Nephrocalcinosis felnőtteknél és gyermekeknél

A hiperkalcémiás nephropathia, a nephrocalcinosis, a vesék meszesedése vagy meszesedése a veseszövetekben oldhatatlan sók (oxalát és foszfát) formájában általános lerakódás a veseszövetekben.

Járványtan

A mikroszkóppal vizualizált nephrocalcinosis a patológusok véletlenszerű, de meglehetősen gyakori megállapítására utal, és a nephrocalcinosis in vivo kimutatásának klinikai statisztikája 0,1-6%. [1] Nephrocalcinosisról az elsődleges hyperparathyreosis eseteinek akár 22% -ában is beszámoltak. [2]

Egyes jelentések szerint a nephrocalcinosis előfordulása koraszülötteknél eléri a 15-16% -ot.

Felnőtteknél az esetek 95-98% -a medulláris nephrocalcinosis, 2-5% -a pedig kérgi.

Okoz nephrocalcinosis

A nephrocalcinosis fő oka, amely számos patológiában fordul elő és az egyik megjelenített jele, a kalcium-anyagcsere és a szisztémás kalcium-foszfor egyensúly megsértése, ami a szöveti meszesedések (meszesedések) lerakódásához vezet. A legtöbb esetben, amikor ezeket a bonyolult folyamatokat különféle tényezők részvételével megzavarják, kétoldalú meszesedés figyelhető meg, vagyis mindkét vese nefrokalcinozisa alakul ki. [3]

Tehát a kalcium lerakódása a veseszövetben a következők következménye lehet:

• hiperkalcémia  - megnövekedett bivalens kalciumkationok szintje a vérben, amely lehetséges, beleértve annak túlzott fogyasztását is; [4]
• primer hiperparatiroidizmus , amelyben a mellékpajzsmirigy hormon (mellékpajzsmirigy hormon) túlzott termelődése csontreszorpcióhoz vezet; [5]
• az első típusú vese tubuláris acidózis, amely a vesék képtelenségéből adódik a vér és a vizelet normális fiziológiai pH-szintjének biztosításához;
• a vese kérgi rétegének nekrózisa (kortikális nekrózis), amely súlyos fertőzések, hasnyálmirigy-gyulladás, komplikált vajúdás, égési sérülések stb. Esetén alakulhat ki;
• veleszületett rendellenesség jelenléte -  medulláris szivacsos vese ; [6]
• MEN I - I.  típusú multiplex endokrin neoplasztikus szindróma ;
• idiopátiás  hipomagnémia , valamint a magnézium kiválasztása cukorbetegségben vagy a pajzsmirigyhormonok fokozott szintje (tirotoxikózis);
• a csontszövet megsemmisülése (reszorpció, osteolysis) osteoporosisban, primer tumorokban vagy metasztázisokban;
• a mellékvesekéreg funkcionális elégtelensége -  hipoaldoszteronizmus ; [7]

Olvassa el még:

• Meszesedés: mi ez?
• Vese károsodása anyagcsere-betegségek esetén
• A megnövekedett kalciumszint okai a vérben

A gyermekek nephrocalcinosisai lehetnek:

• gyermek koraszülése esetén (34 hétnél rövidebb terhességi korban);
• A  hiperkalcémia az újszülöttek ;
• súlyos újszülött hyperparathyreosisban;
• miatt  veleszületett csőszerű diszfunkció , elsősorban proximális tubulus acidózis, valamint a premenstruális szindróma; [8]
• a  hemolitikus urémiás szindróma következménye ;
• a  Williams  -szindróma vagy az Albright szindróma;
• a D-vitamin és a foszfátok egyensúlyhiánya miatt a csecsemő mesterséges táplálása során; [9], [10]
• perinatális, infantilis vagy fiatalkori hipofoszfatázia (a foszfor-anyagcsere X-hez kapcsolódó rendellenessége) és autoszomális domináns hipofoszfatémiás rachita esetén;
• a cystinosis (az L-cisztein aminosav lebontásának képtelensége) miatt  Fanconi szindróma ;
• örökletes oxalosis (primer hiperoxaluria) jelenlétében;
• ha örökletes fruktóz-intolerancia (felszívódási zavar) van. [11]

Olvasson tovább a kiadványban -  Örökletes és metabolikus nephropathia gyermekeknél .

