Máj atrófia

Olyan kóros állapot, mint a máj atrófiája (a görög trophe - az A- negatív előtaggal) a máj funkcionális tömegének csökkenése - a sejtek számának csökkenése, amely képes biztosítani ennek a szervnek a teljes működését. [1]

Járványtan

Míg a krónikus hepatitis a felnőtt európaiak csaknem 1% -át érinti, a májcirrózis - 2-3% és a zsíros májbetegség a világ népességének 25% -ában található, a tudományos irodalomban még a máj atrófiás eseteinek hozzávetőleges statisztikáit sem adják meg. Ugyanakkor az összes krónikus májbetegség globális léptékű eseteinek száma becslések szerint évente 1,5 milliárd.

Okoz Máj atrófia

Etiológiai szempontból a máj atrófiája számos betegséggel és patológiával társult, beleértve:

• Krónikus hepatitis (vírusos, kolesztatikus, autoimmun, gyógyszer által indukált stb.);
• Májcirrózis (primer és másodlagos epe, citomegalovírus, alkoholos, mérgező);
• A máj parazita fertőzései, például máj echinococcosis, opistorchiasis vagy schistosomiasis;
• Primer májrák, valamint metasztatikus carcinoma;
• Májkárosodás mérgező anyagok által (nehézfémek, arzén, foszfor stb.) - intoxikációs szindróma fejlődésével hepatotropikus karakter;
• Hepatolenticularis degeneráció (hepatocerebrális disztrófia) vagy örökletes rézmérgezés - wilson-conovalov betegség;
• Örökletes felesleges vas a májban - hemochromatosis;
• Máj granuloma -fertőző eredetű, gyógyszerrel kapcsolatos (antineoplasztikus gyógyszerek használatával társul) vagy szisztémás szarkoidózis;
• Gyulladás és intrahepatikus epevezeték-obstrukció krónikus cholangitis;
• Idiopátiás portal hipertónia.

A májban az atrofikus változások gyakran a máj veno-okkluzív betegség okai --a máj lobulok központi vénáinak és a májvénák szinuszos kapillárisjainak vagy a májvénák ultritív tromboflebebitiseinek elzáródása - budd-chiari syndrome. Mindkét esetben a pangásos hyperemia (passzív vénás stasis) máj atrófiája - a máj perifériás ereiben megnövekedett vérmennyiség.

Ezenkívül az atrófia progresszív májdisztrófia.

Kockázati tényezők

A hepatológusok a májban az atrofikus folyamatok kialakulásának fő kockázati tényezőit tekintik: alkoholfogyasztás (a nehéz italok több mint 90% -ánál kialakul a májhízás), a 2. típusú cukorbetegség (inzulinrezisztencia), az elhízás és a túlnyomás, a vírusfertőzések és a parazita fertőzés, az emelő obstrukció utáni obstrukció (a kollekitómiát követően, a bile ducinoma) amiloidózis, genetikailag meghatározott cisztás fibrózis (cisztás fibrózis), máj vénák veleszületett rendellenességei, portális keringési rendellenességek (vérkeringés a portális vénában és a máj artériarendszerében), az autoimmun és a metabolikus betegségek (például a glikogén tárolási rendellenességei), az ionizáló sugárzás expozíciója, a csont márkázása és terjesztett intravaszkuláris koagulációs szindróma (DIC) és hellp szindróma késői terhesség alatt.

Lásd még:

• A gyógyszer által kiváltott májkárosodás kockázati tényezői
• A hepatotoxikus gyógyszerek listája

Pathogenezis

Az atrófia különböző etiológiáiban a fejlődés mechanizmusa nem lehet azonos, de a közös vonás az, hogy minden esetben a májsejtek - a máj fő parenchymatus sejtjei - sérültek.

A krónikus hepatikus változás és gyulladás következményei miatt a cirrhosis fibrogén választ okoz a károsodásra-a hegszövet képződésére, azaz diffúz májfibrózis, amelyet a májsejt sejtek kezdeményeznek. A fibrózisban a szövet morfológiája megváltozik a fehérje összehúzódó rostok megjelenésével, a fokozott proliferációval a legnagyobb károsodás és a normál májszerkezetek helyettesítése regeneráló mikro- és makrocsomókkal.

