Máj atrófia

Az ilyen kóros állapot, mint a máj atrófia (a görög trophe - táplálkozás negatív előtaggal a-) a máj funkcionális tömegének csökkenését jelenti - azon sejtek számának csökkenését, amelyek képesek biztosítani ennek a szervnek a teljes működését.[1]

Járványtan

Míg a krónikus hepatitis a felnőtt európaiak csaknem 1% -át érinti, a májcirrhosis 2-3% -át és a zsírmájbetegség a világ lakosságának 25% -ában fordul elő, a tudományos irodalomban még hozzávetőleges statisztikákat sem közölnek a májatrófiás esetekről. Ugyanakkor az összes krónikus májbetegség megbetegedésének számát globális szinten 1,5 milliárdra becsülik évente.

Okoz Máj atrófia

Etiológiailag a máj atrófiát számos betegséggel és patológiával társították, többek között:

• krónikus hepatitis (vírusos, kolesztatikus, autoimmun, gyógyszer okozta stb.);
• májcirrhosis (primer és másodlagos epeúti, citomegalovírus, alkoholos, mérgező);
• a máj parazitafertőzései, például máj echinococcosis , opistorchiasis vagy schistosomiasis ;
• elsődleges májrák, valamint áttétes karcinóma;
• májkárosodás mérgező anyagokkal (nehézfémek, arzén, foszfor stb.) - hepatotróp jellegű mérgezési szindróma kialakulásával;
• hepatolentikuláris degeneráció (hepatocerebrális dystrophia) vagy örökletes rézmérgezés - Wilson-Conovalov-kór ;
• örökletes vasfelesleg a májban - hemochromatosis ;
• májgranuloma - fertőző eredetű, gyógyszerrel összefüggő (daganatellenes szerek használatához kapcsolódó) vagy szisztémás szarkoidózis miatt ;
• gyulladás és intrahepatikus epevezeték elzáródás krónikus cholangitisben ;
• idiopátiás portális hipertónia .

A máj atrófiás elváltozásainak okai gyakran a máj vénás elzáródásában rejlenek - a májlebenyek központi vénáinak és azok szinuszos kapillárisainak elzáródásában vagy a májvénák obliteratív thrombophlebitisében - Budd-Chiari szindróma . Mindkét esetben a máj atrófiája van pangásos hiperémiával (passzív vénás pangás) - megnövekedett vérmennyiség a máj perifériás ereiben.

Ezenkívül sorvadást okozhat a progresszív májdystrophia .

Kockázati tényezők

A májatrófiás folyamatok kialakulásának fő kockázati tényezőinek a hepatológusok a következőket tartják: alkoholfogyasztás (a nagyivók több mint 90%-ánál alakul ki májelhízás), 2-es típusú cukorbetegség (inzulinrezisztencia), elhízás és túltápláltság, vírusfertőzések és parazitafertőzés., epeúti elzáródás (kolecisztektómia után és epevezeték karcinómában), tuberkulózis, amiloidózis, genetikailag meghatározott cisztás fibrózis (cisztás fibrózis), a májvénák veleszületett anomáliái, portális keringési zavarok (vérkeringés a portális vénában és a májartéria autoimmune rendszerében) és anyagcsere-betegségek (pl. Glikogén tárolási betegségek), ionizáló sugárzásnak való kitettség, csontvelő-transzplantáció és akut állapotok, például disszeminált intravaszkuláris koagulációs szindróma (DIC) és HELLP-szindróma a terhesség késői szakaszában.

Lásd még:

• A gyógyszer okozta májkárosodás kockázati tényezői
• A hepatotoxikus gyógyszerek listája

Pathogenezis

Az atrófia különböző etiológiáiban előfordulhat, hogy a kialakulásának mechanizmusa nem azonos, de közös jellemzője, hogy minden esetben a májsejtek - a máj fő parenchymás sejtjei - károsodnak.