Kockázati tényezők

A szakemberek a nephrocalcinosis következő kockázati tényezőit tartalmazzák:

• - bármilyen etiológiájú krónikus glomerulonephritis,  krónikus pyelonephritis , policisztás vesebetegség;
• a csontsűrűség csökkenése - csontritkulás, amely hosszan tartó ágynyugalomban szenvedő betegeknél az immobilizáció, az idősek dystrophiás változásainak, a nőknél a nemi hormonok szintjének csökkenése a menopauza idején, az A-vitamin feleslegének a szervezetben következménye lehet, hosszan tartó kezelés szisztémás kortikoszteroidokkal vagy gyomorégés elleni gyógyszerek szedése alumíniumvegyületek alapján;
• szarkoidózis ;
• rosszindulatú daganatok, plazma sejtek vagy  mielóma multiplex , limfoblasztos leukémia stb.;
• örökletes Alport-szindróma;
• a D-vitamin hipervitaminózisa; 
• hosszú távú kalciumkészítmények, tiazid diuretikumok, hashajtók bevitele. [12]

Pathogenezis

A kalcium a csontszövetben található, míg a csontvázon kívüli Ca ennek a makrotápanyagnak csak 1% -át teszi ki a szervezetben. A kalciumszintet a gyomor-bél traktus, a vesék és az oszteogén sejtek (oszteoklasztok) szabályozó mechanizmusai szabályozzák.

A nap folyamán a vesék glomerulusait 250 mmol Ca-ionokkal szűrjük, és a leszűrt kalcium körülbelül 2% -a ürül a vizelettel.

A hiperkalcémiás nephropathiában a veseszövetekben található meszesedések lerakódásának patogenezise a kalcium- és foszforszint biokémiai szabályozásának mechanizmusainak megsértésében rejlik, valamint a mellékpajzsmirigy-hormon (PTH), a vitamin által okozott csontszövet-anyagcsere-rendellenességekben. D, a pajzsmirigy stimuláló kalcitonin (befolyásolja a PTH szintézisét), az FGF23 peptid hormon a csontszövet által termelt 23 fibroblaszt növekedési faktor.

Tehát a kalcium kiválasztása lelassul a PTH szintézisének növekedésével, és a kalcitonin hiánya miatt a csont reszorpciója megnő,

Továbbá a vérplazmában és az extracelluláris folyadékokban az ionizált Ca szintje megnő, ha a foszforionok mennyisége nem elegendő - a szervezetből történő fokozott kiválasztódása miatt. Kiválasztása túlzott lehet a vese tubuláris funkciójának károsodása vagy az FGF23 hormon megnövekedett termelése miatt.

Ezenkívül az intracelluláris 1-α-hidroxiláz enzim hiperaktivitása, amely biztosítja a D-vitamin kalcitriollá (1,25-dihidroxi-D3-vitamin) átalakulását, fontos szerepet játszik a plazma kalciumkoncentrációjának növekedésében, amelyet sóinak kristályosításával és lerakódásával a vesékben. A mellékpajzsmirigy hormon magas szintjével együtt a kalcitriol serkenti a bélben a Ca visszaszívódását. [13]

Tünetek nephrocalcinosis

Nefrológusok szerint maga a vese meszesedésének folyamata tünetmentes, a nephrocalcinosis korai vagy első jelei hiányoznak, kivéve, ha az ok-okozati tényezők hatásai kezdenek megnyilvánulni, ami a vese glomeruláris filtrációjának romlását és sebességének csökkenését okozza.

A tünetek etiológiánként változnak, és a következők lehetnek: magas vérnyomás; fokozott vizelés -  polyuria és gyakori vizelés ; polydipsia (helyrehozhatatlan szomjúság).