A máj parenchyma fibrotikus degenerációja a parazita fertőzésben történő atrófiájának patogenezisének is következménye (a fibrózist a parazita cisztát körülvevő szöveteknek vagy a Wilson-Conovalov-betegségnek vagy a hemochromatosisnak vetik alá.

Az akut vénás hiperemia esetén a vérfunkciók és a véráramlás a májban zavart; A májsejtek ischaemiás károsodása következik be - akut centrilobuláris vagy központi máj-nekrózis kialakulásával (hipoxiás hepatopathia, amelyet sokkmájnak neveznek). Ezenkívül a szinuszos kapillárisok túltöltöttek a vérszövetben, és degeneratív és nekrotikus folyamatok fordulnak elő májkutyákban.

A vér stasis akadályozza a nyirok kiáramlását, és ez a folyadék felhalmozódásához vezet, amely a szöveti anyagcserét tartalmazza, valamint a májsejtek fokozott oxigén éhezését.

A zsíros májbetegségben megnövekszik a zsírsavak a zsírszövetből a májba történő transzportja - a májsejtek citoplazmájában lerakódott trigliceridekkel, amelyek mikroveszikuláris, majd makroveszikuláris zsíros változásokon mennek keresztül, gyakran gyulladással (steatohepatitis). [2]

Az etanol káros hatásáról a májsejtekre gyakorolt mechanizmusát részletesen tárgyaljuk a kiadványban - alkoholos májbetegség.

Tünetek Máj atrófia

A máj (lobularis vagy szegmentális) vagy a szerkezeti rendellenességek kezdeti szakaszában az első jeleket az általános gyengeség és a nappali álmosság, a nehézség és az unalmas fájdalom érzése, a jobb oldalon, a bőr és a szemgolyók sárgaságának), a hányinger, a gi-mozgékonyság, csökkentett diverzisz, az első tünetei, a strukturális rendellenességek kezdeti szakaszában, az Icteric.

Minél szélesebb körben az atrofikus májsejtek károsodása, annál súlyosabb a tünetei (különféle kombinációkban), beleértve: ascites (folyadék felhalmozódása a hasi üregben); remegés és rohamok; a máj és a lép megnövekedése; Dyspnea és szívritmus-zavarok; több alatti bőrvére; progresszív zavar; valamint a személyiség és a viselkedési rendellenességek. Vagyis a tünetek kialakulnak akut májelégtelenség.

Megkülönböztetni a májban az ilyen típusú atrofikus változásokat, mint a következők:

• A máj barna atrófiája, amely általában extrém kimerültségben (Cachexia) és időskorúakban alakul ki, és az anyagcsere-folyamatok intenzitásának és az oxidatív stressznek a csökkenésével jár (a májsejtek szabad gyökök általi károsodása). És a májszövet barna színe, amelyben a funkcionálisan teljes sejtek száma csökken, a lipoprotein pigment lipofuscin intracelluláris lerakódásával adjuk meg;
• A sárga máj atrófiája vagy a sárga akut máj atrofia - a máj összehúzódásával és a parenchima lágyulása - a vírusos hepatitis, mérgező anyagok vagy hepatotoxikus gyógyszerek által okozott gyors kiterjedt májsejt-halál, amelyet. Ez az atrófia átmeneti vagy fulminant hepatitis; [3]
• Zsíros máj atrófia, zsíros máj disztrófia, zsíros májbetegség, zsíros májdegeneráció, zsíros hepatosis, fókusz vagy diffúz hepatosteatosis vagy máj steatosis (egyszerű-az obsziás vagy az állományban lévő, és az állományban is kapcsolódik, és az alkoholos május betegséggel), és az alkoholfajtával, és az állományban is, és az állományban, és az állományban is kapcsolódik) Általános gyengeség és fájdalom a jobb felső hasban;
• A muscat máj atrófiája a máj vénák (budd-chiari-szindróma) krónikus vénás vérzés vagy a máj vénák elpusztító tromboflebitisz eredménye; A kötőszövet-sejtek szaporodása miatt a májszövet megvastagodik, és a sötétvörös és sárga-szürke területek jelenléte egy szeleten egy szerecsendió kerneljéhez hasonlít. Ebben az állapotban a betegek panaszkodnak a jobb szubcostális fájdalomra, a bőr viszketésére, valamint az alsó végtagok duzzanatára és görcsére.