A krónikus májelváltozás és -gyulladás következtében kialakuló cirrhosis fibrogén választ okoz a károsodásra - a hegszövet képződésére, azaz diffúz májfibrózisra , amelyet a máj csillagsejtjei indítanak el. Fibrózisban a szövet morfológiája megváltozik a fehérje kontraktilis rostok megjelenésével, a fokozott proliferációval a legnagyobb károsodást szenvedett területeken és a normál májszerkezetek regeneratív mikro- és makrocsomókkal való helyettesítésével.

A májparenchyma fibrotikus degenerációja a parazitafertőzöttség (fibrózis a parazita cisztát körülvevő szövetek), Wilson-Conovalov-kór vagy hemokromatózis során bekövetkező sorvadásának patogenezisének is köszönhető.

Akut vénás hiperémia esetén a vérfunkciók és a máj véráramlása zavart szenved; a hepatociták ischaemiás károsodása következik be - akut centrilobuláris vagy központi májelhalás (hipoxiás hepatopathia, amelyet sokkmájnak neveznek) kialakulásával. Ezenkívül a vérrel túltelített szinuszos kapillárisok összenyomják a májszövetet, és degeneratív és nekrotikus folyamatok lépnek fel a májlebenyekben .

A vérpangás akadályozza a nyirok kiáramlását, és ez a szöveti anyagcsere termékeit tartalmazó folyadék felhalmozódásához, valamint a hepatociták fokozott oxigénéhezéséhez vezet.

Zsíros májbetegségben megnövekszik a zsírsavak transzportja a zsírszövetből a májba - a májsejtek citoplazmájában lerakódott trigliceridekkel, amelyek mikrovezikuláris, majd makrovezikuláris zsírelváltozásokon mennek keresztül, gyakran gyulladással (steatohepatitis) kísérve.[2]

Az etanol májsejtekre gyakorolt ​​káros hatásának mechanizmusát részletesen tárgyalja az Alcoholic Liver Disease című kiadvány .

Tünetek Máj atrófia

A máj egy részének atrófiája (lebenyes vagy szegmentális) vagy a szerkezeti rendellenességek kezdeti szakaszában az első jelek általános gyengeségben és nappali álmosságban, nehézségérzetben és tompa fájdalomban nyilvánulnak meg a jobb oldalon, icterikus (bőrsárgaság). és szemgolyó), hányinger és hányás, GI motilitási zavarok, csökkent diurézis.

Minél kiterjedtebb az atrófiás hepatocita károsodás területe, annál súlyosabbak a tünetei (különböző kombinációkban), beleértve: ascites (folyadék felhalmozódása a hasüregben); remegés és görcsrohamok; a máj és a lép megnagyobbodása; nehézlégzés és szívritmuszavarok; többszörös szubkután vérzések; progresszív zavartság; valamint személyiség- és viselkedészavarok. Vagyis a tünetek akut májelégtelenséget okoznak .

Különböztesse meg a máj atrófiás elváltozásait, például:

• a máj barna sorvadása, amely általában extrém kimerültségben (cachexia) és időskorban alakul ki, és az anyagcsere-folyamatok intenzitásának csökkenésével és az oxidatív stresszel (a hepatociták szabad gyökök általi károsodása) társul. És a májszövet barna színét, amelyben a funkcionálisan teljes sejtek száma csökken, a lipofuscin lipoprotein pigment intracelluláris lerakódása adja;
• A sárga májatrófia vagy sárga akut májatrófia - a máj zsugorodása és a parenchyma lágyulásával jár - vírusos hepatitis, mérgező anyagok vagy hepatotoxikus gyógyszerek által okozott gyors kiterjedt májsejtpusztulás. Ez az atrófia átmeneti vagy fulmináns hepatitisként definiálható ;[3]
• zsírmáj atrófia, zsírmáj dystrophia , zsírmáj betegség, zsírmáj degeneráció, zsíros hepatosis, fokális vagy diffúz hepatoszteatosis vagy májzsugorodás (egyszerű - elhízásban vagy 2-es típusú cukorbetegségben, és alkoholos májbetegséggel is összefügg) gyakorlatilag tünetmentes vagy nyilvánvaló általános gyengeséggel és fájdalommal a jobb felső hasban;
• A muskotály májatrófia a máj krónikus vénás vérzése vagy a májvénák obliteratív thrombophlebitise (Budd-Chiari szindróma) következménye; a kötőszöveti sejtek szaporodása miatt a májszövet megvastagszik, a szeleten a sötétvörös és sárgásszürke területek jelenléte a szerecsendió magjára emlékeztet. Ebben az állapotban a betegek jobb borda alatti fájdalomról, bőrviszketésről, valamint az alsó végtagok duzzanatáról és görcsösségéről panaszkodnak.

