Zollinger-Ellison-szindróma

A Zollinger-Ellison-szindrómát egy gasztrin-termelő tumor okozza, amely általában a hasnyálmirigyben vagy a nyombél falában található. Az eredmény gyomor-hipersecretion és peptikus fekély. A diagnózis létrejön a gasztrin szintjének meghatározásakor. A Zollinger-Ellison szindróma kezelése protonpumpa-inhibitorok felírásával és a tumor sebészeti eltávolításával történik.

A betegségre jellemző, mint egy hármas a tünetek - gyomor hiperszekréció, kiújuló kezelés-rezisztens gasztroduodenális fekély és hasnyálmirigy neinsulinprodutsiruyuschaya tumor - írták le először 1955-ben RM Zollinger és E. N. Ellison. Azóta Zollinger-Ellison szindrómának hívják. Hasonló klinikai képet ad hiperplázia G-sejtek a nyálkahártya az antrum és gastrinprodutsiruyuschaya hasnyálmirigy tumor (kevesebb duzzanat a gyomor, duodenum). A gasztrintermelő tumort gasztrinómának is nevezik.

ICD-10 kód

E16.8 A hasnyálmirigy belső szekréciójának egyéb specifikus rendellenességei.

A Zollinger-Ellison-szindróma besorolását nem fejlesztették ki. A kezelés taktikájának meghatározásához rendkívül fontos, hogy a gasztrin rosszindulatú és jóindulatú legyen.

Járványtan

A Zollinger-Ellison-szindróma epidemiológiája

Az USA-ban a Zollinger-Ellison szindróma gyakorisága a peptikus fekélyes betegek 0,1-1% -ának felel meg. Mindazonáltal, ezek az adatok alábecsülik, mivel a tipikus klinikai tüneteit gyomorfekély vagy NSAID-okozta elváltozások a gyomor-bél traktus gyakran vezet a klinikus egy speciális vizsgálata a beteg számára a diagnózis a Zollinger-Ellison-szindróma. Általában a gastrinómákat 20-50 éves korban észlelik, némileg gyakrabban a férfiaknál (1,5-2: 1).

[1], [2], [3]

Okoz zollinger-Ellison-szindróma

Mi okozza a Zollinger-Ellison-szindrómát?

A hasnyálmirigyben vagy a nyombélben a gasztrinómák az esetek 80-90% -ában alakulnak ki. Más esetekben a daganat lokalizálható a lép-kapukban, a bélrendszerben, a gyomorban, a nyirokcsomóban vagy a petefészekben. A betegek körülbelül 50% -ában többszörös tumorok vannak. A gasztrinómák általában kis méretűek (kisebb, mint 1 cm átmérőjűek) és lassan nőnek. Közülük körülbelül 50% rosszindulatú. A gasztrinómákban szenvedő betegek kb. 40-60% -a szenved több endokrin neopláziában.

Zollinger-Ellison-szindróma pathogenesis

Tünetek zollinger-Ellison-szindróma

A Zollinger-Ellison-szindróma tünetei

Zollinger-Ellison-szindróma általában nyilvánul agresszív során peptikus fekély, fekélyek fejlődő az atipikus helyeken (legfeljebb 25% a disztális duodenális izzó). Azonban 25% -uknak nincs fekélyes diagnózisa. A fekélyek és szövődmények jellegzetes tünetei (pl. Perforáció, vérzés, stenosis) kialakulhatnak. A hasmenés az egyik kezdeti tünet a betegek 25-40% -ában.

A Zollinger-Ellison-szindróma tünetei

Diagnostics zollinger-Ellison-szindróma

Zollinger-Ellison-szindróma diagnosztizálása

A Zollinger-Ellison-szindróma gyanúja lehet egy anamnézis után, különösen akkor, ha a tünetek nem reagálnak a standard antiulcer terápiára.