Medulláris nephrocalcinosis esetén a vesék csészéjében gócos kalcium-lerakódások képződhetnek vizeletkő képződésével, amelyek visszatérő húgyúti fertőzésekhez vezetnek; hasi és ágyéki fájdalomig (vese kólikáig); hányinger és hányás; a vér megjelenése a vizeletben (hematuria).

Az első életév gyermekeknél a nephrocalcinosis - a vizelési rendellenességek és a húgyúti fertőző gyulladásra való hajlam mellett - gátolja a testi és pszichomotoros fejlődést.

Következmények és szövődmények

A nephrocalcinosis következményei között meg kell említeni a vesék fokális meszes dystrophiájának kialakulását, ami akut és krónikus veseelégtelenséghez vezet,   a szervezet esetleges mérgezésével (uremia) a vérben található kémiai vegyületekkel (karbamid és kreatinin). 

Komplikáció lehetséges obstruktív uropathia formájában, amely veseödémához és hidronephrosishoz vezet.

A vese piramisok (papillae) csúcsainak meszesedése krónikus tubulointerstitialis nephritishez vezet.

A medulláris nephrocalcinosis - különösen, ha a betegek hyperparathyreosisban szenvednek - gyakran bonyolódik az urolithiasisban, amely a mikroszkopikus kalcium-oxalát kristályok lerakódásával kezdődik a vese csészében. [14]

Forms

A kalcium lerakódása és felhalmozódása a nephrocalcinosisban háromféle lehet:

• a molekuláris nephrocalcinosis (vagy kémiai) az intracelluláris kalcium növekedése a vesékben kristályok képződése nélkül, és ez nem látható;
• mikroszkopikus nephrocalcinosis, amelyben a kalcium-sók kristályai fénymikroszkóppal láthatók, de a vesék röntgenfelvételén nem láthatóak;
• a makroszkopikus nephrocalcinosis látható a röntgen- és ultrahangvizsgálaton.

A lerakódások felhalmozódhatnak a belső medulláris interstitiumban, az alapmembránokban és a Henle-féle hurkok kanyarulatában, a kéregben és akár a tubulusok lumenében is. És a lokalizációtól függően a nephrocalcinosis medullárisra és korticalisra oszlik.

A medulláris nephrocalcinosist a kalcium-oxalát és a kalcium-foszfát interstitialis (intercelluláris) lerakódása jellemzi a vese medullájában - a vese piramisok körül.

Ha a vese parenchima kéregrétegének szövetei meszesednek - egy vagy két lerakódott Ca-sáv formájában a sérült kérgi szövetek zónája mentén, vagy sok apró lerakódás szétszórva a vesekéregben -, akkor meghatározzuk a kortikális nephrocalcinosist.

Diagnostics nephrocalcinosis

A nephrocalcinosis diagnosztizálásához a vesék teljes  vizsgálata szükséges . A patológiát általában képalkotó módszerekkel diagnosztizálják, mivel a Ca lerakódások csak instrumentális diagnosztikával detektálhatók a következők segítségével:  vese és ureter ultrahang ; [15] a vese ultrahangos dopplerográfiája , CT vagy MRI.

Ha a vesék diagnosztikájában a radiológiai módszerek eredményei nem elég meggyőzőek   , a nephrocalcinosis megerősítéséhez vesebiopsziára lehet szükség  .

A szükséges laboratóriumi vizsgálatok magukban foglalják a vizeletvizsgálatokat: általános,  Zimnitsky-teszt ,  a vizeletben lévő összes kalcium , valamint a foszfát, oxalát, citrát és kreatinin kiválasztása. Vizsgálatok  a vér teljes és ionizált kalciumára, az alkáli-foszfáz, a mellékpajzsmirigy-hormon és a kalcitonin tartalmára a vérplazmában.

