Máj atrófia

Az olyan kóros állapot, mint a májsorvadás (görögül trophe - táplálkozás, negatív a- előtaggal) a máj funkcionális tömegének csökkenését jelenti - a szerv teljes működését biztosító sejtek számának csökkenését. [ 1 ]

Járványtan

Míg a krónikus hepatitis a felnőtt európaiak közel 1%-át, a májcirrózis 2-3%-át, a zsírmáj pedig a világ népességének 25%-át érinti, a májsorvadás eseteinek még hozzávetőleges statisztikái sem találhatók meg a tudományos szakirodalomban. Ugyanakkor a krónikus májbetegségek összes esetének száma globális szinten évi 1,5 milliárdra becsülhető.

Okoz májzsugorodás

Etiológiailag a máj atrófiáját számos betegséggel és patológiával hozták összefüggésbe, beleértve:

• Krónikus hepatitis (vírusos, kolesztatikus, autoimmun, gyógyszer okozta stb.);
• Májcirrózis (primer és szekunder biliáris, citomegalovírus, alkoholos, toxikus);
• Máj parazitafertőzései, például máj echinococcosis, opistorchiasis vagy schistosomiasis;
• Elsődleges májrák, valamint áttétes karcinóma;
• Májkárosodás mérgező anyagok (nehézfémek, arzén, foszfor stb.) által - hepatotróp jellegű mérgezési szindróma kialakulásával;
• Hepatolentikuláris degeneráció (hepatocerebrális disztrófia) vagy örökletes rézmérgezés - Wilson-Conovalov-kór;
• Örökletes vasfelesleg a májban - hemokromatózis;
• Májgranulóma - fertőző eredetű, gyógyszerrel összefüggő (daganatellenes gyógyszerek alkalmazásával összefüggő) vagy szisztémás szarkoidózis okozta;
• Gyulladás és intrahepatikus epevezeték-elzáródás krónikus cholangitisben;
• Idiopátiás portális hipertónia.

Gyakran az oka a máj atrófiás változásainak a máj vénás elzáródásában rejlik - a májlebenykék központi vénáinak és azok sinusoidális kapillárisainak elzáródásában vagy a májvénák obliteratív thrombophlebitisében - Budd-Chiari szindrómában. Mindkét esetben májatrófia alakul ki pangásos hiperémiával (passzív vénás pangás) - megnövekedett vérmennyiséggel a máj perifériás ereiben.

Ezenkívül a progresszív májdisztrófia is okozhat atrófiát.

Kockázati tényezők

A hepatológusok a máj atrófiás folyamatainak kialakulásának fő kockázati tényezőinek a következőket tartják: az alkoholfogyasztás (a nagyivók több mint 90%-ánál alakul ki májelhízás), a 2-es típusú cukorbetegség (inzulinrezisztencia), az elhízás és a túltápláltság, a vírusfertőzések és a parazitafertőzések, az epeúti elzáródás (kolecisztektómia után és epevezeték-karcinóma esetén), a tuberkulózis, az amiloidózis, a genetikailag meghatározott cisztás fibrózis (cisztás fibrózis), a májvénák veleszületett rendellenességei, a portális keringés zavarai (vérkeringés a portális vénában és a májartériás rendszerben), az autoimmun és anyagcsere-betegségek (pl. glikogéntárolási betegségek), az ionizáló sugárzásnak való kitettség, a csontvelő-transzplantáció, valamint az olyan akut állapotok, mint a disszeminált intravaszkuláris koagulációs szindróma (DIC) és a hELLP szindróma a terhesség késői szakaszában.

Lásd még:

• A gyógyszer okozta májkárosodás kockázati tényezői
• A hepatotoxikus gyógyszerek listája

Pathogenezis

Az atrófia különböző etiológiáiban a kialakulásának mechanizmusa nem feltétlenül azonos, de a közös jellemző, hogy minden esetben a hepatociták - a máj fő parenchymás sejtjei - károsodnak.