Komplikációk és következmények

A májsejtek és a parenhimatus sejtek atrófiája miatt májfunkciók -epe képződése; A vér méregtelenítése és kémiai összetételének fenntartása; A fehérjék, aminosavak, szénhidrátok, zsírok és nyomelemek metabolizmusa; Számos vérrögési faktor és veleszületett immunfehérje szintézise; Az inzulin anyagcseréje és a hormonok katabolizmusa - károsodnak.

A máj atrófiájának komplikációi és következményei a hepatobiliaris rendszer megváltoztatásával nyilvánulnak meg akut májelégtelenség formájában, posztnecroticus cirrhosis, máj encephalopathia (amikor a szérumban nem konjugált bilirubin szintje-a CNS-be és a Kominszexuális károsodásokba), az a CNS-t, a Kominsziuszkártyákba). Nyelőcső varicák, valamint autointoxikáció és májkóma. [4]

Diagnostics Máj atrófia

A diagnózisban mindkettő a májkutatás fizikai módszerei, és laboratóriumi vizsgálatok-teszteket használnak: Részletes biokémiai vérvizsgálat, hepatitis vírus, koagulogram, vérvizsgálat, az összes bilirubin, albumin, albumin és alfa-1-albumin szintjének szintjére, az albumin és az albumin 1-re. a B- és T-limfociták, immunoglobulinok, anti-HCV-antitestek szintje); Általános vizeletvizsgálat. Punkció máj biopsziára lehet szükség.

Instrumentális diagnosztikát végezzünk a megjelenítéshez: röntgen, ultrahang vagy CT a máj- és epevezeték; Radioizotóp hepatográfia, a máj elasztometriája (fibroscanning), színes doppler echography, a máj angiográfiája (venohepatográfia), az epehallgatás röntgenfelvétele kontrasztanyaggal.

Megkülönböztető diagnózis

A differenciáldiagnózisnak ki kell zárnia a máj hypoplasia-t és a hemangiomát, a tályogot, a daganatokat és a máj metasztázisokat.

Kezelés Máj atrófia

A máj atrófia egy végső állapot, és a májelégtelenség fokának csökkentésére irányuló kezelése újbóli fellépéshez szükséges, hogy más rendszerek és ogánok működjenek.

A súlyos sárgaság és a test intoxikálása intravénás méregtelenítő terápiát igényel plazmaferézis és hemosorpció alkalmazásával. A peritoneális dialízist és a vérátömlesztést szintén használják.

Ugyanezek az alapelvek az intenzív ellátásban a májkómára.

Amikor a máj egy részét érinti, akkor azt használják:

• Gyógyszerek a máj kezelésére és helyreállítására
• Májtisztító gyógyszerek (hepatotropikus szerek)
• Máj gyógyszerek neve és besorolása

A máj felének atrófiája esetén részleges hepatectomia (az érintett szövet kivágása) végezhető, és ha az egész szervet érinti, és az akut májelégtelenség nem kezelhető, májátültetés. [5]

Megelőzés

A máj atrófiájának megelőzésének középpontjában az alkohol megtagadása és a májbetegségek kezelése, valamint az összes patológiája, amelyek úgy vagy más módon vezetnek atrofikus lézióhoz.

Előrejelzés

A máj atrófiájában a prognózis az etiológiától, a máj funkcionális állapotától, a betegség stádiumától és a szövődmények jelenlététől függ. És ha a kezdeti szakaszban a májsejt-tömeg elvesztése kompenzálható, akkor az esetek 85% -ában a terminális stádium halálhoz vezet.