A legmegbízhatóbb teszt a szérum gasztrinszint meghatározása. Minden beteg esetében a szintek nagyobbak, mint 150 pg / ml; szignifikánsan emelkedett több mint 1000 pg / ml-ben szenvedő betegek megfelelő klinikai tünetek és a fokozott gyomorsav szekréció nagyobb, mint 15 mEq / óra lehetővé diagnózist. Azonban, mérsékelt hipergasztrinémiát figyelhető meg, ha egy állami hypochlorhydria (pl., Vészes vérszegénység, krónikus gyomorhurut, a protonpumpa-inhibitorok), veseelégtelenség a csökkent clearance gasztrin a kiterjedt eltávolítását a bél és a pheochromocytoma.

Provinktív teszt szekretinnel alkalmazható olyan betegeknél, akiknek a gasztrinszintje kisebb, mint 1000 pg / ml. Secretin intravénásan beadott oldat 2 mg / kg egy, egymást követő mérési szérum gasztrin szint (10 és 1 perc előtt és 2,5,10,15, 20 és 30 perccel a beadás után). Egy jellemző válasz gastrinoma - a növekedés gasztrin szint szemben a G-sejt hiperplázia az antrum, vagy a tipikus peptikus fekély. A betegeknek a Helicobacter pylori fertőzéssel kapcsolatos vizsgálatokat is el kell végezniük , amelyek általában gyomorfekélyhez vezetnek, és gyengén emelik a gasztrin szekréciót.

A diagnózis megállapításakor meg kell vizsgálni a tumor lokalizációját. Kezdeti vizsgálat - hasiüreg vagy szomatosztatin receptor szcintigráfia CT, amely lehetővé teszi az elsődleges daganat és a metasztatikus betegség azonosítását. Szintén hatékony a szelektív arteriográfia a képjavítással és kivonással. Ha nincs metasztázis jele, az előzetes vizsgálatok megkérdőjelezhetők, endoszkópos ultrahangot végzünk . Alternatívaként a szekreternek szelektív artériás adagolása.

Zollinger-Ellison-szindróma diagnosztizálása

[4], [5], [6], [7], [8], [9]

Kezelés zollinger-Ellison-szindróma

Zollinger-Ellison-szindróma kezelése

Egy elszigetelt tumorral és sebészeti kezeléssel az 5-10 éves túlélés több mint 90%, szemben a 43 és 25% -kal, a tumor hiányos eltávolítása mellett.

A savtermelés gátlása

Protonpumpa-gátlók a választott gyógyszerek: az omeprazol vagy az esomeprazol orálisan 40 mg naponta kétszer. Az adagot fokozatosan csökkenteni lehet a tünetek feloldásában és a savtermelés csökkentésében. A fenntartó adag szükséges; a betegeknek végtelenné kell tenniük ezeket a gyógyszereket, hacsak nem végeznek sebészeti beavatkozást.

Injekciók 100-500 mikrogramm oktreotid szubkután napi 2-3 alkalommal is segít csökkenteni a gyomor szekréció és lehet egy alternatív kezelési módszert meghibásodása után protonpumpa-inhibitorok. Hosszantartó húgyhólyag 20-30 mg intramuscularis formában havonta egyszer alkalmazható.

Sebészeti kezelés

A műtéti eltávolítást olyan betegek számára jelölték meg, akiknél nem észlelhetőek metasztázisok. A műtét során a duodenodia és az endoszkópos transzillumáció, illetve intraoperatív ultrahang lokalizálja a tumort. A sebészi beavatkozás a betegek 20% -ában lehetséges, ha a gasztrinoma nem része a többszörös endokrin neoplasztikus szindrómának.

Zollinger-Ellison-szindróma kezelése és prognózisa

Kemoterápiás kezelés

Metasztatikus betegségben szenvedő betegeknél a szigetsejtes tumorok kiváltságos kemoterápiája a streptozotocin alkalmazása 5-fluorouracil vagy doxorubicinnel kombinációban. Ez a kezelés csökkentheti a daganat térfogatát (50-60%), csökkenti a gasztrinszintet és hatékony kiegészíti az omeprazolt. Sajnos a kemoterápia nem gyógyítja az áttétes betegségben szenvedő betegeket.

[10], [11], [12], [13], [14], [15]