A krónikus májkárosodás és -gyulladás következtében kialakuló cirrózis fibrogén választ vált ki a károsodásra – hegszövet képződését, azaz diffúz májfibrózist okoz, amelyet a máj csillagsejtjei indítanak el. Fibrózis esetén a szövet morfológiája megváltozik, megjelennek a fehérje-összehúzódó rostok, fokozott proliferáció lép fel a legnagyobb károsodás területein, és a normál májszerkezetek regeneratív mikro- és makronodulusokkal helyettesítődnek.

A máj parenchyma fibrotikus degenerációja a parazitafertőzés (a fibrózis a parazita cisztát körülvevő szöveteket érinti), a Wilson-Conovalov-kór vagy a hemokromatózis patogenezisének is köszönhető.

Akut vénás hiperémia esetén a máj vérellátása és véráramlása zavart szenved; a hepatociták ischaemiás károsodása következik be - akut centrilobuláris vagy centrális májnekrózis (hipoxiás hepatopátia, amelyet sokkmájnak neveznek) kialakulásával. Ezenkívül a vérrel túltöltött sinusoidális kapillárisok összenyomják a májszövetet, és degeneratív és nekrotikus folyamatok mennek végbe a májlebenykékben.

A vérpangás akadályozza a nyirok kiáramlását, és ez a szöveti anyagcsere termékeit tartalmazó folyadék felhalmozódásához, valamint a hepatociták fokozott oxigénhiányához vezet.

Zsírmájbetegség esetén a zsírsavak zsírszövetből a májba történő transzportja fokozódik – a trigliceridek a hepatociták citoplazmájában rakódnak le, amelyek mikrovezikuláris, majd makrovezikuláris zsírosodáson mennek keresztül, amit gyakran gyulladás (steatohepatitis) kísér. [ 2 ]

Az etanol hepatocitákra gyakorolt káros hatásának mechanizmusát részletesen tárgyalja az alkoholos májbetegség című kiadvány.

Tünetek májzsugorodás

A máj egy részének (lobuláris vagy szegmentális) atrófiája vagy a szerkezeti rendellenességek kezdeti szakaszában az első tünetek általános gyengeségben és nappali álmosságban, nehézségérzetben és tompa fájdalomban a jobb oldalon, icterikus (bőr és szemgolyók sárgasága), hányingerben és hányásban, gyomor-bél motilitási zavarokban, csökkent diurézisben nyilvánulnak meg.

Minél kiterjedtebb az atrófiás májsejt-károsodás területe, annál súlyosabbak a tünetei (különböző kombinációkban), beleértve: ascites (folyadék felhalmozódása a hasüregben); remegés és görcsrohamok; a máj és a lép megnagyobbodása; nehézlégzés és szívritmuszavarok; többszörös bőr alatti vérzés; progresszív zavartság; valamint személyiség- és viselkedési zavarok. Vagyis a tünetek akut májelégtelenség kialakulásához vezetnek.

A májban az ilyen típusú atrófiás változások megkülönböztetése:

• A máj barna sorvadása, amely általában extrém kimerültségben (kachexia) és idősekben alakul ki, és az anyagcsere-folyamatok intenzitásának csökkenésével és az oxidatív stresszel (a hepatociták szabad gyökök általi károsodásával) jár. A májszövet barna színét, amelyben a funkcionálisan teljes sejtek száma csökken, a lipofuscin lipoprotein pigment intracelluláris lerakódása adja;
• A sárga májsorvadás vagy akut sárga májsorvadás – a máj összezsugorodásával és a parenchyma lágyulásával – a májsejtek gyors, kiterjedt pusztulása, amelyet vírusos hepatitisz, mérgező anyagok vagy májkárosító gyógyszerek okoznak. Ez az atrófia átmeneti vagy fulmináns hepatitiszként definiálható; [ 3 ]
• A zsírmájsorvadás, a zsírmájdisztrófia, a zsírmájbetegség, a zsírmáj degenerációja, a zsíros hepatózis, a fokális vagy diffúz hepatoszteatózis vagy a májzsírosodás (egyszerű - elhízás vagy 2-es típusú cukorbetegség esetén, valamint alkoholos májbetegséggel összefüggésben) gyakorlatilag tünetmentes lehet, vagy általános gyengeséggel és fájdalommal nyilvánulhat meg a has jobb felső részében;
• A muskotályos májsorvadás krónikus vénás vérzés vagy a májvénák obliteratív tromboflebitisének (Budd-Chiari-szindróma) következménye; a kötőszöveti sejtek burjánzása miatt a májszövet megvastagszik, és a sötétvörös és sárgásszürke területek jelenléte a szeleten szerecsendió-szemre hasonlít. Ebben az állapotban a betegek jobb oldali borda alatti fájdalomra, bőrviszketésre, valamint az alsó végtagok duzzanatára és görcsösségére panaszkodnak.