Komplikációk és következmények

A hepatociták és a parenchimás sejtek sorvadása miatt májfunkciók - epeképződés; a vér méregtelenítése és kémiai összetételének fenntartása; fehérjék, aminosavak, szénhidrátok, zsírok és nyomelemek anyagcseréje; számos véralvadási faktor és veleszületett immunitási fehérje szintézise; az inzulin anyagcseréje és a hormonok katabolizmusa - károsodnak.

A májatrófia szövődményei és következményei a hepatobiliaris rendszer megváltozásával nyilvánulnak meg akut májelégtelenség, posztnekrotikus cirrhosis, hepatikus encephalopathia (amikor a nem konjugált bilirubin szintje a szérumban megemelkedik, a központi idegrendszerbe diffundál), toxikus máj és vese formájában. Károsodás - hepatorenalis szindróma, nyelőcső visszér, valamint autointoxicáció és májkóma .[4]

Diagnostics Máj atrófia

A diagnosztikában mind a májkutatás fizikai módszereit , mind a laboratóriumi vizsgálatokat - teszteket alkalmazzák: részletes biokémiai vérvizsgálat, hepatitis vírus kimutatására, koagulogram, májvizsgálatok vérvizsgálata , teljes bilirubin, albumin, összfehérje és alfa1-szint meghatározása. Antitripszin, immunológiai vérvizsgálatok (B- és T-limfociták szintje, immunglobulinok, anti-HCV-antitestek); általános vizeletvizsgálat. Szúrásos májbiopsziára lehet szükség .

A vizualizációhoz műszeres diagnosztikát végeznek: röntgen, ultrahang vagy CT a máj és az epeutak; radioizotópos hepatográfia, máj elasztometria (fibroscanning) , színes Doppler echográfia, máj angiográfia (venohepatográfia), epeúti röntgen kontrasztanyaggal.

Megkülönböztető diagnózis

A differenciáldiagnózisnak ki kell zárnia a máj hypoplasiát és a hemangiomát, a tályogot, a daganatokat és a májmetasztázisokat.

Kezelés Máj atrófia

A májatrófia terminális állapot, és a májelégtelenség mértékét csökkentő kezelése újraélesztést igényelhet, hogy lehetővé tegye más rendszerek és ogánok működését.

A súlyos sárgaság és a szervezet mérgezése intravénás méregtelenítő terápiát igényel plazmaferezis és hemoszorpció segítségével. Peritoneális dialízist és vérátömlesztést is alkalmaznak.

Ugyanezek a májkóma intenzív ellátásának elvei.

Ha a máj egy része érintett, akkor ezt alkalmazzák:

• Gyógyszerek a máj kezelésére és helyreállítására
• Májtisztító szerek (hepatotróp szerek)
• A májgyógyszerek nevei és minősítései

A fél máj sorvadása esetén részleges hepatektómia (az érintett szövet kimetszése) végezhető, ha pedig a teljes szerv érintett, és az akut májelégtelenség nem kezelhető, májtranszplantációra lehet szükség.[5]

Megelőzés

A májatrófia megelőzésének középpontjában az alkoholfogyasztás megtagadása, valamint a májbetegségek és minden olyan patológia kezelése áll, amelyek valamilyen módon atrófiás elváltozáshoz vezetnek.

Előrejelzés

Máj atrófiában a prognózis az etiológiától, a máj funkcionális állapotától, a betegség stádiumától és a szövődmények jelenlététől függ. És ha a kezdeti szakaszban a májsejtek tömegének elvesztése kompenzálható, a terminális szakasz az esetek 85% -ában halálhoz vezet.