkötő térben;
• az a.pulmonalis kúp kidudorodása (ütőhangszerrel, az érrendszer tágulása a második keresztirányú térben a bal oldalon);
• a jobb kamra pulzációja az epigasztriumban;
• akcentus II hang a.pulmonalison;
• a nyaki vénák duzzanata és pulzációja;
• a vegetatív reakciók megjelenése urina spastica formájában (nagy mennyiségű, kis sűrűségű vizelet felszabadulása), a válság végét követő önkéntelen ürítés;
• a Plesch reflex megjelenése (hepatikus jugularis reflex).

A "primer pulmonalis hipertónia" diagnózisa gyanúja azoknál a betegeknél, akiknél jelentős a légszomj, és a betegség más, a pulmonalis hipertóniát okozó betegségek nélkül.

A betegek kezdetben mellkasi röntgenvizsgálatot, spirometriát és EKG-t végeznek a légszomj gyakrabban előforduló okainak azonosítására, majd egy doppler echokardiográfiát végeznek a jobb kamra és a pulmonalis artériák nyomásának mérésére, valamint a másodlagos pulmonalis hipertóniát okozó lehetséges anatómiai anomáliák azonosítására.

A primer pulmonalis hipertónia leggyakoribb röntgensugárzása a tüdő gyökereinek kiterjedése a perifériára kifejtett szűküléssel („apróra vágva”). A spirometria és a tüdő térfogata normális lehet, vagy mérsékelt korlátozást mutathat, de a szén-monoxid (DL) diffúziós kapacitása általában csökken. Az EKG általános változásai közé tartozik az elektromos tengely jobb oldali eltérése, R> S V; SQ T és csúcsfogak P.

Kiegészítő tanulmányokat végeznek a klinikai szempontból nyilvánvaló másodlagos okok diagnosztizálására. Ezek közé tartoznak a tromboembóliás betegségek perfúziós légtelenítése; tüdőfunkciós vizsgálatok az obstruktív vagy korlátozó tüdőbetegségek és a reumatikus megbetegedések megerősítésére vagy kizárására szolgáló szerológiai vizsgálatok meghatározására. A krónikus thromboemboliás pulmonalis arteriás hipertóniát CT-vizsgálat vagy pulmonáris vizsgálat javasolja, és arteriográfiával diagnosztizálják. Más vizsgálatok, mint például a HIV-teszt, a májfunkciós tesztek és a poliszomnográfia, megfelelő klinikai helyzetekben történik.

Ha a kezdeti vizsgálat nem tárja fel a másodlagos pulmonalis hipertóniával kapcsolatos feltételeket, pulmonális artériás katéterezésre van szükség, ami szükséges a jobb szív és pulmonalis artériák nyomásának méréséhez, pulmonalis kapillárisok éknyomásához és a szív kimenetéhez. Az interatrialis septum hibájának kiküszöbölése érdekében meg kell mérni az O ₂ vér telítettségét a jobb oldalon. A primer pulmonalis hypertonia a pulmonalis artériában a 25 mmHg fölötti átlagos nyomás. Art. Lehetséges okok hiányában. Azonban a primer pulmonalis hipertóniában szenvedő betegek többsége szignifikánsan magasabb nyomást mutat (például 60 mmHg). Az eljárás során gyakran használnak vazodilatáló szereket (például inhalált nitrogén-oxid, intravénás epoprostenol, adenozin); ezeknek a gyógyszereknek a hatására a jobb oldali nyomás csökkentése segít a gyógyszerek kiválasztásában. Korábban széles körben alkalmazott biopszia, de a komplikációk és a halálozás magas gyakorisága miatt jelenleg nem ajánlott.

Ha a páciens primer pulmonalis hipertóniával diagnosztizálódik, a családtörténetét megvizsgálják a lehetséges genetikai átvitel azonosítására, amit a viszonylag egészséges emberek korai halálának jelez a családban. Család primer pulmonalis hipertónia esetén a genetikai tanácsadás szükséges ahhoz, hogy a családtagok tájékoztassák a betegség kockázatát (kb. 20%), és javasoljuk, hogy vizsgálják meg őket (echokardiográfia). A jövőben fontos lehet a BMPR2 mutációk vizsgálata a családi primer pulmonalis hipertóniában.