Komplikációk és következmények

A hepatociták és a parenchymális sejtek sorvadása miatt a májfunkciók – az epetermelés; a vér méregtelenítése és kémiai összetételének fenntartása; a fehérjék, aminosavak, szénhidrátok, zsírok és nyomelemek anyagcseréje; számos véralvadási faktor és veleszületett immunfehérjék szintézise; az inzulin anyagcseréje és a hormonok katabolizmusa – károsodnak.

A májsorvadás szövődményei és következményei a hepatobiliáris rendszer megváltozásában jelentkeznek akut májelégtelenség, posztnekrotikus cirrózis, hepatikus encephalopathia (amikor a szérumban a nem konjugált bilirubin szintje megemelkedik, az a központi idegrendszerbe diffundál), toxikus máj- és vesekárosodás – hepatorenális szindróma, nyelőcsővarixok, valamint autointoxikáció és májkóma formájában. [ 4 ]

Diagnostics májzsugorodás

A diagnózis során mind a fizikai májvizsgálati módszereket, mind a laboratóriumi vizsgálatokat - teszteket - alkalmazzák: részletes biokémiai vérvizsgálatot hepatitisz vírus kimutatására, koagulogramot, vérvizsgálatokat májfunkciós vizsgálatokhoz a teljes bilirubin, albumin, teljes fehérje és alfa1-antitripszin szintjének meghatározására, immunológiai vérvizsgálatokat (B- és T-limfociták, immunglobulinok, HCV-ellenes antitestek szintjének meghatározására); általános vizeletvizsgálatot. Szükség lehet punkciós májbiopsziára.

A vizualizációhoz műszeres diagnosztikát végeznek: a máj és az epeutak röntgen-, ultrahang- vagy CT-vizsgálata; radioizotópos hepatográfia, a máj elasztometriája (fibroszcanning), színes Doppler echográfia, a máj angiográfiája (venohepatográfia), az epeutak kontrasztanyagos röntgenfelvétele.

Megkülönböztető diagnózis

A differenciáldiagnózisnak ki kell zárnia a máj hypoplasiáját és hemangiómáját, a tályogot, a daganatokat és a májáttéteket.

Kezelés májzsugorodás

A májsorvadás egy végzetes állapot, és a májelégtelenség mértékének csökkentése érdekében történő kezelése újraélesztési intézkedéseket igényelhet, hogy más rendszerek és organizmusok működhessenek.

A súlyos sárgaság és a szervezet mérgezésének kialakulása intravénás méregtelenítő terápiát igényel plazmaferézissel és hemoszorpcióval. Peritoneális dialízist és vérátömlesztést is alkalmaznak.

Ugyanezek az elvek vonatkoznak a májkóma intenzív ellátására.

Amikor a máj egy része érintett, a következő módszereket alkalmazzák:

• Gyógyszerek a máj kezelésére és helyreállítására
• Májtisztító gyógyszerek (hepatotrop szerek)
• A májgyógyszerek nevei és értékelései

A máj felének sorvadása esetén részleges hepatectomia (az érintett szövet kimetszése) végezhető, és ha az egész szerv érintett, és az akut májelégtelenség nem kezelhető, májátültetésre lehet szükség. [ 5 ]

Megelőzés

A máj atrófiájának megelőzésének középpontjában az alkohol elutasítása és a májbetegségek, valamint minden olyan patológia kezelése áll, amely valamilyen módon atrófiás elváltozáshoz vezet.

Előrejelzés

Májsorvadás esetén a prognózis az etiológiájától, a máj funkcionális állapotától, a betegség stádiumától és a szövődmények jelenlététől függ. És ha a kezdeti stádiumban a májsejtek tömegének elvesztése kompenzálható, a terminális stádium az esetek 85%-ában halálhoz vezet.