Tekintettel a vese meszesedésének multifaktoriális etiológiájára, a diagnosztikai vizsgálatok köre sokkal szélesebb lehet. Például roncsolásos csont CT-t, röntgenabszorpciós és ultrahang-denzitometriát végeznek az oszteoporózis kimutatására; további elemzésekre van szükség az I. Típusú MEN-szindróma stb. [16]

Megkülönböztető diagnózis

A differenciáldiagnózis kötelező: papilláris veseelhalással, vese tuberkulózisával, pneumocystis vagy mycobacterium extrapulmonalis fertőzéssel AIDS-ben szenvedő betegeknél stb.

A nephrocalcinosis nem keverhető össze a nephrolithiasissal, vagyis a vesekövek képződésével, bár egyes betegeknél mindkét patológia egyszerre van jelen.

Kezelés nephrocalcinosis

Nephrocalcinosis esetén a kezelés nemcsak az etiológiával összefüggő patológiára és a meglévő tünetek csökkenésére irányul, hanem a vér kalciumtartalmának csökkenésére is.

A hiperkalcémia kezeléséhez meg kell növelni a folyadékbevitelt és az izotóniás nátrium-klorid-oldattal történő hidratálást, és kalcimimetikumokat is alkalmaznak (Tsinacalcet stb.).

A makroszkopikus nephrocalcinosis terápiája magában foglalhat tiazid diuretikumokat és citrát gyógyszereket, amelyek elősegítik a vizeletben a kalcium jobb oldhatóságát (kálium-citrát stb.).

Ha a nephrocalcinosis csontritkulással és fokozott csontreszorpcióval társul, antireszorptív szereket (csontreszorpció-gátlók) - biszfoszfonátokat és más gyógyszereket - használnak  csontritkulás kezelésére és megelőzésére .

A hiperfoszfatémia kezelésére foszfátkötő szereket (Sevelamer vagy Renvela) írnak fel. A hipoaldoszteronizmus gyógyszeres kezelését mineralokortikoidokkal (trimetil-acetát, Florinef stb.) Végezzük.

Rekombináns humán mellékpajzsmirigy-hormon (Teriparatide) adható krónikus hypoparathyreosisban szenvedő betegeknek.

A nephrocalcinosis, amely nekrózisával a vese kortikális rétegében fordul elő, szisztémás antibiotikum-terápiát, a víz-elektrolit egyensúly helyreállítását igényli a folyadékban és a hemodialízis bevezetésekor.

Egyes makrotápanyagok bevitelének korlátozása érdekében diétát írnak elő a nephrocalcinosis számára, részletesebben:

• 6. és 7. Számú diéta a vesék számára
• 7. Diéta
• Vese diéta

A műtéti kezelés nem jelenti a kalciumlerakódások eltávolítását a veseszövetből: csak a kialakult kövek távolíthatók el. A műtéti beavatkozás primer hyperparathyreosis esetén lehetséges, mivel a mellékpajzsmirigy eltávolításával meg lehet állítani hormonja vesére gyakorolt negatív hatását. [17]

Megelőzés

A hiperkalcémiás nephropathia kialakulását megakadályozó intézkedések között a szakértők szerint elegendő mennyiségű vizet kell inni, csökkenteni kell a só és a magas kalcium- és oxaláttartalmú ételek bevitelét.

És természetesen a nephrocalcinosishoz vezető betegségek időben történő kezelése.

Előrejelzés

A vesék kalcium-lerakódásának etiológiája és e folyamat szövődményeinek jellege minden esetben meghatározza a nephrocalcinosis prognózisát. A nephrocalcinosis specifikus okai, mint például Dent-kór, primer hyperoxaluria és hypomagnesemic hypercalciuric nephrocalcinosis, hatékony kezelés hiányában krónikus veseelégtelenséggé, [18]végstádiumú vesebetegséggé válhatnak . A radiológiailag detektált nephrocalcinosis ritkán reverzibilis. A patológia ritkán fejlődik, de az orvostudomány még nem képes csökkenteni a meszesedés mértékét.