[23], [24], [25]

Kezelés pulmonalis hypertonia

A másodlagos pulmonalis hipertónia kezelése a mögöttes patológia kezelésére irányul. A krónikus thromboembolia miatt súlyos pulmonalis artériás hipertóniában szenvedő betegeknek pulmonális thromboendarteriectomiát kell végezniük. Ez egy bonyolultabb művelet, mint a sürgősségi sebészeti embolectomia. Az extrapulmonáris keringés során egy szervezett vaszkuláris thrombust kivágnak a pulmonális törzs mentén. Ez az eljárás az esetek jelentős százalékában gyógyítja a pulmonalis artériás hipertóniát és helyreállítja az extrapulmonáris funkciót; speciális központokban a működési halálozás kevesebb, mint 10%.

A primer pulmonalis hipertónia kezelése gyorsan fejlődik. Az orális kalciumcsatorna-blokkolókkal kezdődik, és amikor alkalmazzák, a betegek 10-15% -ánál csökkenhet a pulmonalis artériában a nyomás vagy az edények pulmonális rezisztenciája. A különböző típusú kalciumcsatorna-blokkolók között nincs különbség a hatékonyságban, bár a legtöbb szakértő negatív inotróp hatásai miatt elkerülheti a verapamilt. A kezelésre adott válasz kedvező prognosztikai jel, és a betegeknek ezt a kezelést folytatniuk kell. Ha a kezelésre nem reagál, más gyógyszereket írnak elő.

Az intravénás epoprostenol (egy prosztaciklin analóg) javítja a funkciót és növeli a túlélést még a katéterezés során vazodilatátorokkal szemben rezisztens betegeknél is. A kezelés hátrányai közé tartozik a tartós központi katéter szükségessége és a nemkívánatos hatások, beleértve a forró villanásokat, hasmenést és a központi katéter hosszú távú elhelyezkedése következtében fellépő bakterémiát. Alternatív gyógyszerek - belégzés (iloproszt), orális (beraprost) és szubkután (treprostinil) prosztaciklin analógok - tanulmányozás alatt állnak.

Az endotelin receptor boszentán orális antagonistája néhány beteg esetében is hatásos, általában enyhébb betegséggel, és nem érzékeny a vazodilatátorokra. A szildenafil orális és L-arginin szintén a kutatási szakaszban van.

Előrejelzés

A tüdőtranszplantáció  az egyetlen reményt nyújtja a gyógyulásra, de nagy a komplikációk kockázata a kilökődés és a fertőzés problémái miatt. Az ötéves túlélési arány 60% -os a bronchiolitis obliteránok miatt. A tüdőtranszplantációt a szívelégtelenségben szenvedő IV-es betegek számára írják elő a New York-i Szív Szövetség besorolása szerint (a lélegzetet minimális aktivitással jellemezték, ami önkéntes tartózkodáshoz vezet egy ágyban vagy székben), amelyek nem segítenek a prostacycpin analógokban.

Sok betegnek további gyógyszerekre van szüksége a szívelégtelenség kezelésére, ideértve a diuretikumokat is, és a tromboembolizmus megelőzésére is kaphatnak warfarint.

A kezelés nélküli betegek medián túlélése 2,5 év. Az ok általában a jobb kamrai meghibásodás miatt hirtelen halál. Az epoprostenol-kezelés ötéves túlélési aránya 54%, míg a kalciumcsatorna-blokkolókra reagáló betegek kisebbsége meghaladja a 90% -ot.

A pulmonalis hipertónia kedvezőtlen prognózisa van, ha olyan tünetek jelentkeznek, mint az alacsony szívteljesítmény, a pulmonalis artériában és a jobb pitvarban fellépő nagyobb nyomás, a vasodilatátorokra adott válasz hiánya, a szívelégtelenség, a hypoxemia és az általános funkcionális állapot romlása.

[26], [27], [28]